Удаление зубов при миастении

Опубликовано: 04.05.2024

Для того чтобы назначить правильное лечение больному МГ, необходимо хорошо разобраться в особенностях течения заболевания. Кроме того, что очень трудно объяснить механизм развития заболевания, существует множество вариантов его клинического течения. Далее приведены некоторые общие наблюдения.

1. Приблизительно в 50% случаев заболевание манифестирует глазными симптомами, а у 80% больных эти признаки появляются в течение первого месяца болезни. У 10% больных МГ начинается со слабости бульбарной мускулатуры, у 10% - со слабости в конечностях, у 10% — с общей слабости, у 1% — со слабости дыхательной мускулатуры. На второй месяц заболевания у 40% пациентов наблюдаются изолированные глазные симптомы. У 40% симптомы генерализуются. В 10% случаев отмечаются симптомы, ограниченные конечностями и также в 10% случаев — бульбарной мускулатурой. Изолированная глазная форма заболевания на всем его протяжении наблюдается у 15—20% больных.

2. У большинства больных с начальными глазными симптомами в течение первого года заболевания развивается слабость в других мышечных группах (у 90% больных генерализованной формой МГ генерализация произошла в первые 12 месяцев болезни). Слабость достигает своего максимума в первые три года после начала заболевания. Смерть вследствие МГ — очень редкое явлением последние годы.

3. Спонтанная длительная ремиссия наблюдается у 10—15% пациентов, обычно в первые два года заболевания.

4. У большинства больных МГ отмечается прогрессирование клинических симптомов в первые 2—3 года заболевания. Однако, возможен и другой характер течения: как уже упоминалось выше, у 15—20% больных имеют место изолированные глазные симптомы, а у 10—15% развивается спонтанная ремиссия.

Лечение миастении

Ингибиторы холинэстеразы (ИХЭ) — безопасные и эффективные средства. Это препараты первого ряда для лечения больных с любой формой МГ.

Ингибиторы холинэстеразы снижают гидролиз ацетилхолина (АХ), усиливают накопление АХ в постсинаптической мембране никотиновых рецепторов. ИХЭ, применяемые при МГ, обратимо связываются с холинестеразой. Препараты не проходят через гематоэнцефалический барьер и обычно не вызывают побочных эффектов со стороны ЦНС. Всасывание из желудочно-кишечного тракта неполное и вариабельное — биодоступность препаратов при приеме внутрь составляет около 10%.

Мускариновые вегетативные побочные эффекты нередко наблюдаются при приеме ИХЭ. К ним относятся: боли в животе, диарея, саливация, слезотечение и при значительной выраженности брадикардия.

Холинергический криз. Опасным осложнением избыточного приема ИХЭ является развитие холинергического криза, проявляющегося слабостью скелетной мускулатуры. Большему риску этого осложнения подвержены больные, получающие ИХЭ парентерально. Крайне редко, даже у пациентов с выраженными мускариновыми холинергическими побочными эффектами (описаны единичные случаи), выраженная холинергическая слабость наблюдается в случае получения ИХЭ внутрь.

Наиболее распространенные ИХЭ перечислены в таблице.

- Пиридостигмин (местинон, калимин) — это наиболее часто применяемый препарат для длительной оральной терапии. После приема препарата эффект обычно начинается через 15—30 минут. Пик эффективности приходится на первый— второй час после приема, и действие постепенно угасает в течение последующих трех—четырех часов. Прием пиридостигмина обычно начинают с 30—60 мг два—три раза в сутки (в зависимости от симптоматики). Лучший эффект отмечается у большинства больных при использований 60 мг препарата каждые четыре часа. При увеличении доз повышается вероятность развития побочных мускариновых холинергических эффектов. Изредка больным требуется доза более 1000 мг/сут., которую они неплохо переносят при приеме препарата каждые 2— 3 ч. Пациенты, страдающие слабостью бульбарной мускулатуры, нередко стараются принимать препарат за 1 ч до еды, чтобы улучшить функции пережевывания пищи и глотания. Выраженность мускариновых побочных эффектов пиридостигмина минимальна по сравнению с другими ИХЭ.

- Кроме наиболее распространенной лекарственной формы пиридостигмина — таблеток 60 мг, существуют и другие формы препарата. Детям или больным с трудностями глотания обычно назначают сироп пиридостигмина. Пролонгированная форма — таблетки пиридостигмина 180 мг иногда применяются пациентами на ночь. Однако скорость высвобождения препарата и абсорбции предсказать трудно. Эти факторы ограничивают применение пролонгированной лекарственной формы.

- Парентеральное введение пиридостигмина может быть показано больным с тяжелой дисфагией или во время хирургических вмешательств. Доза пиридостигмина для внутривенного введения составляет 1/30 от энтеральной дозы.

- Неостигмин (прозерин) действует менее длительно, чем пиридостигмин и обладает более выраженными побочными мускариновыми эффектами.

- Амбенониум оказался одним из наиболее эффективных средств для лечения МГ. К его побочным эффектам относится головная боль.

- Тем больным, у которых наблюдаются выраженные мускариновые побочные эффекты при приеме ИХЭ в дозах, необходимых для лечения, рекомендован прием препаратов антихолинергического действия, например, атропина сульфат (0,4-0,5 мг внутрь) или гликопирролат (робинул) 1 мг для постоянного употребления или при каждом приеме ИХЭ.

- Больные с легкой формой заболевания обычно хорошо себя чувствуют при регулярном приеме ИХЭ. Однако пациентам с умеренной или тяжелой формами МГ обычно требуется более радикальная терапия.

В соответствии с постановлением Правительства РФ от 30.07.1994 г. № 890, больных миастенией обеспечивают антихолинэстеразными лекарственными препаратами и стероидными гормонами бесплатно.

При миастении категорически противопоказаны:

Чрезмерные физические нагрузки;
Препараты магния (магнезия, панангин, аспаркам);
Мочегонные препараты (лазикс, фуросемид), за исключением верошпирона;
Курареподобные миорелаксанты, ГОМК, нейролептики и транквилизаторы, и седативные (успокоительные) препараты (кроме «Грандаксина», «Адаптола», брома, пустырника, валерианы, корвалола, валокордина);
Антибиотики, токсичные к синапсу: аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, неомицин, канамицин, мономицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин, дидезоксиканамицин-В, нетилмицин), фторхинолоны (эноксицин, норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин, флероксацин, ломефлоксацин, спарфлоксацин), макролиды (доксициклин, эритромицин, тетрациклин, азитромицин);
Антималярийные средства — хинины, хлорохинины;
Уросептики — препараты налидиксовой кислоты (палин);
Противосудорожные препараты — фенитоин, карбамазепин;
Фторсодержащие кортикостероиды, производные хинина, D-пеницилламин;
Антипсихотические средства — нейролептики — фенотиазиды, сульпирид, клозапин;
Препараты, действующие на сердечно-сосудистую систему — В-адреноблокаторы (все, включая тимолол, бетоптик — селективный бета1-адреноблокатор — глазные капли). Альфа и бета-блокаторы — лабетолол;
Нервно-мышечные блокаторы — миорелаксанты (реланиум), недеполяризирющие миорелаксанты (курареподобные препараты — тубокурарин, ардуан); деполяризирующие миорелаксанты (сукцинилхолин), центральные миорелаксанты (длительно действующие бензодиазепины, баклофен);
Местные анестетики (лидокаин);
Ботулотоксин (инъекции ботокса);
Другие средства — альфа-интерферон, препараты магния — 9-магния сульфат, панангин, аспаркам), иод-содержащие радиоконтрастные вещества, мерказолил ( с осторожностью), статины.

Аптеки, в которых продаётся хлористый калий:

1. Метро «Войковская», ул. Космонавта Волкова, д. 25, к.2. На тролейбусе №57 от метро «Войковская» до остановки «Красный балтиец»

2. Метро «Тимирязевская», в сторону области на любом транспорте — 192-я аптека

3. Метро «Речной вокзал», автобус № 233 или тролейбус №58 до остановки «Клинская ул. д.12».

4. Сеть аптек «Аптеки столицы».

Профилактика и лечение ОРВИ:

«Афлубин»: по 25 капель (растворив в 1 столовой ложке воды) каждые 3–4 часа, в течение 2–3 дней, пока не прекратятся проявления ОРВИ;
«Кагоцел», «Арбидол», «Ремантадин», «Оциллокоцинум», «Терафлю», «Тамифлю».

Категорически противопоказаны препараты, содержащие интерферон.

Допустимы к употреблению следующие препараты:

В случае необходимости антибактериальной терапии:

«Супракс 400», 1 таблетка 1 раз в сутки 5–7 дней, или, при необходимости, в/м «Цефтриаксон» по 1 гр. утром и 1 гр. вечером (не на лидокаине, разводить на воде для инъекций) 7–10 дней;
«Сульперазон» в/м 2 гр 2 раза в день.

В соответствии с приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 18 сентября 2006 г. №665 «об утверждении перечня лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной мед. помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на на получение государственной социальной помощи» больные миастенией обеспечиваются антихолинэстеразными лекарственными средствами, стероидными гормонами и цитостатическими иммуносупрессантами бесплатно.

Метипред, преднизолон, азатиоприн (имуран), циклофосфан микофенолата мофетил (селлсепт), циклоспорин (сандиммун), калимин (пиридостигмина бромид), нейромидин (ипидакрин), верошпирон (спиронолактон), оротат калия, иммуноглобулин человеческий нормальный 10% ГАМИМУН Н — все эти средства входят в федеральный льготный перечень медикаментов.

Перечень лекарственных средств, отпускаемых по рецепту врача при оказании дополнительной бесплатной мед. помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение социальной помощи.

Приказ министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации (Минздравсоцразвития россии) от 28.09.2005г. № 601 г. Москва об утверждении перечня лекарственных средств. Зарегистрирован в Минюсте РФ 29.09.2005г. № 7052.

Вам всегда готовы помочь в Неврологическом центре им. Б.М. Гехта. Заболевания нервной системы и болевые синдромы – это не приговор!

Тимомы (опухоли вилочковой железы) относятся к наиболее частым новообразованиям переднего средостения, причем примерно в 40% случаев они сопровождаются развитием симптомокомплекса миастении. Частота же опухолей вилочковой железы (ВЖ) у больных генерализованной миастенией составляет 10-15%.

Малая осведомленность широкого круга врачей в вопросах диагностики и лечения миастении, разноречивые мнения о показаниях и противопоказаниях, а также о способах подготовки больных к оперативному вмешательству, его оптимальных сроках и объеме, принципах ведения больных в послеоперационном периоде не лучшим образом сказываются на отдаленных результатах лечения и качестве жизни этой тяжелой категории больных.

По современным представлениям, патогенез генерализованной миастении связан с аутоантителами к ацетилхолиновым рецепторам (АХР) - гетерогенной группой поликлональных аутоантител классов IgG, реже - IgM, способных блокировать, повреждать или ускорять деградацию ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных синапсов поперечно-полосатых мышц, что нарушает нервно-мышечную передачу, обусловливая клинические проявления заболевания.

Основные клинические проявления миастении являются следствием слабости (часто непостоянной) различных групп поперечно-полосатых мышц: глазодвигательных (птоз, косоглазие, диплопия, ограничение подвижности глазных яблок), жевательной и мимической мускулатуры (логофтальм, невозможность надуть щеки, оскалить зубы, нарушение жевания и др.), бульбарных мышц (затруднение глотания, гнусавость, попадание пищи в нос, дисфония, дизартрия), скелетной мускулатуры (мышц ног, рук, шеи, туловища). При слабости межреберных мышц, диафрагмы, мышц гортани, сопровождающейся накоплением мокроты и слюны в дыхательных путях, возникают нарушения дыхания. Наиболее часто встречаются поражения глазодвигательных мышц (у 40-50% больных при первом клиническом осмотре и до 95% по мере развития болезни), бульбарных (около 40%), мышц конечностей и туловища (20-30%) больных. Степень выраженности симптомов у больных миастенией крайне вариабельна. Двигательные расстройства преимущественно симметричны, за исключением глазодвигательных нарушений.

Слабость скелетных мышц сопровождается характерной для миастении патологической мышечной утомляемостью - амплитуда мышечных сокращений уменьшается при повторных движениях. Своеобразной особенностью двигательных расстройств при миастении является распространение мышечной слабости с одних, истощенных физической нагрузкой мышц, на другие, не участвовавшие в данном движении - феномен Уолкера (Wolker), или "генерализация мышечного утомления". Например, возможно нарастание птоза при форсированных нагрузках на мышцы конечностей. При наиболее тяжелом течении миастении могут возникать нарушения дыхания, обусловленные как первичной слабостью дыхательных мышц, так и бульбарным симптомокомплексом. Нарушения дыхания и глотания (больной "тонет" в секрете бронхиального дерева) обычно сочетаются. Всегда приходится иметь в виду возможность внезапной остановки дыхания и необходимость реанимационных мероприятий, включая ИВЛ. Крайней степенью миастенических расстройств является криз (у 10-15% больных) - быстрое усугубление двигательных расстройств, сочетающееся с нарушением дыхания и глотания. Если в это время не оказать больному экстренную помощь, возникает реальная угроза летального исхода.

По характеру течения различают стационарную форму миастении, как правило долгие годы протекающую без утяжеления симптомов заболевания, и прогрессирующую (у большинства больных) с выделением следующих видов: быстро прогрессирующая (развивающаяся в течение 6 месяцев), бурно прогрессирующая (в течение 6 недель) и злокачественная, характеризующаяся острым началом и быстрым развитием с присоединением бульбарных и дыхательных расстройств в течение 2-3 недель. Форма миастении может быть локальной (как правило, глазная) и генерализованной, с разной степенью выраженности поражения тех или иных групп мышц. Кроме того, с учетом степени нарушения функции мышц можно выделить (весьма условно) легкую, среднетяжелую и тяжелую формы миастении.

Диагностика

Мышечная слабость и ряд других симптомов, наблюдаемых при миастении, могут иметь место при различных других неврологических и эндокринных заболеваниях. В связи с этим, квалифицированное неврологическое обследование с определением слабости и патологической утомляемости различных групп мышц играет основную роль в диагностике миастении. Важное значение отводят прозериновой пробе, основанной на введении антихолинэстеразных (АХЭ) препаратов, блокирующих активность ацетилхолинэстеразы, в результате чего облегчается передача возбуждения с нерва на мышцу. Если через 15-20 минут после подкожного введения прозерина (2,0 мл 0,05% раствора) отмечаются увеличение силы и уменьшение утомляемости в группах пораженных мышц, проба считается положительной. Большое значение в диагностике миастении имеет стимуляционная миография, основанная на изучении изменений ответа мышцы (М-ответ) при супрамаксимальной стимуляции иннервирующего данную мышцу нерва током различной частоты. При частоте 3 импульса в секунду при миастении отмечается уменьшение М-ответа между первой и пятой реакцией более чем на 10%.

С целью исключения опухоли вилочковой железы (тимомы), а также для определения изменений вилочковой железы (гиперплазия, киста, жировая инволюция) применяются ряд специальных методов исследования: пневмомедиастинография (ПМГ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ). Для исключения тимомы всем больным показано проведение КТ, которая обладает высокими диагностическими возможностями (специфичность 93,3%, чувствительность 94,6%). Наибольшей эффективностью обладает МРТ, исключающая применение ионизирующего излучения, обладающая высокой специфичностью (до 100%) и чувствительностью (96,7%). Меньшими диагностическими возможностями обладает ПМГ (чувствительность - 61,4 %, специфичность - 88,5 %).

Установленная тесная связь миастении с патологическими изменениями тимуса и благоприятный эффект тимэктомии на течение заболевания дают основание большинству исследователей рассматривать оперативное лечение как наиболее патогенентически обоснованный метод терапии, занимающий одно из ведущих мест в комплексном лечении больных миастенией. Об этом же свидетельствует и опыт нашей клиники (3000 операций). Главной задачей предоперационной подготовки является максимально возможная компенсация миастенических расстройств при минимальных дозах АХЭ препаратов.

АХЭ препараты

Использование АХЭ препаратов (прозерина, оксазила, калимина и др.), улучшающих нервно-мышечную передачу, является основой симптоматической терапии миастении. Прозерин (неостигмин, простигмин) применяется в виде порошков, таблеток и подкожных инъекций. Дозировка подбирается индивидуально. При парентеральном введении продолжительность действия препарата 2-4 ч. При пероральном приеме 2-5 ч. Оксазил (амбелоний, мителаза) - таблетки по 0.005 г. Назначают по 1-2 таблетки 3-4 раза в день, продолжительность эффекта 6-8 часов. Пиридостигмина бромид (калимин, местинон) - таблетки и раствор для инъекций. Продолжительность действия - 4-6 ч. Дозировка препарата - по 1-2 таблетки 3-4 раза в день.

Как правило, при формировании плана индивидуального лечения больных миастенией первым используется прозерин. Первое его введение является также обязательным диагностическим тестом, так как положительное, а иногда и значительное изменение состояния больного (от глубокой обездвиженности до полного благополучия) в типичных случаях является почти абсолютным подтверждением диагноза. Однако, временно купируя симптомы миастении, АХЭ препараты могут приводить к ряду побочных эффектов: судороги, фасцикуляции, повышенная слабость - вплоть до холинэргического криза, а также схваткообразные боли в животе, диарея, дрожь в руках, потливость, слезо- и слюнотечение, усиление носовой и бронхиальной секреции, брадикардия, учащенное мочеиспускание. Кроме того, длительный прием АХЭ препаратов может приводить к развитию дегенеративных изменений в постсинаптической мембране, блокированию АХР.

Гормональная терапия

Одно из ведущих мест в консервативном патогенетическом лечении больных миастенией занимают кортикостероидные гормоны (преднизолон и его производные). Оказывая иммуносупрессивное действие на различные звенья иммунной системы, кортикостероиды снижают реактивность периферических лимфоцитов, направленных против АХР. Имеются данные о непосредственном влиянии кортикостероидных гормонов на нервно-мышечную проводимость на уровне синапса. Гормонотерапия показана при резистентности больных к АХЭ препаратам, средней и тяжелой степени миастенических нарушений, поражении дыхательной и бульбарной мускулатуры, миастенических кризах в анамнезе, мышечной гипотрофии. Кортикостероидная терапия проводится по различным схемам: применение препаратов может быть ежедневным (особенно при ухудшении состояния пациента) или через день. Также при тяжелом состоянии больных с нарушением функции бульбарной и дыхательной мускулатуры положительного эффекта можно добиться так называемой пульс-терапией преднизолоном, заключающейся во внутривенном введении больших доз препарата (1,5-2,0 г однократно) ежедневно в течение 3-4 дней.

Применение преднизолона через день приводит к меньшей, чем при ежедневном приеме, выраженности побочных эффектов (стероидные язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, кушингоидный синдром, увеличение щитовидной железы, артериальная гипертония и др.). Доза подбирается индивидуально из расчета в среднем 1-1,5 мг препарата на 1 кг массы тела. Преднизолон назначается небольшими дозами (25-30 мг через день утром натощак) с постепенным увеличением до максимальной для данного пациента дозы и последующим медленным снижением.

Применение кортикостероидной терапии при подготовке больных к операции с учетом увеличения числа оперированных, казалось бы, могло привести к росту частоты послеоперационных осложнений. Однако наши данные свидетельствуют, что принятая в клинике тактика предоперационной подготовки, антибиотикопрофилактика, адекватное проведение наркоза, отработанная техника вмешательства и квалифицированная интенсивная терапия способствовали неосложненному послеоперационному течению у большинства больных.

Иммуносупрессоры, цитостатики, антиметаболиты. Применение иммуносупрессоров, цитостатиков и антиметаболитов в лечении больных миастенией вытекает из современных представлений о роли аутоагрессии в развитии патологического процесса при миастении. Установлена возможность изменения агрессивности антител к холинорецепторам и уменьшения количества антител в сыворотке под влиянием ряда иммуносупрессивных препаратов. Наиболее широко применяются азотиоприн, метотрексат и циклоспорин А. Однако их применение, особенно длительное, сопряжено с рядом нежелательных последствий - возможны идиосинкразия, лейкопения, анемия, снижение иммунных сил организма с последующим развитием инфекционных осложнений, поражение органов желудочно-кишечного тракта и др. К назначению этих препаратов надо подходить индивидуально и весьма осторожно.

Плазмаферез. В лечении больных миастенией широко применяется плазмаферез (ПФ). Отмечаемое в этом случае улучшение состояния объясняется удалением вместе с плазмой антител к АХР, а также других компонентов плазмы, оказывающих патологическое воздействие. Поскольку клинический эффект ПФ наступает, как правило, быстро (к 3-4-му сеансу) и сохраняется сравнительно недолго (от 3 нед до 2-3 мес.), применять этот метод целесообразно у наиболее тяжелых больных при неэффективности комплексной терапии, в отдаленном периоде после операции в случае отсутствия эффекта от консервативной терапии, при предкризовых состояниях и развитии миастенического либо холинергического криза. При использовании ПФ следует иметь в виду инвазивность метода и возможность возникновения осложнений (повышение температуры тела, коллаптоидные состояния, инфицирование и др.).

Лучевая терапия

Данные о применении лучевой терапии на область ВЖ, на все тело и селезенку свидетельствуют о том, что она лишь кратковременно улучшает миастенический статус. Кроме того, есть сообщения о радиорезистентности тимом, увеличении частоты случаев рака щитовидной железы после лучевой терапии у больных миастенией и других осложнениях. Нельзя не учитывать и побочное влияние ионизирующего излучения на организм в целом. Показаниями к лучевой терапии на область средостения принято считать состояние после удаления опухолей ВЖ (особенно при инвазивной тимоме), резидуальный тимус, нерезектабельные опухоли ВЖ, тяжелое состояние и пожилой возраст больного, то есть ситуации, в которых оперативное лечение оказывается невозможным.

Одно из ведущих мест в комплексном лечении больных миастенией занимает тимэктомия - экстракапсулярное удаление всей ткани ВЖ. Опыт нашей клиники свидетельствует, что показаниями к хирургическому лечению при неопухолевых изменениях ВЖ являются: генерализованная миастения средней тяжести и тяжелого течения; прогрессирующее течение заболевания с необходимостью увеличения дозы препаратов и возможным развитием побочных эффектов от их применения; миастенические кризы в анамнезе.

При опухолевом поражении ВЖ показания к операции приближаются к абсолютным, независимо от степени выраженности миастенических нарушений.

Оперативное лечение не показано при тяжелом состоянии пациента, обусловленном выраженными миастеническими нарушениями, когда полностью не использованы возможности комплексной терапии; миастеническом кризе; наличии тяжелых сопутствующих заболеваний; миастенических синдромах; при инволютивных изменениях вилочковой железы; невозможности радикального удаления тимомы; наличии воспалительных изменений в области предстоящего операционного поля. От оперативного лечения можно воздержаться при легкой форме заболевания, когда удается добиться компенсации с помощью медикаментозных средств, при стационарном течении болезни. Критерием подготовки больного к операции является максимально возможная компенсация миастенических нарушений при минимальных дозах АХЭ препаратов.

Методом выбора при хирургическом лечении больных генерализованной миастенией является тимэктомия, при наличии тимомы - удаление вместе с опухолью всей ткани ВЖ и жировой клетчатки переднего средостения (тимом-тимэктомия). Отдаленные результаты хирургического лечения различных групп больных представлены на Рис.1.

Морфологические изменения ВЖ у больных миастенией отличаются большим разнообразием. У одних пациентов выявлено увеличение размеров ВЖ с формированием в ее ткани лимфоидных фолликулов, у других, напротив, атрофия железы. Сопоставление клинических, иммунологических и морфологических данных позволяет говорить об определенных корреляциях и формах генерализованной миастении.

1-я форма генерализованной миастении (75,2% больных) встречается преимущественно у детей и женщин молодого возраста, характеризуется сочетанием гиперплазии или нормального объема истинной паренхимы ВЖ, частой гиперплазией внутридольковых периваскулярных пространств с гиперпродукцией тимических гормонов и нарушением Т-системы иммунитета, снижением процентного содержания Т-лимфоцитов, повышением абсолютного числа 0-лимфоцитов и показателей спонтанной реакции бластотрансформации лейкоцитов (РБТЛ). Патогенез миастении при этом типе, по-видимому, связан с нарушением функции ВЖ, поэтому тимэктомия сопровождается отличными (эффект А) или хорошими отдаленными результатами.

2-я форма генерализованной миастении (24,8% больных) встречается главным образом у взрослых больных, причем обычно у лиц старше 30-40 лет, отличается развитием иммунной недостаточности, преимущественно Т-системы иммунитета, с атрофией истинной паренхимы ВЖ, возможно с гиперплазией внутридольковых периваскулярных пространств, дефицитом тимических гормонов, достоверным снижением активности Т-супрессоров, показателей спонтанной РБТЛ и продукции IgA и IgG. Дисфункция ВЖ здесь, вероятно, не играет такой ключевой роли, как при 1-й форме миастении. Это объясняет, почему у больных со 2-й формой тимэктомия дает лишь удовлетворительный (эффект С) или неудовлетворительный (эффект Д) результат.

Нами разработан способ определения ожидаемого эффекта тимэктомии (авторское свидетельство на изобретение № 1782544 от 07.06.90) с учетом типа изменения ВЖ, что важно для выбора соответствующей терапии. В случае прогнозирования отличного (эффект А) или хорошего (эффект В) отдаленного результата оправдано постепенное снижение доз лекарственных препаратов с последующей их отменой или значительным уменьшением дозы (в 2 раза и более).

Если ожидается удовлетворительный результат (эффект С), пациентам на фоне приема АХЭ препаратов следует назначить (либо продолжить) лечение гормональными препаратами с последующим подключением цитостатиков. В некоторых случаях оправдано применение ПФ.

Если прогнозирование предполагает неблагоприятный результат (эффект D), необходимо включить в комплекс патогенетической терапии, кроме АХЭ препаратов, верошпирон, препараты калия, повышенные дозы гормональных препаратов, цитостатиков и др., периодически проводить курсы ПФ. Кроме того, при прогнозировании эффектов С и D (неэффективности комплексной терапии) следует обсудить целесообразность спленэктомии. Однако эти сложные вопросы должны решаться только в специализированных стационарах, где накоплен большой опыт лечения указанной категории больных.

Таким образом, миастения является достаточно распространенным аутоиммунным нервно-мышечным заболеванием, чаще встречающимся среди пациентов неврологов, ЛОР-врачей, окулистов и врачей общей практики. Для дифференциальной диагностики необходимо квалифицированное неврологическое обследование с определением слабости и патологической утомляемости различных групп мышц, проведение прозериновой пробы и, по возможности, электромиографии. При установлении диагноза миастении необходима компьютерная или магнитно-резонансная томография переднего средостения для исключения тимомы. Своевременность этих мероприятий крайне важна, так как их невыполнение приводит к позднему установлению диагноза, несвоевременному началу лечения и выявлению тимом на поздней стадии, когда радикальное лечение невозможно.

Учитывая вариабельность клинической картины и существование группы больных с отрицательной прозериновой пробой, возможность развития кризов и расстройств дыхания и необходимость индивидуального подбора терапии, всех больных с диагностированной или заподозренной миастенией целесообразно направлять на дообследование в специализированный стационар.

Миастения – это болезнь, которая характеризуется нарушением нервно-мышечной передачи (то есть нарушением процесса сокращения мышцы, возникающим в ответ на импульс, идущий по нервному волокну). Причиной миастении зачастую является аутоиммунный процесс, в результате которого в организме вырабатываются антитела к структурам нервно-мышечного синапса. Согласно статистике, миастения встречается у каждого 5-го из 100 тысяч человек. Это хроническое заболевание с острым или постепенным началом. Основным проявлением является преходящая мышечная слабость, так же может возникать птоз (опущение) верхних век, нарушение глотания, «гнусавость» голоса. В тяжелых случаях и при прогрессировании заболевания может возникнуть слабость дыхательных мышц, вплоть до остановки дыхания.

Опасный недуг быстро прогрессирует, клинические проявления могут утихать и вновь обостряться. Диагностируют патологическую мышечную утомляемость чаще у женщин, чем у мужчин, много реже у детей. Средний возраст пациентов от 15 до 45 лет, таким образом, максимальное количество случаев регистрируется у самой активной части населения.

Первичная консультация - 3 200
Повторная консультация - 2 000

Записаться на прием

О причинах

В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:

Семейная предрасположенность. Очень часто выясняется, что диагноз миастения уже ставили близким родственникам пациента.
Частые стрессы, нарушения в иммунной системе, пагубное влияние вирусов, бактерий и других микроорганизмов. Эти факторы «расшатывают» иммунную систему, и в организме начинают синтезироваться антитела против своих собственных тканей, в частности, против белков-рецепторов постсинаптической мембраны. Это приводит к задержке передачи сигналов от нервов к мышцам, вплоть до блокирования импульсов.
Миастения может быть следствием некоторых заболеваний. Например, при разрастании вилочковой железы (тимуса) так же начинают вырабатываться антитела к рецепторам синапсов.

При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.

Стоимость: 6 000 руб.

Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики. При нейровизуализации (КТ или МРТ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования. Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.

Классификация

врожденная
приобретенная

Врожденная миастения может быть обусловлена генетическими мутациями. Так же плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.

Приобретенная миастения может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).

Условно, по распространенности мышечной слабости, миастения подразделяется на следующие виды:

Генерализованная, когда поражаются нервно-мышечные синапсы по всему организму.
Глазная, бульбарная, когда поражаются преимущественно мышцы, локализованные на голове и шее.
С преимущественным поражением мышц конечностей.

Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.

По характеру течения различают:

Прогрессирующее течение миастении – когда проявления заболевания со временем становятся все тяжелее, вовлекается все большее количество мышц, терапия становится все менее эффективной.
Ремиттирующее течение – эпизодические миастенические состояния. При данной форме состояния улучшения чередуются с обострениями.
Миастенический криз, характерен для генерализованной формы болезни. Подобные состояния требуют срочной помощи. У больного резко нарастает слабость, возникают затруднения глотания и дыхания, что может потребовать реанимацинного пособия в виде искусственной вентиляции легких.

Симптомы

Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.

Симптомы, характерные для генерализованной формы:

Преходящая мышечная слабость. Это первый признак, на который обращает внимание заболевший. Сначала слабость в мышцах беспокоит в вечернее время или после длительной физической работы. Потом миастения прогрессирует, и объем посильной нагрузки значительно снижается.
Нарушается работа всей поперечно-полосатой мускулатуры. Не могут в полную силу работать мышцы рук и ног, шеи, туловища.
Поражаются мимические мышцы.
На фоне общей мышечной вялости сухожильные, а также периостальные рефлексы сохранены.
Затрудненное дыхание, одышка в силу слабости дыхательной мускулатуры.
Невозможность самообслуживания, потребность в постоянной посторонней помощи в виду выраженной мышечной слабости.

Симптомы, характерные для глазной формы:

Птоз (или опущение век), диплопия («двоение в глазах»), косоглазие. Все эти симптомы обусловлены слабостью глазодвигательных мышц.
Трудности при глотании, так как у пациента с миастенией поражаются мышцы глотки.
Меняется голос, появляются нотки гнусавости, речь становится замедленной и неясной. Распознать эти признаки можно при продолжительном общении с пациентом. Зачастую во время длительной беседы за счет повышенной мышечной утомляемости возникают и нарастают речевые нарушения.

Сложность диагностики миастении связана с тем, что вышеперечисленные симптомы могут появляться и пропадать. Наиболее выражено они проявляются, когда человек занимается спортом, длительно читает или работает за компьютером. То есть в те моменты, когда поперечнополосатые мышцы задействованы больше всего. Ведь даже поддержание определенной позы или чтение требуют постоянного напряжения определенных групп мышц.

При отсутствии адекватного лечения существует риск не только инвалидизации, но и смерти. В то время, когда уровень развития медицины не позволял проводить длительную искусственную вентиляцию легких, от миастении умирали 8 из 10 заболевших. При обнаружении тревожных симптомов миастении, необходимо записаться на прием к неврологу. При необходимости специалист направит на обследование и подберет эффективную терапию.

Диагностика

Врач-невролог ставит диагноз миастения на основе жалоб, данных анамнеза, осмотра и исследований. Специалист сравнивает жалобы пациента с симптомами, характерными для этой болезни. Для подтверждения диагноза проводят диагностические исследования.

Электронейромиография при миастении является «золотым стандартом» и обязательным исследованием. Используется специальный режим ЭНМГ – «декремент-тест». При проведении обследования с помощью электрической стимуляции исследуемую мышцу заставляют сокращаться с высокой частотой. В результате при миастении или миастеническом синдроме регистрируется уменьшение интенсивности мышечного сокращения.

Прозериновая проба. Выполняется самостоятельно или после проведения декремент-теста. Прозерин — вещество, улучшающее нервно-мышечную передачу. Подкожно вводится небольшое его количество, через 30 минут после этого пациент вновь осматривается врачом или проводится повторная ЭНМГ. Проба считается положительной, если отмечается клиническое улучшение или позитивная динамика при выполнении декремент-теста.

Лабораторная диагностика. Анализ крови на содержание специфических антител к рецепторам, мышцам. Антитела выявляются далеко не во всех случаях миастении.

Компьютерная томография средостения. Используется для исключения тимомы - опухоли вилочковой железы, которая может продуцировать антитела.

Как правило, этих методов в сочетании с консультацией невролога бывает достаточно для установления диагноза.

Во время осмотра врач может провести пробы на повышенную мышечную утомляемость. Сначала на определенную группу мышц дается нагрузка, затем оценивается их состояние. При глазной форме миастении нагружают глазодвигательные мышцы, для этого больного просят в течение 30 секунд смотреть в одну точку. При жалобах на патологическую усталость мышц шеи, пациента укладывают на спину и просят держать голову поднятой в течение 1 минуты. При слабости в ногах, больному нужно сделать несколько приседаний либо походить на носочках. Для определения степени утомляемости мышц кисти и предплечья, человека просят несколько раз интенсивно согнуть и разогнуть кисть.

Миастения – аутоиммунное заболевание, которое проявляется слабостью мышц. Болезнь развивается вследствие нарушения передачи импульса между нейронами и мышечными волокнами. Патологический процесс развивается одновременно с гиперплазией вилочковой железы. Чаще заболевание диагностируют у женщин после двадцати лет, но в отдельных случаях оно встречается у детей, юношей и лиц престарелого возраста.

Неврологи Юсуповской больницы проводят диагностику миастении с помощью современных методов инструментальной диагностики. Для лечения используют новейшие лекарственные препараты и немедикаментозные методы терапии. Специалисты клиники физической реабилитации индивидуально составляют комплекс гимнастических упражнений, способствующих увеличению силы мышц.

Причины

Учёные выделяют две основные причины миастении: врождённую генную патологию и воздействие провоцирующих факторов. Врождённая форма заболевания связана с мутацией в геноме пациента, в результате которой по синапсам (специальным переходникам, которые доставляют импульс по назначению) прекращается передача информации.

Приобретенная форма заболевания возникает под воздействием следующих провоцирующих факторов:

Доброкачественных или злокачественных новообразований;
Аутоиммунных заболеваний (дерматомиозита, склеродермии);
Неадекватных физических нагрузок;
Постоянных стрессов;
Вирусных заболеваний.

Механизм развития заболевания следующий: в организме человека начинается синтез специальных белков, которые уничтожают себе подобные структуры. Это вызывает сбои в передаче нервно-мышечного импульса. Миастенический криз развивается под воздействием следующих факторов:

Травм;
Стресса;
Острых инфекций;
Некоторых лекарственных препаратов.

Во время беременности симптоматика заболевания у женщин может усугубиться или исчезнуть.

Мнение эксперта

Автор: Ольга Владимировна Бойко

Врач-невролог, доктор медицинских наук

По последним данным, на долю миастении приходится 0,5-5% случаев на 100 тысяч населения. Миастения в 2-3 раза чаще поражает женщин. В большинстве случаев заболевание дебютирует в возрасте до 40 лет. Пациенты с миастенией становятся инвалидами 1 или 2 группы в 30% случаев. В России на долю болезни приходится 2,5% случаев. Точные причины развития миастении до сих пор неизвестны. Врачи выделяют предрасполагающие факторы, наличие которых повышает риск развития заболевания.

Диагностика миастении может затягиваться в связи с разнообразием клинических проявлений. В Юсуповской больнице для обследования пациентов используется новейшее оборудование: КТ, МРТ, ЭЭГ. Для уточнения диагноза проводится серологическое исследование крови в условиях современной лаборатории. Благодаря комплексному подходу опытные врачи выявляют миастению на любых этапах развития. Каждому пациенту разрабатывается индивидуальный план лечения. Такой подход позволяет добиться положительных результатов за минимальное количество времени.

Также в Юсуповской больнице доступно купирование миастенического криза в условиях реанимации и интенсивной терапии. Используемые препараты отвечают стандартам безопасности и качества.

Признаки заболевания у взрослых

Клинические признаки миастении могут проявляться эпизодически. В остальное время пациент находится в состоянии ремиссии (симптомы заболевания не выражены). Это характерно для глазной формы миастении.

Записаться на приём к неврологу Юсуповской больницы следует при наличии следующей неврологической симптоматики:

Быстрой утомляемости при пережёвывании пищи, ходьбе, работе за компьютером или чтении;

Нарушением мимики лица, речи, голоса;

Расстройства двигательной функции.

В дебюте заболевания клиническая картина настолько не выражена, что человек не обращает особого внимания на имеющиеся отклонения. Из-за постоянной занятости и сильной загруженности дома, на работе больные обращаются к врачу, когда проявления болезни становятся заметными.

Неврологи выделяют 3 группы симптомов миастении у взрослых:

К глазным проявлениям болезни относится птоз (опущение века), диплопия (двоение в глазах), отклонение в сторону глазных яблок при их движении. При увеличении нагрузки нервная симптоматика усугубляется, пациент ощущает головную боль, болезненность в глазах.

Мышечные признаки миастении проявляются слабостью в различных группах мышц:

Гипомимией – слабостью мимической мускулатуры, когда у пациента возникают проблемы с надуванием щёк, улыбкой, зажмуриванием;

Бульбарным синдромом – нарушением глотания, которое приводит к тому, что пациент закашливается во время приёма пищи, давится, гнусавит во время разговора, а его речь становится малопонятной;

Жевательной слабостью – у пациента возникают трудности с пережёвыванием пищи, он быстро устаёт, а нарушение процесса питания усугубляется при отвисании нижней челюсти;

Слабостью в шее и туловище – больному всё тяжелее становится удерживать голову, которая запрокидывается или свисает;

Слабостью в конечностях – в связи с тем, что преимущественно страдают разгибательные мышцы, у пациента возникает бессилие после сильных нагрузок.

Дыхательные нарушения проявляются ослаблением мышц диафрагмы, гортанной и межреберной мускулатуры. В этом случае возникает необходимость в подключении больного к аппарату искусственной вентиляции лёгких. Пациентов госпитализируют в отделение реанимации и интенсивной терапии круглосуточно независимо от дня недели.

Формы болезни

Неврологи выделяют следующие формы миастении у взрослых:

Читайте также: