Генетические факторы агенезии зубов

Опубликовано: 17.04.2024

В качестве преа́мбулы. Наследственность – это очень серьезно и в то же время очень смешно. Конечно же, генетический код – это мощный двигатель формирования и развития органов и тканей человеческого организма. Но так смешно смотреть на людей, которые с одной стороны все списывают на наследственность, не понимая тем самым, что ставят крест на возможности что-то изменить у себя или своих детей. Удивительно видеть этих же людей, берущихся менять то, что прописано беспощадными молекулами ДНК.

Генетические причины кривых зубов и неправильного прикуса

У пациентов чаще всего есть свой взгляд на собственные проблемы, и он не всегда совпадает с врачебной точкой зрения. Сегодня мы пойдем на поводу у пациентов. Они считают, что во всем виновата наследственность. Мы соглашаемся с ними, конечно же, наследственность. "У прадедушки так было, у дедушки так же криво стояли, у папы всю жизнь так. Вот и ребенку передалось!" – говорят они. Мы ортодонты говорим: "Сто процентов!", нам выгодно и комфортно оказаться в такой ситуации. Если во всем виноваты гены и наследственность, то какой спрос с врача за то, что получилось не идеально или совсем не получилось. Ну а уж если получилось, так ты небожитель! Виданное ли дело, чтобы смертные врачи природу обманывали?

Начинаем разговор и ставим диагноз тоже по рецепту пациентов. Они часто просят: "доктор, посмотрите снимок, что у меня такое и как быть?" А у нас уже и заготовочка есть: "ой, ой, ой. Вам брекеты нужны! У Вас тут все серьезно!"

И действительно, на снимке всё хорошо видно. Зубы кривые, особенно те, что помечены стрелками. Эти четыре зуба, которые застряли в глубине челюсти, называются ретинированными, от латинского слова "застрявшие". Но причины ретенции у четырех зубов разные. Особенно пугает положение зуба нижней челюсти слева. Он как будто лежит и по житейской логике он обречен.

Какая причина могла так наклонить 35 зуб, кроме цепочки ДНК? Видимо подкачал, тот участок ДНК, который отвечает за положение зачатков зубов. Кроме генов, никто не мог залезть внутрь челюстной кости и развернут зачаток в такое неудобное положение.

Совсем другое дело 45 зуб. С сорок пятым все просто – проблема в том, что гены остановили рассасывание корней молочного зуба. Молочный зуб не рассасывается, поэтому постоянный зуб не может прорезаться. Такой зуб вылечить легко и без генетиков. Удаляй молочный зуб и постоянный встанет на свое место.

А с сорок пятым приходится повозиться.

Как быть с ретенцией верхних клыков? Какая в этом наследственность и как с ней бороться?

Ортодонтическое лечение кривых зубов, и борьба с генетическими факторами

Гены невозможно исправить без помощи генетиков, Но вот то, что натворили гены, можно исправить при помощи железок или кусочков керамики, которые называются брекетами.

Верхним клыкам не хватает места! Что же делать, впихивать их или удалить как лишние? Для пациента все, что придумано природой – важно и полезно. Естественно, что лишних зубов не бывает. Если что-то не помещается, то надо втиснуть. Иначе ты плохой специалист и вообще, не понятно, что ты за врач?

Смотрим внимательно на фото, где зубы нумерованы. В зубной ряд не помещаются клыки (зубы №3). Клыки очень важные зубы, даже в самых сложных случаях их не удаляют, а удаляют другие. Мы обязательно это обсудим в отдельной теме. Почему же они не помещаются? Думаем и вспоминаем: "Ах да! Это же наследственность!

Но следует разобраться, в чем заключается наследственность? Перечислим несколько самых очевидных вариантов:

Челюсть маленькая, так как это прописано в коде ДНК, наши гены программируют слабый рост челюсти;
ДНК предусматривает хороший, сбалансированный рост челюсти, но нужны пусковые механизмы. Если мы едим обычную, современную пищу, то челюсть не растет. А расти она будет в случае, если мы будем питаться жесткой, термически не обработанной пищей. Такой едой питалось человечество миллионы лет. Эволюция, которая длилась миллионы лет, воспитала наши гены так, что они работают только в условиях интенсивных нагрузок. А йогурты, овсяные хлопья и молочные сосиски делают так, что 32 зуба уже не нужны современному человеку;
Наследственность с челюстью хорошая. Вся проблема с тем, как ДНК управляет ростом клыков. ДНК шлёт плохой сигнал клыкам, они не хотят прорезываться, поэтому челюсть не растет.
ДНК скомандовало зубам боковой группы, чтобы они сместились вперед и заняли место, которое первоначально предназначалось для клыков. Поэтому клыкам некуда прорезываться.

Так как мы не можем разобраться с генетикой достоверно на все 100%, то решаем по крупному – исправляем все гены сразу. Есть у нас, у Ортодонтов, такая слабость – мы исправляем все, что неверно. Сколько надо установить брекетов, чтобы победить все неправильные гены? Ортодонты знают точно ответ на этот вопрос. Сколько плохих генов, столько и железных замочков. Всего у человека 28 зубных генов. Поэтому клеим 28 брекетов и ровняем все, что только попадается на нашем пути.

ДО и ПОСЛЕ. Внимательно смотрим нумерацию!

Как видите, возможности брекетов очень высоки.

Теперь мы научно обоснуем наш выбор лечить пациента без удаления зубов

Как определить верным ли будет план лечения без удаления зубов или следует выбирать вариант с удалением. Ровные зубы как результат ортодонтического лечения – это, конечно же, важно. Но самым важным будет красивая улыбка. Не думаю, что открою какой-то секрет, если скажу, что ровные зубы и красивая улыбка – это тождественные вещи. Красивая улыбка невозможна без пропорционального лица. Именно поэтому в результате лечения 1) без удаления зубов и 2) с удалением получим ровные зубы, но разные типы лица и разные варианты улыбки.

Давайте попробуем проиграть этот клинический случай как шахматную партию. Выбираем ход и смотрим, что он за собой повлечет. Потом пробуем другой ход, и прокручиваем в голове, что мы получим в этом случае. Правду сказать, в ортодонтии не так много вариантов как в шахматах, но тут важен принцип.

Хотим оценить результат ортодонтического лечения, значит надо оценить лицо ДО и ПОСЛЕ.

Много информации о пропорциях лица можно почерпнуть при изучении профиля. Планирование лечения всегда следует проводить с оценкой профиля пациента и снимка ТРГ в боковой проекции.

Если Вы считаете, что в ходе лечения следует добиться большего выступания вперед верхней губы, то лечение без удаления зубов будет предпочтительным. Лицо в финале будет меняться в сторону контура обозначенного на фото "Планирование 1"

Если Вы считаете, что в ходе лечения следует сохранить положение верхней губы, а нижнюю губу следует отклонить назад, тогда следует лечиться с удалением зубов. Лицо в финале будет меняться в сторону контура обозначенного на фото "Планирование 2"

В результате нашего лечения верхняя губа отклонилась вперед. Это был наш общий выбор, врачебный и родителей ребенка.

Подробнее о брекетах и ценах на ортодонтическое лечение читайте в разделах:

4-е лучших варианта зубной имплантации, которые обеспечат успех

Описание лечения и цены на имплантацию
США, Израиль, Германия.

Безболезненно! Качественно! Гарантия!

Делайте керамические виниры правильно!

Десять причин установить брекеты в ЦКС стоматология

Почему цифровая стоматология гарантирует Вам идеальное сочетание цена/качествона ортодонтическое лечение!

Лазерное отбеливание зубов

Все виды отбеливания!

Лучшие мировые бренды по производству отбеливающих систем: Zoom, Beyond, Opalescence.

Быстро! Эффективно! Безопасно!

Прогрессивное лечение десен в Харькове

Протезирование

Все виды протезирования зубов с использованием цифровой стоматологии.

Коронки, мостовидные конструкции, бюгельные протезы.

Агенезия зубов (олигодентия, гиподентия, адентия) – это врожденное отсутствие одного или более молочных или постоянных зубов. Агенезия отдельных зубов представляет собой одну из самых распространенных аномалий развития у человека. Например, врожденное отсутствие третьих моляров встречается настолько часто, что во многих обзорах по агенезиям зубов вообще выносится за рамки обсуждения.

Частота агенезии временных зубов составляет в среднем 1,4\%, агенезия постоянных зубов встречается с частотой 1,6-10\%. Многие авторы обращают внимание на межпопуляционные различия в частоте встречаемости данной аномалии. Частота аномалии в азиатских популяциях более высокая, чем у европейцев. Наиболее низкая частота данной аномалии выявлена в африканских популяциях. Соотношение полов (М/Ж) 2:3. Семейные формы патологии 35\%. Конкордантность монозиготных близнецов составляет 89\%.

Зуб считается врожденно отсутствующим, если он не обнаруживается клинически (как прорезавшийся) или рентгенологически (как непрорезавшийся) в том возрасте, когда должен был появиться. Масштабы, в которых проявляется агенезия зубов, широко вариабельны. Эта аномалия может быть единственным фенотипическим признаком (изолированный порок развития) или входить в комплекс множественных врожденных пороков развития (МВПР) как часть генетического синдрома. Для описания агенезии зубов в литературе используются разные термины, основанные на числе вовлеченных в патологию зубов. Олигодентия – это агенезия шести и более постоянных зубов. Адентией называется полное отсутствие всех молочных и постоянных зубов. В некоторых редких случаях встречается агенезия только части зуба.

4.1.1. Генетические факторы агенезии зубов

Агенезия чаще затрагивает латеральные резцы, вторые премоляры и третьи моляры. Частота этой патологии, по некоторым оценкам, достигает 10-25\%. Семейная агенезия зубов наследуется по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и X-сцепленному типу, но может и не проявлять четкого характера наследования, соответствующего основным типам менделевского распределения признаков. У пораженных родственников в пределах семьи нередко наблюдается значительная внутрисемейная вариабельность по локализации, симметрии и числу пораженных зубов. Сохранившиеся зубы могут быть разными по размеру, форме и степени развития. Постоянные зубы страдают в большей степени, чем молочные. Данные, полученные на животных моделях, позволяют предположить, что в развитии отдельных групп зубов участвуют специфические (разные) генетические факторы. У мышей с заданной нулевой мутацией генов гомеобокса Dlx-1 и Dlx-2 не развиваются моляры верхней челюсти, но при этом сохраняются нормальные резцы и нижние моляры. В отличие от этого у мышей с мутантным активином βA (член суперсемейства трансформирующего фактора роста [TGF]β) резцы и нижние моляры не развиваются дальше рудиментарной почки, а верхние моляры развиваются вполне нормально. У таких мышей отсутствуют усы и наблюдаются дефекты вторичного нёба, включая расщелину нёба. У человека с агенезией зубов ассоциированы мутации MSX1 и PAX9, которые встречаются довольно редко. Однако именно эти мутации дают очень четкую картину агенезии зубов: мутация PAX9 приводит к преимущественной агенезии моляров, а мутация MSX1 чаще вызывает агенезию вторых премоляров и третьих моляров. В большинстве случаев агенезия зубов, вероятно, имеет мультифакториальное происхождение и связана с действием многих генов.

В клинической практике агенезия зубов, выраженная в разной степени, часто сочетается с поражением других органов и систем. Эта сочетанная патология, имеющая характерный фенотип, обозначается в медицинской литературе как синдром.

4.1.2. Наследственные болезни и синдромы с анодентией, олиго- и гиподентией

Не редко отсутствие одного или нескольких зубов сочетается с аномалиями других органов и систем. Генетическая природа этих

заболеваний часто связана со специфическими хромосомными или генными мутациями. Например, такое заболевание, как деформация грудной клетки с асфиксией и олигодентией определяется делецией короткого плеча хромосомы 12. Другие заболевания связаны со специфическими доминантными мутациями генов (гиподентия и контрактура Дюпиютрена; гиподентия и колоректальный рак и др.) либо с мутациями аутосомно-рецессивного типа (патология почек и анодентия постоянных зубов; олигодентия и нейросенсорная глухота; олигодентия и поликистоз почек). Одним из наиболее известных наследственных синдромов, сопровождающихся недостаточным количеством зубов, является эктодермальная дисплазия. В настоящее время известно о более чем 150 вариантах этого заболевания, отличающегося широкой клинической вариабельностью и генетической гетерогенностью (известны варианты, наследующиеся как Х-сцепленные, аутосомно-доминантные и аутосомно-рецессивные состояния). При данном заболевании в патологический процесс вовлечены производные эктодермы (волосы, потовые железы, ногти, зубы и др.). Волосы на голове, брови, ресницы, ногти с признаками дистрофии сочетаются либо с олигодентией, либо с анодентией. Сниженная функция потовых желез ведет к гипертермии, особенно в условиях повышения температуры внешней среды.

Отмечается выраженная олигодентия и коническая форма коронок зубов.

У больного редкие волосы, брови и ресницы (Х-сцепленные заболевания у девочек могут иметь более мягкую клиническую картину, что связанно с эффектом лайонизации Х-хромосомы).

4.1.3. Аутосомно-рецессивные болезни и синдромы с недостаточным количеством зубов

В табл. 1.6 представлены аутосомно-рецессивные заболевания и синдромы с анодентией/гиподентией/олигодентией.

Брахиметаподия-анадентия-гипотрихоз-альбинизм. Редкий синдром с аутосомно-рецессивным типом наследования. Описан в 1968 г. у трех сибсов, родившихся в финской семье. У двух сестер и их брата отмечались очень схожие по своим клиническим проявлениям симптомы заболевания. Характерными признаками синдрома являются: врожденная анодентия, гипотрихоз, гипопигментация кожи, поражение органа зрения в виде страбизма, миопии, катаракты, нис-

Таблица 1.6. Наследственные аутосомно-рецессивные заболевания и синдромы с олиго/гипо/адентией

Гиподентия. Под гиподентиеи понимают врождённое отсутствие одного или нескольких зубов вследствие их агенезии. Близким по значению служит термин олигодентия, означающий врождённое отсутствие нескольких зубов. Редкая аномалия развития, характеризующаяся отсутствием зубов, называется адентией. При выявлении гиподентии следует тщательно собрать анамнез, чтобы выяснить возможную причину этой аномалии развития. Если причина недостаточного количества зубов —выполненная ранее экстракция или несостоявшееся прорезывание, то говорить о гиподентии не корректно.

Гиподентия не зависит от пола и расовой принадлежности пациента; она может затрагивать как молочные, так и постоянные зубы, при этом нехватку постоянных зубов наблюдают чаще. Гиподентию выявляют у 5% людей, нередко она имеет семейный характер. Наиболее часто отсутствуют третьи моляры, затем в порядке убывания частоты следуют вторые нижние пре-моляры, вторые верхние премоляры и нижние латеральные резцы. При осмотре часто выявляют свободное пространство в зубном ряду или задержавшийся молочный зуб. Подсчёт зубов и рентгеновский снимок позволяют поставить правильный диагноз.

Гиподентия часто бывает проявлением других врождённых синдромов, например, синдрома Бека, хондроэктодермальной дисплазии, синдрома Хайду—Чинея (акроостеолиз), недержания пигмента, отодентальной дисплазии, синдрома Ригера. Причиной гиподентии могут быть также лучевая терапия, проведённая в детском возрасте, и краснуха или корь, перенесённая матерью пациента в период беременности.

Приобретённая гиподентия

Под приобретённой гиподентией понимают утрату зубов в результате травмы (например, спортивной, автомобильной) или удаления (например, при периодонтите, кариесе и ортодонтическом лечении). Освобождающееся в результате потери зуба пространство может стать причиной смещения, искривления, ротации и выталкивания соседних зубов или зубов-антагонистов. Например, потеря бокового зуба может вызвать наклон и расхождение передних зубов из-за перераспределения на них окклюзионной нагрузки. Однокорневые передние зубы хуже выдерживают нагрузку и при слабости периодонтальной ткани отклоняются кпереди. Приобретённая гиподентия может привести к нарушению прикуса, для коррекции которого может потребоваться помощь пародонтолога, ортодонта, ортопеда или хирурга. Отсутствие всех зубов в результате удаления называется эдентулизмом. Термин «адентия» употребляют при врождённом отсутствии всех зубов.

Анкилоз.

Под анкилозом понимают сращение зуба с костью. Это состояние связано с гиподентией, и его наблюдают в тех случаях, когда молочный моляр не выпадает (обычно из-за отсутствия постоянного зуба). Анкилоз обусловлен утратой периодонтальной связки и слиянием корневого цемента с костью. Наиболее часто наблюдают анкилоз второго молочного моляра; второй постоянный премоляр обычно не растёт и не прорезывается. Анкилозированный зуб обычно имеет меньшую высоту по сравнению с соседними зубами, которые бывают наклонены в его сторону. Возможно выталкивание зуба-антагониста на верхней челюсти. Звук при перкуссии анкилозированного зуба бывает приглушён. Анкидозированные зубы часто остаются в альвеолярной дуге многие годы, но могут выпасть, оставляя беззубое пространство. Выпадению зуба обычно предшествует его расшатывание и образование кармана. Для коррекции прикуса может потребоваться изготовление искусственной коронки коронки.

Эктодермальная дисплазия

Эктодермальная дисплазия — собирательное понятие, охватывающее более чем 150 врождённых болезней, характеризующихся гипо- или аплазией эктодермальных структур: волос, ногтей, кожи, сальных желёз и зубов. Наиболее известная гипогидротическая форма наследуется по рецессивному типу, сцеплена с Х-хромосомой. Это означает, что женщины являются носителем дефектного гена, а заболевание проявляется у мужчин. У женщин были описаны более редкие формы с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования. Распространённость аномалии составляет 1:50 000. Для клинической картины эктодермальной дисплазии характерны гладкая сухая кожа, гиподентия, гипотрихоз (редкие волосы) и гипогидроз (полное или частичное отсутствие потовых желёз). К другим клиническим проявлениям относят запавшую переносицу, массивные надбровные дуги, пигментацию век, красноватый оттенок кожи, тонкие редкие волосы и брови, выдающиеся губы, нечётко выраженную красную кайму губ, ксеростомию. Часто отмечают отсутствие нескольких зубов, а имеющиеся зубы имеют коническую форму. Наиболее часто присутствуют клыки, в то время как резцы обычно отсутствуют. Моляры, если они имеются, отличаются небольшим размером коронки. Иногда отмечают адентию. У большинства больных отсутствует или уменьшено потоотделение, поэтому они не переносят жары. Больные нуждаются в уходе, генетическом консультировании, им следует избегать перегрева. Для улучшения функции жевания и по эстетическим соображениям прибегают к частичному или полному протезированию или имплантации зубов. Протезирование больные обычно переносят хорошо даже в молодом возрасте. По мере роста челюстей следует проводить замену зубных протезов.

Стоматология инновационных технологий SMILE-AT-ONCE

Аномалии зубов – это группа приобретенных или врожденных нарушений зубов, прикуса или целых зубных рядов. По статистике, разные аномалии встречаются примерно у половины детей, а также минимум у трети взрослых. Впрочем, некоторые данные говорят, что эта цифра на самом деле достигает 70-80%. В норме каждая зубная единица имеет определенные характеристики, такие как размер, форма и т.п. Также такие характеристики есть у зубных рядов. И любые отклонения от этих характеристик считаются аномалиями.

Число зубов

Весьма распространенная патология – это неверное количество зубов. В норме у человека 32 зуба (28 без восьмерок, что тоже является нормальным). Существуют две основные формы этой проблемы.

Недостаток

Чаще всего люди сталкиваются с такой проблемой, как недостаток зубных единиц. Это происходит по разным причинам:

На стадии прорезывания зубки срослись вместе
Повреждение или отсутствие зачатка зуба, как молочного, так и коренного
Удаленный зуб, не восстановленный протезом, тоже может считаться аномалией

Обычно подобные проблемы возникают в переднем или боковых отделах челюсти. Полное отсутствие одной или нескольких зубных единиц в стоматологии называют адентией.

Наиболее тяжелая форма адентии – это отсутствие всех зубов на одной или обеих челюстях. Очень часто такая проблема объясняется генетической предрасположенностью, хотя она может быть и приобретенной, к примеру, в результате заболеваний десен. Также очень часто с полной адентией сталкиваются пожилые люди.

Лечение

Единственный способ устранить адентию – это провести протезирование. Если что-то в челюсти еще осталось, то можно поставить несъемный протез. Единичные отсутствующие единицы также восполняют при помощи протезирования на имплантатах.

Если челюсть полностью беззубая, то на нее обычно ставится полный съемный протез на силиконовой или акриловой основе. Правда, существует и более полноценная и надежная технология возвращения функциональности полностью беззубой челюсти – протезирование All-on-4, на четырех имплантатах. Специальные имплантаты ставятся в костную ткань под наклоном, и сверху на них закрепляется полный зубной протез. Это позволяет создать полноценный функциональный протез, не прибегая к установке множества имплантатов. У технологии All-on-4 есть несколько преимуществ:

Установленная таким образом конструкция удобнее, чем полностью съемная
За счет того, что не требуется ставить много имплантатов, конструкция обходится не слишком дорого
Особая форма имплантатов и абатмента позволяет ставить их под наклоном, даже в небольшие объемы костной ткани. За счет этого удается обойтись без наращивания кости
Все крепления скрыты внутри протеза, так что визуально они не видны

ВАЖНО: Единственным недостатком пока остается то, что эта технология не очень популярна – ей владеют в России очень мало врачей.

Избыток

Несколько реже встречается такая аномалия, как слишком большое количество зубных единиц, или гипердонтия. Обычно они располагаются в переднем отделе челюсти. Такие сверхкомплектные зубы бывают разной формы, как совершенно обычной, так и шиповидной. Увеличение количества зубных единиц происходит из-за аномального развития эпителиальной пластины. Кстати, в некоторых случаях сверхкомплектные зубы вырастают даже за пределами зубного ряда, к примеру, в нёбе.

Лечение

Как правило, гипердонтия лечится хирургически, то есть удалением лишних зубных единиц. Иногда после этого требуется ортодонтическое вмешательство – если лишний зуб сдвинул остальные.

Однако в случаях, когда в зубном ряду достаточно места, удаление лишней зубной единицы не производится. При необходимости этому зубу придается нормальная форма при помощи установки на него коронки. Это делается потому, что удаление является крайней мерой, и без необходимости проводить его не требуется.

Аномалии отдельных зубов

Бывает и так, что все зубы на месте, однако имеют место некоторые аномалии их развития. Эти проблемы делятся на две основные большие группы.

Ненормальная величина

Единицы со слишком большими коронками. Как правило, они встречаются уже в постоянном прикусе, хотя изредка наблюдается и в молочном. Гигантии подвержены чаще всего резцы обеих челюстей. Подобная проблема возникает при нарушениях в работе эндокринной системы, а также при слиянии зачатков зубов. В последнем случае наблюдается также недостаток зубных единиц в ряду.

Такие зубы сдвигают другие в зубном ряду, а также мешают развитию остальных зубных единиц. Кроме того, эстетически они часто выглядят совершенно непривлекательно.

Лечение данной патологии заключается обычно в удалении чрезмерно больших зубов. После этого проводится ортодонтическое лечение, а пустые места протезируются несъемными протезами или с помощью имплантации.

Слишком маленький размер отдельных или всех зубных единиц при их правильной форме встречается только при постоянном прикусе. Особенно этой патологии подвержены резцы, чаще всего верхние боковые. Точное происхождение этой патологии неясно, но специалисты склонны считать, что основная ее причина – генетические нарушения и наследственность.

Такие зубы можно лечить двумя способами:

Покрывать коронками нормального размера
Удалять и ставить на их место протез

Метод лечения выбирает стоматолог в зависимости от показаний.

Аномалии формы зубов

При неправильном развитии зачатков зубы могут вырастать неправильной формы. Как правило, чаще всего встречается шиповидная форма, хотя она может быть и гораздо более причудливой и необычной. Такие единицы, чаще всего, имеют более маленький размер.

Лечится подобная проблема стандартно – либо покрытием коронками, либо удалением и последующим протезированием.

Наследственные нарушения развития тканей зубов могут касаться эмали, дентина или того и другого вместе. Они возникают обычно вследствие влияния наследственных факторов, которые проявляются в результате патологических изменений эктодермальных образований. По сути это - несовершенный амелогенез (amelogenesis imperfecta).

На основании данных некоторых исследований наследственные заболевания делят на три группы:

Каждая из трех групп имеет свои разновидности поражения эмали.

Несовершенный амелогенез не представляет единой картины и проявляется в нескольких вариантах. Клиническая картина зависит от количественных и качественных нарушений в эмали, которые очень относительны и в практической работе неопределенны.

Первый вариант. При незначительном нарушении строения эмали зубы прорезываются в средние сроки, но имеют меньшие размеры, между зубами образуются большие промежутки (тремы). Эмаль гладкая, блестящая, но окрашена в желтый или коричневый цвет. Оттенки на разных зубах могут быть различными. Корень, полость зуба обычного строения.

Второй вариант. При более значительных количественных и деструктивных изменениях эмали зубы прорезываются в срок, однако имеют форму конуса или цилиндра. Поверхность зубов шероховатая, так как эмаль сохранена лишь в виде отдельных островков, цвет зубов - от желтого до темно-коричневого. Губная поверхность поражена больше. Такие зубы характеризуются в литературе как «коричневая гипоплазия эмали». В основе этой патологии - нарушение структуры эмали, она недостаточно кальцинирована, выражена гиперестезия. Корни и полость зуба обычные.

Третий вариант. Зубы сохраняют обычную величину, форму, цвет, однако на твердой поверхности эмали в беспорядке расположены бороздки, придающие ей рельефный вид. В отличие от системной гипоплазии, борозды расположены не горизонтально, а вертикально или хаотично. Поражены все зубы. Полость зуба и корни - без видимых изменений.

Четвертый вариант. Зубы имеют нормальную величину и форму, однако эмаль меловидная, лишена блеска из-за отсутствия кутикулы. Эмаль легко поддается механическим воздействиям, отделяясь от дентина при малейшей травме. Обнаженный дентин имеет желтый, а позднее коричневый цвет из-за проникания пигмента извне. Имеет место гиперестезия. Корни и полость зуба - без видимых изменений.

Наиболее часто встречаются 1-й и 4-й варианты несовершенного амелогенеза. В целом они составляют 66 % всех наследственных нарушений развития тканей зуба и выявляются у мальчиков и девочек практически в равной степени.

Нарушение развития дентина

Несовершенный дентиногенез (dentinogenesis imperfecta, наследственная опалесцентность дентина) встречается весьма редко, является следствием патологии мезодермальных клеточных образований и клинически себя почти не проявляет. Имеет место лишь гиперестезия дентина. Наличие ее у детей при отсутствии кари озных поражений должно свидетельствовать с; наследственном нарушении развития дентин.

Чаще встречается одновременное поражение эмали и дентина зубов. Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона) впервые было описано в 1892 г. Стентоном, а позднее, но более подробно, Капдепоном в 1905 г. Эта форма нарушения развития зубов характеризуется изменением цвета коронок, рано начинающимся и быстро прогресссирующим стиранием тканей зуба. Указанная нозологическая форма имеет много названий) бескоронковые зубы; зубы без эмали; коричневые или прозрачные зубы; гипоплазия эмали) неполноценный дентиногенез; гипоплазия дентина; опалесцирующий дентин; наследственное потемнение зубов; болезнь Капдепона; синдром Стентона; одонтопатия мезодермальная и др. Частота достигает 33 % от всех наследственных нарушений развития зубов.

Клинические признаки синдрома Стентона- Капдепона весьма характерны. Зубы нормальной величины и формы, прорезываются в средние сроки. Интенсивность окраски различна - часто водянисто-серая с перламутровым блеском или коричневым оттенком. При подсветке световодом зубы как бы просвечиваются. Вскоре после прорезывания зуба эмаль скалывается, у ее остатков - острые края. Возможно прогрессивное стирание эмали и уменьшение высоты зубов и их объема. Обнаженный дентин быстро стирается, он в 1,5 раза мягче, чем в норме, его поверхность гладкая, блестящая, различной окраски - от светло- до темно-коричневой. Через дентин просвечивают контуры полости зуба. Жалобы на боль обычно не из-за гиперестезии, а от травмы десны, из-за стертости коронок зубов или травмы языка и губ острыми краями зубов. Электровозбудимость пульпы зуба обычно понижена, иногда значительно, чувствительность к химическим и физическим раздражителям также снижена. В дентине больше воды, чем в норме, а неорганических солей существенно меньше.

Клинически временные и постоянные зубы при несовершенном дентиногенезе имеют характерный цвет от рыжевато-коричневого до серого, опалесцирующего. Сразу после формирования временного прикуса эмаль с режущих краев фронтальных зубов и окклюзионных поверхностей жевательных зубов скалывается. Обнаженный дентин быстро истирается, иногда то такой степени, что мягкая полированная поверхность дентина находится на одном уровне с десной.

На рентгенограмме у таких зубов выявляются тонкие выпуклые корни, пульпарная камера, небольшая или вовсе отсутствует, корневые каналы узкие, лентовидные. Из-за несовершенного дентиногенеза мезодермалъньтй дефект временных зубов усугубляется. Часто возникает ризрежение костной ткани в периапикальной области, переломы корней зубов, особенно у детей старшего возраста.

Постоянные зубы обычно находятся в лучшем состоянии и менее подвергаются истиранию, иногда они выглядят практически здоровыми.

Лечение некариозных поражений зубов этой группы проводят последовательно, начиная с поражения эмали.

Раньше все виды патологии эмали даже не пытались лечить, ожидая протезирования в соответствующем возрасте. До недавнего времени основным видом лечения при развившемся синдроме Стентона-Капдепона было также протезирование, при поражении фронтальных зубов - косметические пластмассовые или металлокерамические коронки, в остальных случаях - по показаниям.

В настоящее время для лечения различных форм наследственного нарушения развития эмали и дентина целесообразна комплексная реминерализующая терапия по описанной выше схеме. Результаты такого лечения обычно удовлетворительные и зависят от своевременности его начала. Если оно начато сразу же после прорезывания зубов, результаты его будут вполне успешными. Дело в том, что обычно реставрационная терапия даже современными композитными материалами, как правило, приводит к быстрому дальнейшему разрушению зубов по вполне понятным причинам, что обусловлено нарушениями структуры и минерализации эмали и дентина. Поэтому лечение этой группы заболеваний зубов должно начинаться с достаточно длительной комплексной реминерализующей терапии, включающей прием фосфорно-кальциевых препаратов (глицерофосфат кальция), микроэлементов и БАВ (кламин), витаминных составов и местное воздействие фосфатсодер-ащих зубных паст по полной годичной схеме с учетом возраста пациентов. Это необходимо прежде всего для предупреждения разрушения зубов от кариеса, стирания и других неблагоприятных факторов. Кроме того, при ранней диагностике и своевременном лечении 4-го варианта несовершенного амелогенеза и синдрома Стентона-Капдепона можно добиться очень хороших результатов. При отсутствии эффекта в дальнейшем в зависимости от конкретных результатов и возраста больного дефекты зубов замещаются СИЦ (Ионофил, Аква Ионофил и др.), а при необходимости проводится протезирование.

Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) - редкое заболевание, имеющее в своей основе избирательное поражение дериватов мезенхимы в эмбриональном периоде. Передается по аутосомно-доминантному типу. Более чем у 50 % детей родители данной патологии не имеют, но она могла быть у их родственников. Рождение больных детей в здоровых семьях следует рассматривать как проявление новых мутаций под влиянием эндо- или экзогенных факторов. Заболевание встречается у детей обоего пола (чаще - у мальчиков) и имеет много названий: несовершенное костеобразование, внутриутробный рахит, периостальная дистрофия, наследственная гипоплазия мезенхимы, периостальная дисплазия, врожденная ломкость костей, бо лезнь «стеклянных мужчин», опалесцирующ! дентиногенез (Максимовский Ю. М., 1981).

В настоящее время различают:

Первая встречается реже второй, чаще у мальчиков. Обнаруживается у плодов или у новорожденных. Характеризуется переломами длинных трубчатых костей, ребер, ключиц. Кисти и стопы не страдают. Дети имеют небольшой рост, широкий уплощенный череп. Наблюдаются крайне медленное окостенение родничков, задержка роста и увеличение массы тела. Психическое раз» витие соответствует возрасту.

Вторая форма выявляется на 1-м году жизни или позднее. Иногда протекает скрыто до юношеского возраста. При этой форме перечисленные симптомы выражены слабее. Чаще возникают малоболезненные надломы костей, чем переломы. Срастание происходит в нормальные сроки. Множественные переломы костей приводят к тяжелой инвалидности. Переломы чаще наблюдаются в диафизарной области нижних конечностей.

Кроме множественных переломов костей для болезни Фролика-Лобштейна характерны голубая склера глаз, глухота и изменение строения зубов. В основе заболевания лежит недостаточное отложение минеральных солей в формирующихся костях и зубных тканях.

На рентгеновском снимке челюстей отмечается истончение кортикального слоя, крупное-ячеистое строение губчатого вещества. В период формирования зубов особенностей в их развит тии не выявлено.

Зубы как временные, так и постоянные нормальной величины, правильной формы. Окраска зубных коронок неодинакова. Она колеблется of, синей до сине-серой или желтовато-коричневой с высокой степенью просвечиваемости. У одного и того же больного различные группы зубов, а также одни и те же зубы имеют разную степень окрашенности. Вторые временные и первые постоянные моляры имеют более светлую окраску по сравнению с другими.

Отмечается патологическое стирание как временных, так и постоянных зубов. У разных детей степень стирания неодинакова: временные зубы стираются в большей степени, чем постоянные. Стирание твердых тканей более выражено у резцов и первых моляров. Облитерация полости зуба и каналов проявляется позднее, чем при дисплазии Капдепона, только после прорезывания зубов, прогрессирует медленно и в разных зубах в неодинаковой степени, больше выражена у резцов и первых моляров. Стирание твердых тканей зуба не всегда ускоряет процесс облитерации. Строение альвеолярного отростка не имеет отклонений от нормы.

Читайте также: