Наследственные пороки развития твердых тканей зубов
Опубликовано: 26.04.2024
5.1.3. Наследственные нарушения развития твердых тканей зубов
К наследственным порокам развития твердых тканей зубов относятся наследственный несовершенный амелогенез (ННА), наследственный несовершенный дентиногенез
(ННД), наследственный опалесцирующий дентин (НОД).
Наследственный несовершенный амелогенез (ННА) относится к числу наиболее редких и недостаточно изученных пороков развития твердых тканей зубов, имеет различные формы, разные клинические проявления, а также разные типы наследования. В основе этого порока развития лежит наследственное недоразвитие эктодермальной зародышевой ткани. ННА чаще встречается как самостоятельный порок развития эмали, но может быть также проявлением сочетанных синд-ромных ассоциаций и хромосомных болезней. Данный порок развития приводит к изменению цвета эмали, ее истончению, уменьшению величины коронок, появлению на поверхности коронок ямок, овальных углублений и бороздок, что вызывает нарушение эстетической внешности ребенка. Возникновение той или иной формы ННА обусловлено нарушениями, происходящими в матрице эмали. Так, развитие гипопластической формы связано с нарушением процесса формирования матрицы эмали; гипоматурационной формы — с нарушением ее созревания, гипоминерализованной формы — с нарушением ее минерализации.
Клиническая картина зависит от формы заболевания, типов наследования и клинического течения. В связи с тем что этот порок развития эмали имеет 3 типа наследования (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный доминантный или рецессивный), 3 формы заболевания (гипопластическая, гипоматурационная и гипоминерализованная) и 12 видов клинических проявлений, становится ясным обширность разнообразия его клинической картины.
Многообразие форм, типов и видов клинических проявлений данного заболевания требует от врача внимательного обследования больного, так как каждому типу, форме и виду проявлений присущи свои признаки.
Гипопластическая форма ННА имеет 6 видов клинических проявлений.
А
утосомно-доминантный ямочно-бороздчатый гипопластический ННА (рис. 5.13). Признаки: на зубах видны мелкие и средние по глубине ямки и бороздки, количество которых различно; чаще они локализуются на вестибулярной и щечной поверхностях коронок. В меньшем количестве дефекты выявляются на язычной, небной и контактной поверхностях. Ямки расположены хаотично или выстроены в виде продольных столбиков, бороздки также имеют продольное направление. Протяженность выстроенных в столбики ямок или бороздок бывает неодинаковой. На одних зубах, начинаясь от режущего края и бугров, они доходят до половины коронок, на других дефекты располагаются только в средней их части, реже, начинаясь от режущего края и бугров, они достигают шейки зуба. Те дефекты, которые начинаются от режущего края и вершин бугров, вызывают их истончение, приводящее к образованию сколов. Слой эмали истончен лишь в местах образовавшихся дефектов, в которых за счет пищевого пигмента изменен ее цвет. Пигмент не проникает в глубь эмали и легко снимается механическим путем. Эмаль твердая, тремы отсутствуют. В местах отсутствия дефектов эмаль выглядит так же, как и на здоровых зубах, — обычного цвета, с характерным блеском и ровной поверхностью. Число пораженных молочных и постоянных зубов варьирует.
Рис. 5.13. Аутосомно-доминантный ямочно-бороздчатый гипопластический наследственный несовершенный амелогенез.
Аутосомно-доминантный местный гипопластический ННА. Признаки: на зубах видны единичные крупные борозды или овальные углубления, расположенные чаще всего на вестибулярной или щечной поверхности коронок. Углубления имеют вертикальное направление, симметричность в их расположении отсутствует. Глубина и размеры этих дефектов на одноименных зубах неодинаковы, дно и стенки их ровные. Эмаль гладкая, твердая, блестящая, слой ее истончен лишь в местах углублений. Цвет эмали изменен только в гипоплазированных истонченных участках, в которых она светло-желтого или светло-коричневого цвета. Интенсивность окраски эмали зависит от глубины дефекта и возраста ребенка. Чем старше ребенок и глубже дефекты, тем интенсивнее окрашивается истонченная эмаль и обнаженный дентин. Число пораженных молочных и постоянных зубов варьирует.
Аутосомно-доминантный гипопластический гладкий ННА. Зубы меньшей величины, правильной формы, слой эмали истончен по всей поверхности коронок, цвет ее варьирует от светло-желтого до светло-коричневого. Поверхность коронок гладкая, блестящая, повышенной прозрачности. Эмаль достаточно твердая. На некоторых зубах отмечены мелкие сколы, сочетающиеся с патологической стираемостью. Между зубами имеются тремы. Отмечается гиперестезия от температурных раздражителей. Поражены молочные и постоянные зубы.
Аутосомно-доминантный гипопластический гранулообразный ННА.
На поверхности коронок видны множественные ямки и бороздки, располагающиеся хаотично, имеющие различную глубину, а последние — неодинаковую ширину и длину. Эмаль, находящаяся между ямками и бороздками, гранулообразного вида, достаточно твердая, прочно соединяется с дентином, истончена по всей поверхности коронок, особенно в местах дефектов. Между зубами имеются тремы. В пришеечной части некоторых коронок, там, где нет дефектов, поверхность эмали гладкая. Наблюдается гиперестезия. У одного и того же ребенка цвет эмали на разных группах зубов варьирует от светлых тонов на передних зубах до более темных на боковых. Блеск эмали сохранен. На коронках зубов обнаруживается сочетание мелких сколов с незначительной патологической стираемостью эмали. У детей коронки зубов выглядят по-разному: в виде столбиков или конусообразной формы, с закругленным режущим краем. Бугры премоляров и моляров имеют шиловидную форму, что создает ложное впечатление наличия на жевательной поверхности зубов кариозных полостей. Со временем шипы откалываются. На молочных молярах отколы шипов чаще обнаруживаются на верхушке бугров, в том месте, откуда они берут начало. На постоянных зубах отколы наблюдаются с одинаковой частотой, как на вершине бугров, в средней их части, так и у основания. Сколовшиеся у основания бугра шипы оставляют на жевательной поверхности участки обнаженного дентина, по которым можно определить количество имевшихся ранее бугров. Дети жалуются на гиперестезию. Обнаженный дентин имеет неодинаковую окраску, интенсивность которой зависит от давности скола и его глубины. Наблюдается поражение молочных и постоянных зубов.
Х-сцепленный доминантный гипопластический ННА гладкий у мужчин. Эмаль незначительно истончена по всей поверхности коронок, гладкая, блестящая, желтовато-коричневая на боковых зубах и светло-желтая на передних. Отмечаются тремы, патологическая стираемость эмали и гиперплазия. Поражены молочные и постоянные зубы.
Х-сцепленный доминантный гипопластический ННА полосчато-бороздчатый у женщин. На вестибулярной и щечной поверхностях коронок имеются продольно расположенные полосы и борозды. Эмаль твердая, слой ее истончен лишь в местах борозд. На дне некоторых борозд — дополнительные углубления, в которых эмаль значительно истончена или отсутствует. На одном и том же зубе полосы и борозды имеют неодинаковую длину и ширину, а последние — разную глубину. Расположены они друг от друга на разном расстоянии, симметричность поражения отсутствует. Цвет эмали в местах полос полупрозрачный, а борозд — светло-желтый. В области дополнительных углублений видны темные точки пигментированной эмали. Тремы отсутствуют. Число пораженных молочных и постоянных зубов варьирует.
Аутосомно-рецессивный гипопластический шероховатый ННА. Прорезавшиеся зубы вследствие истончения и быстрого скалывания эмали имеют измененную форму и уменьшенную величину. Истончение и скалывание эмали более часто отмечаются на вестибулярной и щечной поверхности коронок. Сохранившаяся эмаль выглядит в виде тонких, маленьких островков, которые при попытке отделения их от дентина легко скалываются или отделяются целиком, что указывает на хрупкость эмали и ослабление ее сцепления с дентином. Эти островки эмали придают поверхности коронок шероховатость. Более толстый слой эмали отмечается в пришеечной области коронок. Большое количество сохранившейся эмали обнаруживается на контактной и небной поверхностях зубов. У разных групп зубов цвет эмали неодинаков, он варьирует от светло-желтого на передних зубах до темно-коричневого на жевательных. На буграх молочных и постоянных моляров наблюдаются мелкие сколы и незначительная патологическая стираемость эмали. Имеются тремы и гиперестезия, поражены молочные и постоянные зубы.
Гипоматурационная форма ННА имеет 4 вида клинических проявлений.
Аутосомно-доминантный гипоматурационный пигментированный ННА (рис. 5.14). Поверхность коронок в первое время после прорезывания зубов гладкая, толщина эмали в пределах нормы, тремы отсутствуют. Эмаль недостаточно твердая, лишена блеска, имеет разную окраску. У одних детей эмаль желтого или коричневого цвета, у других зубы имеют меловидную непрозрачную эмаль, лишенную блеска, на которой со временем могут появляться желтоватые и коричневатые пятнышки и полоски, цвет которых при чистке зубов не изменяется. У детей, и
меющих такой порок развития, через некоторое время на фронтальных и боковых зубах появляются средние и крупные сколы, сочетающиеся со значительной патологической стираемостью эмали, что обусловливает гиперестезию. У детей поражены молочные и постоянные зубы.
Рис. 5.14. Аутосомно-доминантный гипоматурационный пигментированный наследственный несовершенный амелогенез.
А
утосомно-доминантный гипоматурационный ННА «снежная шапка». На группе зубов разного периода минерализации с вестибулярной и щечной поверхности видны единичные, лишенные блеска, матово-белые пятна с ровными или фестончатыми краями, четкими границами. Поверхность коронок гладкая, эмаль твердая, толщина ее в пределах нормы, тремы и гиперестезия отсутствуют (рис. 5.15). У одного и того же ребенка величина и форма пятен различные, симметричность в их расположении отсутствует, метиленовым синим пятна не окрашиваются. Число пораженных молочных и постоянных зубов варьирует, чаще бывает поражение постоянных зубов верхней челюсти.
Рис. 5.15. Аутосомно-доминантный гипоматурационный наследственный несовершенный амелогенез «снежная шапка».
Аутосомно-рецессивный гипоматурационный пигментированный ННА. Поверхность коронок у только что прорезавшихся зубов, как правило, гладкая, толщина эмали в пределах нормы, тремы отсутствуют. Цвет эмали варьирует от матово-белого до светло-коричневого, эмаль недостаточно твердая, лишена блеска. Через некоторое время на зубах, в основном с вестибулярной поверхности, появляются средние и крупные сколы, сочетающиеся со значительной патологической стираемостью эмали, что приводит к появлению гиперестезии. Истончение эмали отмечается лишь в местах дефектов. Число пораженных молочных и постоянных зубов варьирует.
Х-сцепленный рецессивный гипоматурационный ННА полосатый у женщин. На зубах, в основном с вестибулярной поверхности коронок, видны продольные полосы неодинаковой длины и ширины, число которых на одноименных зубах различное, симметричность в их расположении отсутствует. Окраска полос неодинаковая, одни полосы имеют нормальную полупрозрачную эмаль, другие — матово-белую, светло-желтую или светло-коричневую. Поверхность коронок гладкая, толщина эмали в пределах нормы. Эмаль недостаточно твердая. Со временем на жевательной поверхности зубов возникают средние и крупные сколы, сочетающиеся со значительной патологической стираемостью эмали, что приводит к появлению гиперестезии. Поражены молочные и постоянные зубы.
Гипоминерализованная форма ННА имеет 2 вида клинических проявлений.
Аутосомно-доминантный гипоминерализованный ННА. Поверхность коронок в первое время после прорезывания зубов гладкая, слой эмали нормальной толщины, цвет ее варьирует от матово-белого до светло-коричневого, тремы отсутствуют. При зондировании плотность эмали снижена, в нее можно проникнуть зондом или отделить при экскавации от дентина. Со временем интенсивность окраски нарастает, отмечено сочетание сколов со значительной патологической стираемостью и слущиванием эмали, которые приводят к появлению трем и гиперестезии. Поражены молочные и постоянные зубы.
Аутосомно-рецессивный гипоминерализованный ННА. Поверхность коронок в первое время после прорезывания зубов гладкая, эмаль обычной толщины, плотность ее значительно снижена, в нее легко можно проникнуть зондом или отделить при экскавации от дентина. Тремы отсутствуют. Цвет эмали варьирует от матово-белого до темно-коричневого. Вскоре после прорезывания зубов интенсивность окраски нарастает до более темных тонов, отмечаются сколы, значительная патологическая стираемость и слущивание эмали, которые в короткий срок приводят к появлению трем, обнажению дентина и гиперестезии. Эмаль в виде небольшого участка сохранена только в прише-ечной части коронок. Наблюдается поражение молочных и постоянных зубов.
Несовершенный дентиногенез (dentinogenesis imperfecta) характеризуется нарушением развития дентина. Эмаль остается неизмененной, поэтому клинически эта патология не проявляется. Коронки зубов имеют нормальные величину и форму.
Дети могут жаловаться на кровоточивость десен, подвижность зубов, число которых с возрастом увеличивается.
На рентгенограмме корни фронтальных зубов укорочены, тонкие или широкие. Жевательные зубы имеют один мощный короткий корень, у верхушки которого несколько заостренных выступов. Полость зуба и каналы резко сужены, с возрастом может наступить полная облитерация. Ростковая зона проецируется уменьшенной в размере. У некоторых зубов, у верхушек корней, отмечается деструкция костной ткани с четкими или нечеткими контурами. Слой дентина тонкий, полость зуба достаточно плотно выполнена дентиклами. Некоторые дети с этим заболеванием жалуются на боль при воздействии температурных раздражителей. Несовершенный дентиногенез встречается у детей обоего пола.
Лечение. В случае прохождения и пломбирования облитерированного канала одонтогенный процесс в последующие годы не дает обострения.
При неэффективном лечении зуб подлежит удалению. При потере отдельных зубов рекомендуется съемное протезирование.
Н
аследственный опалесцирующий дентин (несовершенный одонтогенез, синдром Стентона—Капдепона). В основе данного порока развития лежит нарушение функции мезодермальной и эктодермальной зародышевых тканей, в результате чего страдает развитие эмали и дентина. Такое поражение зубов, как правило, наблюдается у детей обоего пола.
Рис. 5.16. Наследственный опалесцирующий дентин.
Зубы прорезываются в средние сроки, они нормальной величины и формы, но с измененным цветом эмали. Эмаль чаще всего водянисто-серого цвета, реже с перламутровым блеском или коричневым оттенком (рис. 5.16). Вскоре после прорезывания эмаль скалывается, обнаженный дентин приобретает перламутровый цвет, быстро стирается, через него иногда просвечивают контуры полости зуба. Интенсивность стирания эмали и дентина во многом зависит от возраста ребенка: чем старше ребенок, тем более выражен процесс стираемости. Установлено, что молочные зубы более подвержены патологической стираемости. В результате данного порока развития наступает стирание коронок, что приводит к нарушению прикуса и изменению в суставе. На рентгенограмме обнаруживается облитерация полости зуба и корневых каналов. Корни зубов короткие, тонкие или толстые. У верхушек корней отмечаются явления гиперцементоза и очаги разрежения костной ткани. Дети жалуются на косметический дефект, стираемость зубов, кровоточивость десен, иногда на боли от температурных раздражителей.
Лечение. При этом пороке развития детей ставят на диспансерный учет. В практике, в зависимости от показаний, широко применяются все виды протезирования (защитные каппы, коронки, мостовидные и съемные протезы).
Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta). Это редкое заболевание, которое передается аутосомно-доминантным путем; встречается у детей обоего пола. Характеризуется переломами длинных трубчатых костей, ключиц, ребер. У детей наблюдаются медленное окостенение родничков, задержка роста, голубые склеры, глухота, изменение строения зубов, выпуклый лоб.
Зубы молочные и постоянные обычной величины и формы. Окраска разных групп зубов варьирует от серой до сине-серой или желтовато-коричневой, отмечается патологическая стираемость как молочных, так и постоянных зубов, причем стираемость молочных зубов более выражена.
На рентгенограмме — истончение кортикального слоя челюстей. В области верхушек некоторых корней наблюдается разрежение костной ткани. С возрастом у детей происходит облитерация полости зуба и корневых каналов.
1. Несовершенный амелогенез – порок развития эмали, передающйся по наследству, проявляеся системным нарушением структуры и минерализации молочных и постоянных зубов, изменением цвета, частичной или полной потерей ткани.
Этиология: Существует аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный.
В основе лежит наследственное недоразвитие эктодермальной зародышевой ткани.
Этиологическим фактором заболевания является патологический мутантный ген. Этот ген участвует в нормальной и аномальной биоминерализации матрицы эмали.
Действие и влияние мутантного гена - амелогенина человека — в любой стадии одонтогенеэа могут: нарушить формирование матрицы эмали; нарушить процесс созревания эмали, вызвать гипокальцификацию и гипоминерализацию эмали.
Клиническаякартина: поражает постоянные и временные зубы. Он имеет разнообразные клинические проявления. Общие признаки трех групп наследственных поражений эмали:
А) истончение эмали, вследствие которого зубы не контактируют.
Б)изменение цвета эмали от светло-желтого до коричневого;
В)нарушение естественной прозрачности эмали (гипсовые зубы);
Г) нарушение поверхностной структуры эмали - ямки, бороздки, эрозии (рифленые зубы);
Д)частичное или полное отсутствие эмали;
Е)патологическая страемость зубов.
Жалобы на косметический дефект, сколы эмали, изменение формы зубов, стираемость эмали. У некоторых больных наблюдается повышенная чувствительность от температурных раздражителей.
При диагностике большое значение имеет сбор данных анамнеза с выявлением наследственных факторов.
Дифференциальная диагностика между всеми формами наследственного несовершенного амелогенеза и некариозными поражениями ТТЗ.
Лечение: требует вмешательства в зависимости от предъявляемых жалоб — реминера-й терапии, реставрации.своевременного ортопедического вмешательства (коронки, съемное и несъемное протезирование, использование защитных капп, виниров) даже до окончания формирования корней. Больные должны состоять на диспансерном учете у стоматолога, педиатра, дет.скоп) ортопеда и в медико-генетической консультации.
Формы ниже можно только перечислить и если спросят.
I.Наследственный Гипопластический несовершенный амелогенез
1)Ямочно-бороздчатая форма. Зуб обычной формы и величины, на поверхности – ямки и бороздки в продольном направлении, эмаль твердая, желто-белого цвета. Возможно окрашивание ямок в темно-серый цвет
2)Гладкая форма. Временные и постоянные зубы правильной формы, эмаль тонкая и твердая, зубы имеют гладкую блестящую поверхность. Цвет зубов от матово-белого до полупрозрачного коричневого. Боковые контакты зубов отсутствуют, некоторые участки эмали отсутствуют. На рентгене – тонкий слой эмали.
3)Гранулообразная. На поверхности эмали ямки и бороздки разной глубины и хаотично расположены. Эмаль между ямками гладкая и блестящая. Режущие края истонченные. На жев.поверхностях – обнажение участков дентина. Коронки зубов разной формы. На рентгене – эмаль хорошо проецируется только в пришеечной части, углубления и сколы.
4)Гладкая Х-сцепленная форма. У мужчин – гладкая, блестящая и тонкая эмаль с желто-коричневым оттенком. Нет боковых контактов. Повышенное стирание. У женщин – вертиклаьные полосы эмали эмали нормальной толщины перемеаются с полосами гипопластической эмали. На дне гипопластических канавок – дентин.
5)Полосато-бороздчатая форма. Эмаль испещрена продольными бороздками, плотная, с неровной поверхностью. Цвет светло-желтый, полосы – полупрозрачные.
6)Шероховатая форма. Эмаль скалывается с вестибулярных и щечных поверхностей. Цвет светло-желтый до темно-коричневого.
II. Наследственный Гипоматурационный (несозревший) несовершенный амелогенез.
1)Пигментированная форма (аутосомно-рецесс) – временные и постоянные зубы прорезываются с гладкой эмалью, имеют нормальный размер и форму. Эмаль матовая, не плотная при зондировании, стирается, скалывается. Поверхность становится неровной, приобретает желто-коричневый цвет. На рентгене – низкая контрастность эмали, на месте сколов – затемнение.
-Пятнистая форма у мужчин – эмаль пятнистая, окраска пятен от матово-белых до светло-коричневых, меду пятнами – обычная окраска. Бугры и реущие края постепенно скалываются или стираются.
-Полосатая форма у женщин – продольные полосы разной длины. Окраска от матово-белой до светло-коричневой. Эмаль не твердая, окрашивается пищевыми красителями, сколы и повышенная стираемость.
III, Наследственный Гипоминерализованный несовершенный амелогенез. Поверхность коронок в период прорезывания зубов гладкая, низкая плотность, пищевые пигменты окрашвают эмаль, сколы и стираемость, обнажается дентин.
2. Несоверщенный дентиногенез -наследственное нарушение развития дентина.
Этиология и патогенез: Наследственное нарушение развития дентина формируется на этапе дифференцировки тканей. Возникают аномалии матрикса дентина. Образуется аморфный неорганизованный дентин с преобладанием органических веществ. В результате того что калькосфериты не сливаются друг с другом, нарушается минерализация – образуются крупные зоны интерглобулярного необызвествленного дентина, нарушена структура корней.
Клиника: Жалобы на боли при накусывании. Возможна кровоточивость десен.
Диагностика: При обследовании определяется сохранность эмали. Эмаль имеет обычный цвет. Размеры и форма коронок соответствуют норме. Временные и постоянные зубы прорезываются в средние физиологические сроки. Ведущее значение имеет рентгенография( корни укорочены, их верхушки излишне закруглены или заострены. В многокорневых зубах корни сливаются в один с заостренными выступами. Пульповые камеры и каналы резко сужены, происходит постепенная облитерация. У корней клинически подвижных зубов отмечают деструкцию костной ткани кистообразной формы.
Дифференциальная диагностика с другими наслед-ми пороками развития твердых тканей.
Дифференциальными клиническими признаками несовершенного дентнногенеза являются сохранность и нормальный внешний вид эмали и специфические изменения в строении зубов, которые выявляются при рентгенологическом исследовании: укорочение корней зубов, облитерация корневых каналов и пульповой камеры, выраженной в разной степени.
Лечение - прекращение деструкции костной ткани в периапикальной области.с помощью эндодонтического вмешательства – создания искусственных корневых каналов и их пломбирования. При ранней диагностике дентиногенеза показаны профилактические мероприятия в виде эндодонтического вмешательства после завершения формирования корней.
Показания к консультации других специалистов Пациенты должны быть обследованы стоматологом, педиатром, детским ортопедом.генетиком и в дальнейшем находиться у этих специалистов на диспансерном учете.
3. Синдром Стентона-Капдепона– наследственное заболевание, возникающее следствие нарушения функции мезодермальной и эктодермальной зародышевых тканей, вызывает нарушения эмали и дентина.
Клиническая картина: Поражаются постоянные и временные зубы. При прорезывании зубы нормальной величины и формы, но цвет эмали изменен. Она имеет водянистый сероватый оттенок, дентин просвечивает, прозрачен, напоминает янтарь. Встречаются зубы с перламутровым блеском или коричневым оттенком. Эмаль скалывается вскоре после прорезывания. Обнажается прозрачный опалесцирующий дентин, который имеет коричневую окраску. Характерен клинический признак стирания дентина до десневого края. Десневые сосочки травмируются во время еды в результате стираемости коронок, появляется кровоточивость десен. Пульпа не обнажается. Процесс стирания коронок прогрессирует с возрастом. Снижается высота нижней части лица.
При Rg определяют значительное сужение полости зуба и корневых каналов вплоть до полной облитерации. Длина и форма корней соответствуют норме. Диагноз на основании анамнеза заболевания, клинической.рентгенологической картины и выявленной аналогичной патологии у родственников больного
Лечение— устранение косметического и функционального недостатка. Применяют все виды протезирования (съемные и мостовые протезы, коронки, защитные каппы).
Дата добавления: 2018-06-01 ; просмотров: 1819 ; Мы поможем в написании вашей работы!
Наследственные нарушения развития тканей зубов могут касаться эмали, дентина или того и другого вместе. Они возникают обычно вследствие влияния наследственных факторов, которые проявляются в результате патологических изменений эктодермальных образований. По сути это - несовершенный амелогенез (amelogenesis imperfecta).
На основании данных некоторых исследований наследственные заболевания делят на три группы:
Каждая из трех групп имеет свои разновидности поражения эмали.
Несовершенный амелогенез не представляет единой картины и проявляется в нескольких вариантах. Клиническая картина зависит от количественных и качественных нарушений в эмали, которые очень относительны и в практической работе неопределенны.
Первый вариант. При незначительном нарушении строения эмали зубы прорезываются в средние сроки, но имеют меньшие размеры, между зубами образуются большие промежутки (тремы). Эмаль гладкая, блестящая, но окрашена в желтый или коричневый цвет. Оттенки на разных зубах могут быть различными. Корень, полость зуба обычного строения.
Второй вариант. При более значительных количественных и деструктивных изменениях эмали зубы прорезываются в срок, однако имеют форму конуса или цилиндра. Поверхность зубов шероховатая, так как эмаль сохранена лишь в виде отдельных островков, цвет зубов - от желтого до темно-коричневого. Губная поверхность поражена больше. Такие зубы характеризуются в литературе как «коричневая гипоплазия эмали». В основе этой патологии - нарушение структуры эмали, она недостаточно кальцинирована, выражена гиперестезия. Корни и полость зуба обычные.
Третий вариант. Зубы сохраняют обычную величину, форму, цвет, однако на твердой поверхности эмали в беспорядке расположены бороздки, придающие ей рельефный вид. В отличие от системной гипоплазии, борозды расположены не горизонтально, а вертикально или хаотично. Поражены все зубы. Полость зуба и корни - без видимых изменений.
Четвертый вариант. Зубы имеют нормальную величину и форму, однако эмаль меловидная, лишена блеска из-за отсутствия кутикулы. Эмаль легко поддается механическим воздействиям, отделяясь от дентина при малейшей травме. Обнаженный дентин имеет желтый, а позднее коричневый цвет из-за проникания пигмента извне. Имеет место гиперестезия. Корни и полость зуба - без видимых изменений.
Наиболее часто встречаются 1-й и 4-й варианты несовершенного амелогенеза. В целом они составляют 66 % всех наследственных нарушений развития тканей зуба и выявляются у мальчиков и девочек практически в равной степени.
Нарушение развития дентина
Несовершенный дентиногенез (dentinogenesis imperfecta, наследственная опалесцентность дентина) встречается весьма редко, является следствием патологии мезодермальных клеточных образований и клинически себя почти не проявляет. Имеет место лишь гиперестезия дентина. Наличие ее у детей при отсутствии кари озных поражений должно свидетельствовать с; наследственном нарушении развития дентин.
Чаще встречается одновременное поражение эмали и дентина зубов. Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона) впервые было описано в 1892 г. Стентоном, а позднее, но более подробно, Капдепоном в 1905 г. Эта форма нарушения развития зубов характеризуется изменением цвета коронок, рано начинающимся и быстро прогресссирующим стиранием тканей зуба. Указанная нозологическая форма имеет много названий) бескоронковые зубы; зубы без эмали; коричневые или прозрачные зубы; гипоплазия эмали) неполноценный дентиногенез; гипоплазия дентина; опалесцирующий дентин; наследственное потемнение зубов; болезнь Капдепона; синдром Стентона; одонтопатия мезодермальная и др. Частота достигает 33 % от всех наследственных нарушений развития зубов.
Клинические признаки синдрома Стентона- Капдепона весьма характерны. Зубы нормальной величины и формы, прорезываются в средние сроки. Интенсивность окраски различна - часто водянисто-серая с перламутровым блеском или коричневым оттенком. При подсветке световодом зубы как бы просвечиваются. Вскоре после прорезывания зуба эмаль скалывается, у ее остатков - острые края. Возможно прогрессивное стирание эмали и уменьшение высоты зубов и их объема. Обнаженный дентин быстро стирается, он в 1,5 раза мягче, чем в норме, его поверхность гладкая, блестящая, различной окраски - от светло- до темно-коричневой. Через дентин просвечивают контуры полости зуба. Жалобы на боль обычно не из-за гиперестезии, а от травмы десны, из-за стертости коронок зубов или травмы языка и губ острыми краями зубов. Электровозбудимость пульпы зуба обычно понижена, иногда значительно, чувствительность к химическим и физическим раздражителям также снижена. В дентине больше воды, чем в норме, а неорганических солей существенно меньше.
Клинически временные и постоянные зубы при несовершенном дентиногенезе имеют характерный цвет от рыжевато-коричневого до серого, опалесцирующего. Сразу после формирования временного прикуса эмаль с режущих краев фронтальных зубов и окклюзионных поверхностей жевательных зубов скалывается. Обнаженный дентин быстро истирается, иногда то такой степени, что мягкая полированная поверхность дентина находится на одном уровне с десной.
На рентгенограмме у таких зубов выявляются тонкие выпуклые корни, пульпарная камера, небольшая или вовсе отсутствует, корневые каналы узкие, лентовидные. Из-за несовершенного дентиногенеза мезодермалъньтй дефект временных зубов усугубляется. Часто возникает ризрежение костной ткани в периапикальной области, переломы корней зубов, особенно у детей старшего возраста.
Постоянные зубы обычно находятся в лучшем состоянии и менее подвергаются истиранию, иногда они выглядят практически здоровыми.
Лечение некариозных поражений зубов этой группы проводят последовательно, начиная с поражения эмали.
Раньше все виды патологии эмали даже не пытались лечить, ожидая протезирования в соответствующем возрасте. До недавнего времени основным видом лечения при развившемся синдроме Стентона-Капдепона было также протезирование, при поражении фронтальных зубов - косметические пластмассовые или металлокерамические коронки, в остальных случаях - по показаниям.
В настоящее время для лечения различных форм наследственного нарушения развития эмали и дентина целесообразна комплексная реминерализующая терапия по описанной выше схеме. Результаты такого лечения обычно удовлетворительные и зависят от своевременности его начала. Если оно начато сразу же после прорезывания зубов, результаты его будут вполне успешными. Дело в том, что обычно реставрационная терапия даже современными композитными материалами, как правило, приводит к быстрому дальнейшему разрушению зубов по вполне понятным причинам, что обусловлено нарушениями структуры и минерализации эмали и дентина. Поэтому лечение этой группы заболеваний зубов должно начинаться с достаточно длительной комплексной реминерализующей терапии, включающей прием фосфорно-кальциевых препаратов (глицерофосфат кальция), микроэлементов и БАВ (кламин), витаминных составов и местное воздействие фосфатсодер-ащих зубных паст по полной годичной схеме с учетом возраста пациентов. Это необходимо прежде всего для предупреждения разрушения зубов от кариеса, стирания и других неблагоприятных факторов. Кроме того, при ранней диагностике и своевременном лечении 4-го варианта несовершенного амелогенеза и синдрома Стентона-Капдепона можно добиться очень хороших результатов. При отсутствии эффекта в дальнейшем в зависимости от конкретных результатов и возраста больного дефекты зубов замещаются СИЦ (Ионофил, Аква Ионофил и др.), а при необходимости проводится протезирование.
Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) - редкое заболевание, имеющее в своей основе избирательное поражение дериватов мезенхимы в эмбриональном периоде. Передается по аутосомно-доминантному типу. Более чем у 50 % детей родители данной патологии не имеют, но она могла быть у их родственников. Рождение больных детей в здоровых семьях следует рассматривать как проявление новых мутаций под влиянием эндо- или экзогенных факторов. Заболевание встречается у детей обоего пола (чаще - у мальчиков) и имеет много названий: несовершенное костеобразование, внутриутробный рахит, периостальная дистрофия, наследственная гипоплазия мезенхимы, периостальная дисплазия, врожденная ломкость костей, бо лезнь «стеклянных мужчин», опалесцирующ! дентиногенез (Максимовский Ю. М., 1981).
В настоящее время различают:
Первая встречается реже второй, чаще у мальчиков. Обнаруживается у плодов или у новорожденных. Характеризуется переломами длинных трубчатых костей, ребер, ключиц. Кисти и стопы не страдают. Дети имеют небольшой рост, широкий уплощенный череп. Наблюдаются крайне медленное окостенение родничков, задержка роста и увеличение массы тела. Психическое раз» витие соответствует возрасту.
Вторая форма выявляется на 1-м году жизни или позднее. Иногда протекает скрыто до юношеского возраста. При этой форме перечисленные симптомы выражены слабее. Чаще возникают малоболезненные надломы костей, чем переломы. Срастание происходит в нормальные сроки. Множественные переломы костей приводят к тяжелой инвалидности. Переломы чаще наблюдаются в диафизарной области нижних конечностей.
Кроме множественных переломов костей для болезни Фролика-Лобштейна характерны голубая склера глаз, глухота и изменение строения зубов. В основе заболевания лежит недостаточное отложение минеральных солей в формирующихся костях и зубных тканях.
На рентгеновском снимке челюстей отмечается истончение кортикального слоя, крупное-ячеистое строение губчатого вещества. В период формирования зубов особенностей в их развит тии не выявлено.
Зубы как временные, так и постоянные нормальной величины, правильной формы. Окраска зубных коронок неодинакова. Она колеблется of, синей до сине-серой или желтовато-коричневой с высокой степенью просвечиваемости. У одного и того же больного различные группы зубов, а также одни и те же зубы имеют разную степень окрашенности. Вторые временные и первые постоянные моляры имеют более светлую окраску по сравнению с другими.
Отмечается патологическое стирание как временных, так и постоянных зубов. У разных детей степень стирания неодинакова: временные зубы стираются в большей степени, чем постоянные. Стирание твердых тканей более выражено у резцов и первых моляров. Облитерация полости зуба и каналов проявляется позднее, чем при дисплазии Капдепона, только после прорезывания зубов, прогрессирует медленно и в разных зубах в неодинаковой степени, больше выражена у резцов и первых моляров. Стирание твердых тканей зуба не всегда ускоряет процесс облитерации. Строение альвеолярного отростка не имеет отклонений от нормы.
Презентация была опубликована год назад пользователемfkbyf fjhfg
Похожие презентации
Презентация на тему: " ТЕМА:НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ТВЕРДЫХ ТКАНЕЙ ЗУБОВНАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ТВЕРДЫХ ТКАНЕЙ ЗУБОВ ВЫПОЛНИЛ: НАВАСАРДЯН АРТУР СТ С.Ж.АСФЕНДИЯРОВ." — Транскрипт:
1 ТЕМА:НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ТВЕРДЫХ ТКАНЕЙ ЗУБОВНАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ТВЕРДЫХ ТКАНЕЙ ЗУБОВ ВЫПОЛНИЛ: НАВАСАРДЯН АРТУР СТ С.Ж.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДА Ғ Ы Қ АЗА Қ Ұ ЛТТЫ Қ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА
2 План 1) Введение. 2) Наследственные заболевания твердых тканей зубов. 3) Наследственные нарушения развития дентина. 4) Наследственные нарушения развития эмали и дентина. 5) Наследственное нарушение развития цемента. 6) Лечение. 7) Вывод.
3 Введение Большое значение в медицине и стоматологии приобретают наследственные болезни. Это болезни, этиологическим фактором которых являются мутации. Патологическое проявление мутаций не зависит от влияния среды. Здесь действует лишь степень выраженности симптомов заболевания. Наследственные аномалии зубов могут возникать на любом этапе их развития - от начала закладки их зачатков до полного прорезывания.
4 Стоматологи насчитывают десятки всевозможных аномалий зубов - изменения их формы, строения твердых тканей, цвета, размеров, количества зубов (наличие сверхкомплектных зубов, полное или частичное их отсутствие), нарушения сроков прорезывания зубов (раннее прорезывание, задержка прорезывания). На долю генетических аномалий зубочелюстной системы приходится около 25% от всех зубочелюстных аномалий.
5 Несовершенный амелогенез. Тяжелое наследственное нарушение эмали образования, при котором нарушаются структура и минерали зация как молочных, так и постоянных зубов, что приводит к изменению цвета и частичной или полной потере тканей зуба.
6 Причины несовершенного амелогенеза Связаны с нарушением формирования эмали амелобластами. При этом образуется очень тонкий слой эмали или она совсем отсутствует. Именно поэтому зубы бывают меньших размеров, окрашенные в серые или коричневые оттенки.
7 Различают 4 клинические формы несовершенного амелогенеза, в зависимости от патологического процесса: Эмаль приобретает после прорезывания желтоватый и коричневатый оттенок. Микроскопически выявляются неровность эмалево-дентинного соединения и увеличение количества органического вещества. Эмаль через года после прорезывания становится матовой, шероховатой, на ней появляются трещины; цвет изменяется на коричневый. Дентин плотный, коричневый. Эмаль в момент прорезывания белая, покрытая бороздами, быстро исчезает с обнажением темно-коричневого дентина нормальной структуры. В момент прорезывания эмаль меловидная, матовая, местами отсутствует и при механическом воздействии легко отделяется от дентина. Распространенной жалобой при такой форме будет – повышенная чувствительность зубов.
8 Наследственная гипоплазия эмали, вызванная нарушениями матрикса эмали: а) аутосомно-доминантная точечная гипоплазия; б) аутосомно-доминантная локальная гипоплазия; в) аутосомно-доминантная гладкая гипоплазия; г) аутосомно-доминантная шероховатая гипоплазия; д) аутосомно-рецессивная шероховатая аплазия эмали; е) сцепленная с Х-хромосомой доминантная гладкая гипоплазия.
9 Наследсветнная гипоплазия эмали, обусловленная нарушением созревания эмали; а) аутосомно-доминантное гипосозревание в сочетании с тавродонтизмом; б) сцепленное с Х-хромосомой рецессивное наследование, гипосозревание; в) аутосомно-рецессивная пигментация, гипосозревание. г) «снежная шапка» - аутосомно-доминантное гипосозревание.
10 Наследственная гипоплазия эмали, связанная с гипокальцификацией. а) аутосомно-доминантная гипокальцификация; б) аутосомно-рецессивная гипокальцификация
11 Каждая их этих групп имеет свои разновидности поражения эмали, и далее дается достаточно подробная характеристика этих поражений: Наследственная гипоплазия эмали, связанная с нарушением ее матрикса….
12 А у т о с о м н о – д о м и н а н т н а я т о ч е ч н а я г и п о п л а з и я. Временные и постоянные зубы имеют слой эмали нормальной толщины, но на его поверхности, чаще губной, определяются дефекты (точки). Окрашивание этих дефектов пищевыми пигментами придает коронкам зубов испещренный вид. Точечные ямочки обычно расположены рядами или столбиками, возможно поражение всей коронки или ее части. Заболевание передается от мужчины к мужчине.
13 А у т о с о м н о – д о м и н а н т н а я локальная г и п о п л а з и я. Дефекты эмали бывают чаще на вестибулярной поверхности премоляров и щечных поверхностях моляровю Горизонтальны линейные углубления или ямочки обычно располагаются выше или ниже экватора зуба в нижней трети коронки, может быть захвачена и язычная поверхность. Режущий край и окклюзионная поверхность зубов обычно не поражена. Может быть один большой гипопластический участок эмали на щечной поверхности зуба. Возможна гипоплазия эмали и временных и постоянных зубов.
14 А у т о с о м н о – д о м и н а н т н а я г л а д к а я г и п о п л а з и я. Прорезавшиеся зубы могут иметь различный цвет: от непрозрачного белого до прозрачно- коричневого. Эмаль гладкая, истончена до 1\4 – 1\2 толщины нормального слоя. Часто она отсутствует на резцовых и жевательных поверхностях, а на контактных бывает белого цвета. Эти зубы обычно не контактируют. Задерживается прорезывание постоянных зубов.
15 А у т о с о м н о – д о м и н а н т н а я ш е р о х о в а т а я г и п о п л а з и я. Цвет зубов изменен от белого до желтовато-белого. Эмаль твердая с шероховатой зернистой поверхностью. Она может откалываться от дентина. Толщина ее составляет 1\4 – 1-8 толщины нормального слоя. На отдельных зубах эмаль может быть сохранена только у шейки. Поражаются и временные и постоянные зубы.
16 А у т о с м н о – р е ц е с с и в н а я ш е р о х о в а т а я а п л а з и я. Эмаль почти полностью отсутствует. Прорезавшиеся зубы имеют желтый цвет или цвет непигментированного дентина. Поверхность коронки шероховатая гранулярная, похожа на матовое стекло. Зубы не контактируют. Задерживается прорезывание постоянных зубов. Рентгенологическое исследование выявляет реабсорбцию коронок непрорезавшихся зубов. Возможна гипертрофия десневого края у временных зубов.
17 С ц е п л е н н а я с Х – хромосомой д о м и н а н т н а я г л а д к а я г и п о п л а з и я. Клиническая картина поражения у гомозиготных мужчин отличается от изменений эмали у гетерозиготных женщин. У мужчин эмаль желтовато- коричневая, твердая, гладкая, блестящая, тонкая. Зубы не контактируют, выражена патологическая стираемость их тканей. Поражаются и временные и постоянные зубы. У женщин на коронке зубов вертикальные полосы эмали почти нормальной толщины чередуются с полосами гипоплазии, иногда в этих вертикальных бороздках можно видеть дентин. Поражение эмали соответственных зубов верхней и нижней челюсти несимметрично.
18 А у т о с о м н о – д о м и н а н т н о е г и п о с о з р е в а н и е в с о ч е т а н и и с т а в р о д о н т и з м о м В литературе описано 2 варианта этого заболевания. Эмаль временных и постоянных зубов имеет разную окраску: от белой до желтой с белыми или коричневыми непрозрачными крапинками или без них. Наблюдается патологическая стираемость измененной эмали. Тавродонтизм обычно имеется во временных и постоянных зубах. Полости резцов в любом возрасте больших размеров. При этой форме несовершенного амелогенеза у больных изменены только зубы.
19 С ц е п л е н н о е с Х – хромосомой р е ц е с с и в н о е н а с л е д о в а н и е, г и п о с о з р е в а н и е. У мужчин и женщин клиника поражения зубов различна. У мужчин она более выражена. Постоянные зубы желто-белого цвета, испещренные, с возрастом темнеют и за окрашивания эмали. Форма их не изменена. Слой более мягкой эмали по сравнению с нормальной может уменьшиться. У шейки зуба она обычно изменена меньше. На отдельных участках эмаль непрозрачна. Поверхность ее умеренно гладкая. Патологическая стираемость выражена слабо. Гистологически установлено изменение наружной половины эмали. У женщин эмаль состоит из вертикальных полос, что характерно для клинической картины поражения зубов женщин, несущих Х-сцепленный доминантный ген ( сцепленная с Х-хромосомой доминантная гладкая гипоплазия). Эмаль может быть тусклой с участками белого цвета. Не всегда поражение зубов симметрично.
20 А у т о с о м н о – р е ц и с с и в н а я п и г м е н т а ц и я, г и п о с о з р е в а н и е. Цвет эмали от молочного до светло-янтарного ( как при наследственном опалесцирующим дентине. Измененная эмаль интенсивно окрашивается пищевыми пигментами. Она обычно бывает нормальной толщины, может слущиваться от дентина. Возможна, но наиболее редка резорбция эмали до прорезывания зубов, когда прорезавшиеся зубы уже имеют дефект коронки.
21 «С н е ж н а я ш а п к а», а у т о с о м н о – д о м и н а н т н о е г и п о с о з р е в а н и е. Матово-белая эмаль покрывает 1\3 до 1\8 режущей или жевательной поверхности зубов. Измененная эмаль обычно плотная и пигментированная. Чаще поражаются постоянные зубы. Более выражены обычно изменения зубов верхней челюсти. Иногда поражаются все резцы и моляры или все резцы и премоляры, при легкой форме – только центральные и боковые резцы (возможно поражение губной поверхности резцов одной половины челюсти).
22 А у т о с о м н о – д о м и н а н т н а я г и п о кальцификация. Эмаль прорезавшихся зубов белая или желтая, нормальной толщины. На губной поверхности она очень мягкая и постепенно отделяется от дентина, у шейки кальцифирована лучше. Эмаль быстро теряется, оставляя обнаженный и чувствительный дентин, которы окрашивается от пищевых пигментов в темно-коричневый цвет. Сожержание органических веществ эмали от 8,7 до 14, 2% при норме 4,88% Гистологически эмаль нормальной толщины, но матрицы ее имеют вид как после декальцификации. Из всех наследственных заболеваницй эмали аутосомно-доминантная гипокальцификация эмали встречается наиболее часто 1:20000
23 А у т о с о м н о – р е ц е с с и в н а я г и п о кальцификация. Эмаль темная, слущивается. Клинические нарушения, а так же рентгенологические исследования выявляеют более тяжелую форму заболевания по сравнению с аутосомно- доминантной гиокальцификацией эмали.
24 Интересно отметить, что несовершенный амелогенез был обнаружен в захоронениях древнего Египта. У женщин несовершенный амелогенез встречается чаще в 1,5 раза, чем у мужчин., поскольку мутантный ген у плода мужского пола вызывает не только нарушение амелогенеза, но и ря изменений. Ведущих к его гибели в пренатальном периоде.
25 Лечение несовершенного амелогенеза С целью сохранения имеющейся эмали рекомендуется систематическая обработка реминерализующими растворами и 0,2-0,05% р-м фторида натрия. При значительном изменении эмали проводится ортопедическое лечение.
26 Наследственные нарушения развития дентина Несовершенный дентиногенез (наследственный опалесцирующий дентин) как результат нарушения формирования дентина чаще встречается у женщин. Цвет зуба бывает изменен за счет значительного объема пульпы с большим количеством кровеносных сосудов, чем обычно. Капилляры часто разрываются, вызывая небольшие кровотечения, результатом которых является пигментация твердых тканей продуктами распада клеток крови.
27 Классификация наследственных нарушений дентина: 1) Несовершенный дентиногенез 1 типа; 2) Наследственный опалесцирующий дентин (несовершенный дентиногенез 2 типа, дисплазия Капдепона); 3) Корневая дисплазия дентина (дисплазия дентина 1 типа, бескорневые зубы); 4) Коронковая дисплазия дентина (дисплазия дентина 2 типа, дисплазия полости зуба); Наследственные нарушения развития эмали и дентина: 5) Одонтодисплазия; 6) Очаговая одонтодисплазия
28 Термин «наследственный опалесцирующий дентин» Введен для отграничения этого заболевания от несовершенного дентиногенеза 1 типа, который наблюдается при несовершенном остеогенезе, т.к. поражения зубов при обоих заболеваниях идентичны рентгенологически. Из этих двух выше указанных заболеваний чаще встречается наследственный опалесцирующий дентин.
29 Наследственный опалесцирующий дентин. Люди с этой формой заболевания практически здоровы. Характерный признак – это опалесценция или просвечивание зубов, окраска эмали водянисто- серая.
30 Клинически отмечают повышенную стираемость окклюзионной поверхности зубов, окрашивание обнаженного дентина в коричневый цвет, прогрессирующую кальцификацию полости зуба и корневых каналов. Коронки зубов нормальных размеров, нередко шаровидной формы. Коронки зубов укорочены, у верхушек возможны очаги просветления.
31 Несовершенный дентиногенез 1 типа Несовершенный дентиногенез 1 типа. Наследственный опалесцирующий дентин может быть одним из компонентов несовершенного остеогенеза, редкого заболевания. Изменения в постоянных зубах наблюдаются у 35% больных. Характерна триада симптомов: голубые склеры, патологическая ломкость костей (61%) и развитие отосклероза (20%).
32 Корневая дисплазия дентина. Коронки временных и постоянных зубов не изменены, но иногда незначительно отличается их цвет. Полости и каналы временных зубов полностью облитерированы. Полости постоянных зубов могут быть в виде полумесяца, что является характерным признаком этого заболевания.
33 Коронковая дисплазия дентина. Сопровождается изменением цвета временных зубов, они становятся янтарными и опалесцируют. Полость зуба облитерирована. Постоянные зубы имеют нормальный цвет.
34 Одонтодисплазия. Аномалии развития зубов характеризуются нарушением развития эмали и дентина. Поражаются временные и постоянные зубы.
35 При этом синдроме так же возможны : гипоплазия и гипосозревание эмали, тавродонтизм моляров, рентгенологически облитерация полости зуба, отсутствие контрастности между эмалью и дентином.
36 Очаговая одонтодисплазия. Поражает группу зубов, чаще половину верхней челюсти, резцы и клыки бывают изменены у 2\3 (60%) больных. S. A. Williams и F.S. High (1988) описали сочетание очаговой одонтодисплазии с колобомой радужки и другими аномалиями.
37 Лечение наследственных нарушений развития дентина, а так же развития эмали и дентина связано с большими трудностями. Эффективны ортопедические методы.
38 Наследственное нарушение развития цемента Дисплазия цемента. В 1982 г. H.O. Sedano и соавт. Описали новую форму дисплазии – аутосомно- доминантную дисплазию цемента, которая была случайно выявлена у 10 членов одной семьи, не предъявлявших никаких жалоб. Деформации лица не было, клинических проявлений тоже. Рентгенологическое исследование выявило участки склероза в виде долек с преимущественной локали зацией у корней премоляров и клыков обеих челюстей. Этот склероз распространялся до основания нижней челюсти.
39 Вывод Врожденные пороки развития зубочелюстной системы – важная проблема практической стоматологии. Знать наследственные синдромы и их проявления в полости рта и челюстных костях стоматологу необходимо, чтобы правильно определить клинический диагноз и выбрать своевременное комплексное лечение: терапевтическое, ортолдонтическое или хирургическое. В диагностике наследственных заболевания определенное клиническое значение нередко приобретают микроаномалии забочелюстной системы.
О дифференциальной диагностике различных форм пороков развития твердых тканей зубов.
Резюме
В статье приведены данные обследования пациентов с приобретенными и наследственными пороками развития твердых тканей зубов у детей. Представлена клиническая ситуация сочетания этих заболеваний у одного больного. Описаны ведущие клинические признаки приобретенного поражения зубов - флюороза, и наследственного порока развития твердых тканей зубов - опалесцируюшего дентина, или синдрома Стентона-Капдепона. Предложена тактика комплексного обследования и ведения больного с сочетанной патологией твердых тканей зубов, с привлечением специалистов - генетика, ортодонта, ортопеда.
Пороки развития твердых тканей зубов делят на приобретенные и наследственные. Диагностика и дифференциальная диагностика приобретенных и наследственных пороков развития твердых тканей зубов представляет определенные сложности: этиология и клинические проявления различны, разнообразны, но имеют некоторые сходные признаки. У детей и подростков с пороками развития твердых тканей зубов возникают жалобы на функциональный и косметический дефект, развивается комплекс неполноценности. Актуальной задачей стоматолога является восстановление функции, устранение косметического дефекта, реабилитация пациента. Ранняя диагностика и своевременное вмешательство предупреждают развитие осложнений.
В данной статье описаны два клинических наблюдения: у одного пациента - приобретенный порок развития твердых тканей зубов, у другого пациента - сочетание приобретенного порока развития с наследственным поражением твердых тканей.
Флюороз. МКБ - 10.КОО.ЗО.
Синонимы: крапчатая эмаль, пятнистая эмаль.
Флюороз - заболевание, развивающееся при поступлении в организм повышенных концентраций фторида, в основном из питьевой воды. Зубы поражаются флюорозом в период их минерализации.
Существуют эндемические очаги флюороза в определенных регионах с повышенным содержанием фтора в воде (свыше 1 мг/л).
Наследственный опалесцирующий дентин - синдром Стентона-Капдепона. МКБ - 10.К00.52.
Синонимы: дисплазия Капдепона, несовершенный одонтогенез.
При этом заболевании нарушается расположение кристаллов в эмали в период ее построения. Происходит истончение и деструкция эмали. В дентине уменьшается количество минералов, формируется атипичный дентин. Заболевание передается детям обоего пола.
Клиническая ситуация № 1
В клинику обратились родители мальчика 8,5 лет с жалобами на изменение цвета зубов и сколы эмали по режущему краю у передних верхних зубов. Из анамнеза выяснено, что ребенок родился и живет в регионе с повышенным содержанием фторидов в питьевой воде, который является эндемическим очагом флюороза. Беременность матери и роды протекали без осложнений. Ребенок находился на грудном вскармливании 11 месяцев, рос и развивался соответственно возрасту. В 2,5 года перенес острый герпетический гингивостоматит, в 5 лет - ветряную оспу. В настоящее время практически здоров. Прорезывание временных и постоянных зубов происходило в срок.
Со слов родителей, постоянные зубы прорезались с эмалью необычного цвета - меловидная с желто-коричневыми вкраплениями. Проведен осмотр: конфигурация лица не изменена, кожные покровы чистые, регионарные лимфоузлы не пальпируются.
В полости рта: слизистая оболочка преддверия рта и собственно полости рта бледно-розовая. Уздечки губ и языка пластичны, имеют правильное прикрепление и нормальную длину. Прикус сменный ортогнатический. Завершено прорезывание первых постоянных моляров, первых постоянных резцов и первых постоянных премоляров. В стадии прорезывания находятся вторые резцы на верхней челюсти. Значительная часть коронок постоянных зубов меловидная, без блеска, имеет светло-коричневую пигментацию. На фоне выраженной пигментации эмали определяются локальные дефекты глубиной 0,1 -0,3 мм, диаметром 1,5мм с гладким коричневым дном (рис. 1). Выражена стираемость эмали. На ортопантомограмме патологические изменения в зубах не выявляются: пульповые камеры и каналы не облитерированы, длина корней соответствует норме (рис. 2).
С целью достоверной качественной диагностики проведена профессиональная гигиена полости рта, высушивание и окрашивание эмали 2%-ным водным раствором метиленовой сини. В очагах поражения не отмечалось окрашивание эмали. На основании жалоб, анамнеза, клинической картины, по отсутствию патологических изменеий на рентгенограмме поставлен предварительный диагноз «флюороз, меловидно-крапчатая форма». С целью уточнения диагноза проведена дифференциальная диагностика между флюорозом, системной гипоплазией эмали, поверхностным кариесом. В отличие от системной гипоплазии эмали при флюорозе дефекты не имеют четких контуров, параллельных режущему краю, эмаль меловидная, поражены все зубы. При системной гипоплазии эмали поражена группа зубов одного периода минерализации. При поверхностном кариесе дефекты образуются после прорезывания зубов, локализуются в пришеечной области. Возникают жалобы на кратковременные боли от химических раздражителей (табл. 1). Диагноз «флюороз, меловидно-крапчатая форма» подтвержден.
Для решения проблем, связанных с нарушением эстетики и функции зубов, нарушением психологического состояния больного, рекомендовано лечение, состоящее из нескольких этапов: местная реминерализирующая терапия фосфорно-кальциевыми препаратами: R.O.K.S. Medical Minerals, Tooth Mousse, «Белагель Са/Р» и прием витаминно-минеральных комплексов. В подростковом возрасте возможно отбеливание эмали зубов.
У больного В. 8,5 лет в прорезавшихся постоянных зубах формирование корней не завершено, поэтому целесообразна реставрация стеклоиономерными цементами, а по завершению формирования корней - композиционными материалами. Даны рекомендации: соблюдать гигиену полости рта, ограничить употребление питьевой воды из водоисточника. Диспансерное наблюдение у стоматолога два раза в год
Таблица 1. Основные дифференциально-диагностические признаки флюороза, системной гипоплазии эмали, кариеса
Флюороз -меловидно-крапчатая форма
Меловидно-крапчатая форма не
Пульповая камера и каналы не
Системная гипоплазия эмали
Единичные темные пятна или горизонтальные полосы располагаются вдоль режущего края - при чашеобразной и бороздчатой форме.
Кариес в стадии пятна
Дефекты возникли после прорезывания зубов.
Дефекты участка минерализации расположены в пришеечной области, фиссурах, на контактных поверхностях зубов.
Кариозная полость формируется в пределах эмали.
Кариозные полости проецируются на R-грамме. Пульповая камера и каналы не изменены
Клиническая ситуация №2
В клинику обратились родители 9-летнего сына, проживающие в эндемическом очаге флюороза, с жалобами на изменение цвета зубов и на укорочение коронок передних зубов на нижней челюсти.
Из анамнеза выяснено: ребенок родился и живет в регионе с повышенным содержанием фторидов в питьевой воде. Беременность и роды у матери протекали без осложнений. Грудное вскармливание до 9 месяцев. Ребенок рос и развивался соответственно возрасту. В раннем детстве страдал пищевым экссудативным диатезом, в настоящее время частые ОРВ, хроническое воспаление гайморовых пазух. При осмотре отца ребенка выявлено: водянисто-коричневый цвет зубов, значительное укорочение коронок нижних передних зубов, связанное с повышенной стираемостью твердых тканей, снижение высоты нижнего отдела лица. Проведен осмотр ребенка: конфигурация лица изменена за счет снижения высоты нижнего отдела. Кожные покровы чистые. Регионарные лимфоузлы не пальпируются.
В полости рта: десневые сосочки у 41, 42, 31, 32 увеличены в размере за счет хронического катарального отека. Эмаль на передних зубах верхней челюсти меловидная, имеет матовый оттенок, на эмали - локальные крапчатые дефекты с пигментированным светло-желтым дном (рис. 3).
На режущих краях передних зубов отмечаются множественные микросколы эмали. На жевательной поверхности моляров имеются участки эмали водянисто-серого цвета (рис. 4).
На зубах 4.1, 4.2, 3.1, 3.2 выражена патологическая стираемость и сколы эмали, обнажен коричневый опалесцирующий дентин, напоминающий янтарь, при зондировании плотный, безболезненный. Пульповая камера не обнажена (рис. 5).
Проведена профессиональная гигиена полости рта, 2%-ный раствор метиленовой сини не окрасил эмаль. На ортопантомограмме определяется: длина сформированных корней у постоянных зубов соответствует норме, выражено сужение корневых каналов у зубов 12, 11, 21, 22, 16, 26, 36, 46. Отсутствует пульповая камера и значительно облитерированы каналы у 41, 42, 32, 31.
На основании анамнеза, жалоб на изменение цвета зубов, укорочение коронок, микросколы эмали, а также на основании клинических проявлений в виде меловидной эмали с пигментированными крапинками, разбросанными по поверхности эмали, поставлен предварительный диагноз «флюороз, меловидно-крапчатая форма».
На основании клинических проявлений в виде снижения высоты нижнего отдела лица, снижения высоты коронок зубов за счет патологической стираемости эмали и опалесцирующего дентина без обнажения пульпы, а также данных рентгенограммы: облитерация пульповой камеры и каналов, поставлен предварительный диагноз «наследственный опалесцирующий дентин». Для уточнения диагноза проведена дифференциальная диагностика между флюорозом и наследственным опалесцирующим дентином. При меловидно-крапчатой форме флюороза эмаль меловидная, матовая с углублениями в виде разбросанных по поверхности крапинок с пигментированным дном. По режущему краю передних зубов образуются сколы эмали.
На рентгенограмме патологические изменения в зубах, пораженных флюорозом, не определяются (рис. 6).
При наследственном пороке развития твердых тканей - опалесцирующем дентине - коронки зубов уменьшены в размере за счет патологической стираемости эмали и дентина. Дентин плотный, коричневого цвета, опалесцирующий -янтарный. Внешний вид сохранившейся эмали серо-водянистый.
На рентгенограмме определяется облитерация каналов и пульповой камеры, длина корней соответствует норме (табл. 2). Подтвержден диагноз сочетанной патологии у одного больного: флюороз, меловидно-крапчатая форма, с наследственным пороком развития - опалесцирующий дентин, или синдром Стентона-Капдепона.
Таким образом, у данного больного выявлено сочетание приобретенного порока развития - флюороза с наследственным пороком развития твердых тканей - опалесцирующим дентином.
С целью профилактики более тяжелых нарушений - полного стирания коронок до уровня десны, хронического катарального гингивита, и усугубления эстетических нарушений - рекомендовано восстановление жевательной функции и нормального соотношения нижнего и верхнего отделов лица. Возможно изготовление защитных капп, коронок. На зубах, пораженных флюорозом, рекомендовано пломбирование крапчатых дефектов материалами с адгезивными системами, адекватными стадии развития корней в постоянных зубах у данного больного.
Таблица 2. – Основные дифференциаьно-диагностические признаки флюорозв и наследственного опалесцирующего дентина.
Эмаль на всех зубах меловидная с пигментированными крапинками, глубиной 0,1-0,3 мм, со светло-желтым дном.
Длина корней соответствует норме.
Дентин просвечивает, прозрачен, имеет коричневый оттенок, опалесцирует.
Зубы напоминают янтарь.
Происходит стирание дентина.
Длина и форма корней соответствует норме.
Подобное комплексное вмешательство стоматолога-терапевта и ортодонта при последующем диспансерном наблюдении позволит нормализовать функцию, восстановить эстетические параметры, а также нормализовать психоэмоциональное состояние больного ребенка и его родителей. Рекомендована медико-генетическая консультация для выявления наследственных факторов в отношении данного заболевания и его прогнозирования.
Описанные клинические ситуации подтверждают целесообразность и необходимость тщательного сбора анамнеза, выявления жалоб, детального клинико-рентгенологического обследования и проведения тонкой дифференциальной диагностики для постановки правильного уточненного диагноза. Современные методы реабилитации на основе доказательной медицины способствуют полной адаптации к социальной среде.
Л.П. Кисельникова, д.м.н., проф., зав. кафедрой
Т.Д. Рзаева, к.м.н., доц.
О.С. Ковылина, к.м.н., доц.
Кафедра детской терапевтической стоматологии МГМСУ
опубликовано 20/05/2012 22:43
обновлено 26/06/2012
— Стоматология
Читайте также: