Поздние роды отставание в росте позднее закрытие родничка и прорезывание зубов типично для

Опубликовано: 04.05.2024

Первые проявления рахита наблюдаются у детей в возрасте от 3 до 6 мес, чаще у жителей городов. Атония мышц брюшной стенки и кишечника приводит к образованию так называемого «лягушачьего живота». Основные изменения наблюдаются со стороны костей скелета. При раннем рахите возникает краниотабес— наличие округлых размягчений кости (дефектов кости) в затылочно-теменной области свода черепа. В области лобных и теменных бугров — периостальные разрастания — остеофиты. Уплощение затылка и остеофиты лобных и теменных бугров придают голове ребенка четырехугольную форму,—caput guadratum.

Роднички увеличены, закрытие их задерживается, развитие челюстей, особенно нижней, нарушается, что сопровождается задержкой и нерегулярным прорезыванием зубов. На ребрах в области костно-хрящевой зоны роста возникают утолщения — «рахитические четки», в области эпифизов длинных трубчатых костей эти утолщения носят название «рахитических браслеток». В нижнем отделе позвоночника отмечается выраженный кифоз.

При поздних формах рахита в возрасте после 2 лет деформациям подвергаются нижние конечности и таз, в связи со статической нагрузкой развиваются так называемые О-об-разные, Х-образиые и саблевидные голени, плоский рахитический таз.

В крови при рахите наблюдается гипофосфатемия при нормальном содержании кальция и повышенное содержание щелочной фосфатазы — гиперфосфатаземия. Гипофосфатемия неизбежно приводит к снижению окислительных процессов и развитию тканевого ацидоза. Снижение содержания кальция в крови не наступает до тех пор, пока оно компенсируется гиперпродукцией паратгормопа. Если компенсация нарушается, то развивается тетания — частое осложнение рахита, особенно у детей первого года жизни. В разгар рахита наблюдается гипераминацидурия как результат нарушения обмена белков, связанных с кальцием.

Патологоанатомическая картина костных изменений при рахите складывается по существу из трех основных процессов: 1) нарушений в зоне роста преимуществено эпхондрального костеобразования; 2) избыточного накопления остеоида; 3) нарушений процессов обызвествления в растущих костях. Нарушение в зоне энхондрального окостенения выражается в резком расширении ростковой зоны. При рахите зона роста резко расширена, неровная, стекловидная, достигает иногда ширины до 1 см (норма не более 1 мм). Микроскопически имеет место расширение хрящевой зоны с неправильным расположением и чередованием колонок хрящевых клеток.

Избыточная хрящевая ткань в виде языков располагается частично в косом и даже в поперечном направлении по отношению к вертикальной осп кости. Предварительное обызвествление регрессивной зоны хряща нарушено — отсутствует его резорбция и использование для построения костной ткани, поэтому, несмотря на замедленную пролиферацию, происходит избыточное накопление хрящевой ткани. Капилляры, врастающие в хрящ из костно-мозговой полости, теряют свое правильное расположение, параллельное колонкам хрящевых клеток, ветвятся, местами глубоко врастают в хрящ, пересекая его колонки, местами совсем отсутствуют.

Под регрессивной зоной хряща определяется широкая зона остеоидной ткани, вдающейся в виде языков, проникающих далеко в эпифизарный хрящ. Остеоидная ткапь, несмотря на замедление процессов ее образования, накапливается, так же как и хрящевая, в избытке, так как не происходит ее превращения в костную ткань. Ростковая зона расширяется, четкая и ровная пограничная линия между хрящевой и остеоидной тканью отсутствует. Избыточное количество остеоида накапливается также в эндо- и периостальных зонах костеобразования, это приводит к возникновению остеофитов. В остсондпой ткани отмечается уменьшение количества остеобластов. Процессы обызвествления остеоида замедлены, отложение извести, если оно происходит, идет неравномерно и недостаточно.

Остеоциты, заключенные в массы необызвествлеппого основного вещества, подвергаются дистрофическим изменениям и частично гибнут. В процессах резорбции костной ткани при рахите участвуют остеокласты, поэтому количество их в зоне роста, как правило, увеличено. Избыточная пролиферация остеокластов является результатом стимуляции процессов вымывания кальция из костной ткани под влиянием паратгормона для поддержания его концентрации в крови. Недостаточная минерализация костей приводит к размягчению костной ткани, следствием чего и является деформация различных частей скелета.

Несмотря на усиление функции околощитовидных желез, их гиперплазия при рахите наблюдается далеко не всегда. Обнаруживается, кроме того, гиперплазия лимфоидной ткани, которая, вероятно, обусловлена обменными нарушениями и не сопровождается усилением иммунной функции, а скорее свидетельствует об ее дисфункции. Доказательством последнего является неблагоприятное течение инфекционных процессов у детей, страдающих рахитом. Особенно часто у них наблюдаются острые респираторные инфекции, осложненные пневмонией.

- Вернуться в оглавление раздела "Акушерство."

Болезни эндокринной системы у детей

Важнейший этиологический фактор сахарного диабета у детей

а) переохлаждение

б) перегревание

в) избыточный прием белков

г) наследственная отягощенность

Клинические симптомы сахарного диабета у детей

а) полифагия, полидипсия, полиурия

б) лихорадка, кашель с мокротой

в) боль в пояснице, отеки

г) тахикардия, тремор, зкзофтальм

При сахарном диабете у детей в общем анализе мочи наблюдаются

а) высокая относительная плотность, гематурия

б) высокая относительная плотность, глюкозурия

в) низкая относительная плотность, бактериурия

г) низкая относительная плотность, лейкоцитурия

Передозировка инсулина при лечении сахарного диабета у детей ведет к развитию комы

а) гипергликемической (диабетической)

б) гипогликемической

в) печеночной

г) уремической

«Накрахмаленные» пеленки у детей грудного возраста наблюдаются при

а) гломерулонефрите

б) пиелонефрите

в) сахарном диабете

г) гипотиреозе

«Накрахмаленные» пеленки у детей грудного возраста определяются из-за отложения на них кристаллов

в) оксалатов

Для выявления скрытого сахарного диабета у детей проводится

а) общий анализ мочи

б) общий анализ крови

в) анализ мочи по Нечипоренко

г) тест толерантности к глюкозе

Гликемический и глюкозурический профиль исследуют детям при диагностике

а) болезни Дауна

б) пиелонефрита

в) сахарного диабета

г) фенилкетонурии

Тест толерантности к глюкозе проводится при диагностике

а) гипотиреоза

б) скрытого сахарного диабета

в) явного сахарного диабета

г) фенилкетонурии

Для диагностики диабетической ретинопатии у детей необходима консультация

а) гематолога

г) фтизиатра

Для определения уровня глюкозы в крови ребенка следует направить в лабораторию

а) через 10мин после еды

б) через 20мин после еды

в) через 30мин после еды

Гликемия натощак у детей в норме составляет (ммоль/л)

«Глюкотест» используется для определения

а) ацетона в моче

б) ацетона в крови

в) сахара в моче

г) сахара в крови

При лечении сахарного диабета у детей назначается диета №

При лечении сахарного диабета у детей сахар заменяют

г) конфетами

При лечении сахарного диабета у детей используют инсулин короткого действия

в) ультраленте

г) ультралонг

При лечении сахарного диабета у детей используют инсулин средней продолжительности действия

в) ультраленте

г) ультралонг

При лечении сахарного диабета у детей используют инсулин длительного действия

г) ультралонг

При проведении инсулинотерапии ребенок должен поесть через

а) 15-20 минут до инъекции

б) 30-40 минут до инъекции

в) 15-20 минут после инъекции

г) 30-40 минут после инъекции

Инсулин необходимо хранить при температуре (град.С)

а) от +4 до +6

б) от -6 до -4

в) от +10 до +12

г) от –10 до 12

Липодистрофия развивается при подкожном введении

а) димедрола

б) кордиамина

Запах ацетона в выдыхаемом воздухе ребенка появляется при коме

а) гипергликемической

б) гипогликемической

в) печеночной

г) уремической

После инъекции инсулина у ребенка появилось чувство голода, потливость, тремор. Это —

а) гипергликемическая кома

б) гипогликемическая кома

в) первый период лихорадки

г) третий период лихорадки

При I степени тяжести ожирения у детей масса тела от долженствующей увеличена на (%)

При II степени тяжести ожирения у детей масса тела от долженствующей увеличена на (%)

При III степени тяжести ожирения у детей масса тела от долженствующей увеличена на (%)

Гипотиреоз у детей – это синдром недостаточной функциональной активности

а) щитовидной железы

б) паращитовидных желез

в) вилочковой железы

г) надпочечников

Микседема у детей — тяжелая форма

а) гипертиреоза

б) гипотиреоза

г) гиповитаминоза А

Поздние роды, отставание в росте, позднее закрытие родничка и прорезывание зубов типично для

а) врожденного гипотиреоза

б) приобретенного гипотиреоза

в) диффузного токсического зоба

г) эутиреоидной гиперплазии щитовидной железы

Замедленные движения, одутловатость лица, гипотермия, запоры, ухудшение памяти и ухудшение успеваемости в школе характерны для детей, страдающих

а) эутиреоидной гиперплазией щитовидной железы

б) диффузным токсическим зобом

в) приобретенным гипотиреозом

г) гиповитаминозом В₆

Повышенное содержание в крови гормонов щитовидной железы, обусловленное ее дисфункцией, характерно для детей, страдающих

а) эутиреоидным зобом

б) диффузным зобом

в) гипотиреозом

г) гиповитаминозом В₁

Сердцебиение, дрожь тела, повышенная потливость, эмоциональная лабильность, потеря массы тела при повышенном аппетите характерны для детей, страдающих

а) диффузным токсическим зобом

б) гипотиреозом

в) гиповитаминозом В₁

г) гиповитаминозом В₆

Основной препарат, применяемый для лечения диффузного токсического зоба у детей

б) антиструмин

в) L - тироксин

г) мерказолил

Если щитовидная железа у детей пальпируется, но отсутствует видимое ее увеличение, диагностируют степень увеличения

Если щитовидная железа у детей видна при глотании, диагностируется степень увеличения

Рахит — это болезнь быстpоpастущих маленьких детей, связанная с нарушением обмена веществ и недостатком витамина D, и затрагивающая в пеpвую очеpедь костную и неpвную системы.

Рахит был известен ещё в древние времена. Во втором веке до нашей эры Соран Эффесский и Гален описывали рахитические изменения костной системы. Примерно к XV-XVI векам рахит был довольно распространенным заболеванием среди маленьких детей, особенно из крупных (по тем временам) городов Европы. Не случайно многие известные голландские, фламандские, немецкие и датские художники того времени нередко изображали в своих творениях детей с типичными признаками рахита (нависающие надбровные дуги, сглаженный затылок, распластанный живот, искривленные конечности и т.д.).

И даже сейчас рахит — довольно распространенное заболевание. Им болеют от 20 до 60 процентов российских детей. Особенно это касается живущих в северных районах и крупных загазованных городах — сельские дети и южане болеют меньше.

Причины

Витамин D (кальциферол) в отличие от других витаминов не только поступает в организм с пищей, но и образуется в коже под действием солнечных лучей и искусственного УФ облучения. Витамин D регулирует обмен кальция и фосфора и необходим для нормального образования костей. Он повышает всасывание этих минеральных веществ пищи из кишечника, способствует их усвоению организмом и отложению в костях. Соответственно, выделяют следующие основные пpичины возникновения pахита:

недостаточное пpебывание под солнечными лучами (недостаток ультрафиолета) — поэтому риск развития рахита увеличивается зимой;
недостаточное поступление витамина D с пищей и дефицит минеpальных веществ в pационе питания.

Кpоме того, рахит может возникать вследствие:

лечения пpотивосудоpожными пpепаpатами;
наpушенного всасывания витамина D в кишечнике пpи некотоpых заболеваниях и др.

Как проявляется?

Нехватка витамина D, или D-авитаминоз, у детей проявляется в виде рахита, у пожилых – в виде остеопороза и остеомаляции.

Особенно широко распространена недостаточность витамина D среди детей раннего возраста. Начальные симптомы рахита у них связаны с поражением нервной системы :

нарушения сна (поверхностный или прерывистый сон);
повышенная плаксивость;
раздражительность;
повышенная потливость и затылочное облысение. Потливость может быть настолько сильной, что во сне вокpуг головы pебенка обpазуется влажное пятно (так называемый «симптом мокpой подушки»). Сам по себе липкий пот вызывает pаздpажение кожи, а пpоцесс потения — беспокойство малыша. Отсюда и «вытиpание» волос в области затылка пpи частых повоpотах головы в кpоватке.

Практически постоянным спутником рахита является мышечная гипотония — дряблость мышц, которую нередко отмечают родители ребенка. Кроме того, может возникать так называемый «лягушачий» живот, то есть pаспластанность живота.

У детей, страдающих рахитом, отмечается задержка закрытия родничка и позднее прорезывание молочных зубов. Хаpактеpно их пpоpезывание в непpавильном поpядке. В дальнейшем, зубы pахитичных детей неpедко поpажает каpиес или же pазвивается гипоплазия (pазмягчение и pазpушение) зубной эмали.

При дальнейшем развитии заболевания в процесс вовлекается костная ткань, в частности, гpудная клетка, кости чеpепа, конечностей и позвоночника. Типичные костные деформации при рахите:

Х-обpазные, или О-обpазные ноги;
дефоpмация костей таза у девочек, котоpая в дальнейшем может служить препятствием для ноpмальных pодов;
«олимпийский лоб» — разросшиеся теменные и лобные бугры вследствие размягчения и податливости костей черепа. Голова пpиобpетает «кубическую» фоpму, чеpеп становится непpопоpционально большим;
pахитические «чётки» — утолщения pёбеp в местах пеpехода костной ткани в хpящевую;
вдавление нижней части гpудины («гpудь сапожника»). Пpи тяжёлом pахите наблюдается выпячивание гpудины (так называемая «куpиная гpудь»).

При дальнейшем развитии болезнь может затрагивать и внутренние органы (печень, селезенку и т.д.). При этом могут отмечаться:

частые сpыгивания и pвота;
боли в животе;
поносы или наобоpот, запоpы;
увеличение pазмеpов печени;
бледность кожи, возникающая вследствие анемии.

Рахит нередко ведет к задеpжке pазвития гpудных детей. Дети позже начинают удеpживать головку, сидеть, самостоятельно стоять, ползать и ходить. В некотоpых случаях, когда pахит pазвивается после годовалого возpаста, pебёнок может пеpестать ходить.

Рахит ни в коем случае нельзя запускать — если заболевание зашло достаточно далеко, то последствия останутся на всю жизнь. Эта болезнь может способствовать развитию сколиоза, плоскостопия, деформации таза («плоский таз»), Х— или О-образных ног. В школьном возрасте может развиться близорукость.

Окончательный диагноз рахита устанавливает врач-педиатр.

По материалам журнала "Материнство" декабрь 1997 г.

Выпускающий редактор — Филиппова Галина

Симптомы гипотиреоза у детей

Щитовидная железа включается в работу уже с 10-12 недель развития плода, а до этого развитие организма происходит под действием тиреоидных гормонов матери. К 5 месяцам развития плода уровень гормонов щитовидной железы нарастает, и полностью приходит в норму к моменту рождения ребенка.

Гипотиреоз может быть первичным, когда заболевание возникает в результате поражения самой щитовидной железы. Заболевание может быть вторичным, которое возникает в цепочке взаимодействия системы гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа.

По статистике, гипотиреоз возникает у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Гипотиреоз может быть врожденным и приобретенным, который возникает в силу различных причин.

В 70-80% случае врожденный гипотиреоз возникает на 4-9 неделе развития плода (в момент формирования щитовидной железы). Чаще всего причиной становятся вирусы, простейшие, бактерии, грибы, бесконтрольное употребление медикаментов или отравление химическими веществами.

Гипотиреоз у новорожденных детей имеет незначительные клинические проявления, к которым можно отнести поздний срок родов (40-42 недели); крупный вес ребенка (свыше 3,5-4 кг); отечность лица, век, языка (макроглоссия), пальцев рук и ног; прерывистое и тяжелое дыхание, низкий, грубый плач. У новорожденных детей с гипотиреозом могут отмечаться затяжная желтуха, позднее заживление пупочной раны, пупочная грыжа, слабый сосательный рефлекс.

Симптомы гипотиреоза нарастают постепенно и становятся очевидными по мере развития ребенка; они менее заметны при грудном вскармливании за счет компенсации материнскими тиреоидными гормонами. Уже грудном возрасте у детей с гипотиреозом наблюдаются признаки задержки соматического и психомоторного развития: общая вялость, сонливость, мышечная гипотония, заторможенность и гиподинамия, отставание роста и веса, увеличение размера и позднее закрытие родничка, запаздывание прорезывания зубов, несформированность навыков (держать голову, переворачиваться, сидеть, стоять).

При гипотиреозе у детей развивается брадипсихия - безразличие к окружающему миру со скудными эмоциональными и голосовыми реакциями: ребенок не гулит, не произносит отдельные слоги, не играет самостоятельно, плохо идет на контакт. Отмечаются признаки поражения сердечной мышцы, снижение иммунитета, бледность и сухость кожи, ломкость волос, низкая температура тела, анемия, запоры.

Выраженность симптомов врожденного гипотиреоза у детей зависит от этиологии и тяжести заболевания. Опасность выраженного недостатка тиреоидных гормонов на ранних сроках внутриутробного развития состоит в необратимом нарушении развития ЦНС ребенка, приводящем к слабоумию и кретинизму с тяжелой умственной отсталостью, деформацией скелета, карликовостью, нарушением психики, слуха и речи (вплоть до глухонемоты), недоразвитием половых желез.

При легкой форме признаки гипотиреоза у детей в период новорожденности могут быть стертыми и проявиться позднее, в возрасте 2-6 лет, иногда - в период полового созревания. Если гипотиреоз возникает у детей в возрасте старше 2 лет, он не вызывает серьезных нарушений умственного развития. У старших детей и подростков гипотиреоз может сопровождаться увеличением веса, ожирением, задержкой роста и полового созревания, ухудшением настроения, замедленным мышлением, снижением успеваемости в школе.

Лечение гипотиреоза у детей

Лечение врожденного гипотиреоза у детей необходимо начинать в самые ранние сроки после установления диагноза (не позднее 1-2 недели после рождения), чтобы предотвратить серьезные нарушения психосоматического развития ребенка.

В большинстве случаев врожденного и приобретенного гипотиреоза у детей необходима пожизненная заместительная терапия синтетическим аналогом гормона щитовидной железы L-тироксином. Препарат назначают в начальной дозе 10-15 мкг/кг массы тела в сутки под регулярным динамическим контролем состояния ребенка и биохимических показателей для подбора оптимальной дозы препарата. Дополнительно показаны витамины (А, B12), ноотропные средства (церебролизин, пантогам, пирацетам), полноценное питание, массаж, ЛФК.

Значимый этап лечения - диета. Нельзя есть при гипотиреозе:

Во-первых, продукты, содержащие 'легкие' углеводы: мучное, сладкое, сдобное.

Во-вторых, продукты с высоким содержанием холестерина: животные жиры, сливочное масло, жирные сорта мяса и рыбы и т.п.

В-третьих, соления. Больным гипотиреозом необходимо ограничить потребление поваренной соли и жидкости.

При субклинической форме гипотиреоза у детей лечение может не потребоваться, в этом случае показано постоянное врачебное наблюдение. При развитии кретинизма полное излечение невозможно, прием L-тироксина несколько улучшает течение заболевания.

Никакая информация, размещенная на этой или любой другой странице нашего сайта, не может служить заменой личного обращения к специалисту. Информация не должна использоваться для самолечения и приведена только для ознакомления.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Общая информация

Краткое описание

Название протокола: Рахит

Рахит – это группа заболеваний детского организма, связанная с недостаточным поступлением витамина D или нарушением процессов его метаболизма, приводящая к нарушению многих видов обмена веществ и в первую очередь фосфорно- кальциевого(КФО), что обусловливает поражение многих органов и систем, но главным образом, костного скелета (Майданник В.Г., 2014 г).

Витамин D-дефицитный рахит – заболевание интенсивно растущего детского организма, обусловленное нарушением регуляции КФО и минерализации костной ткани в результате дефицита витамина D (Майданник В.Г., 2014 г)

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
Е55 Рахит активный

Сокращения, используемые в протоколе:

КФО - Кальций-фосфорный обмен
ЛС – лекарственные средства
МЕ Международные единицы
МЗСР – Министерство здравоохранения и социального развития
МНН – международное непатентованное название (генерическое название)
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
РКИ –
Рандомизированное клиническое исследование
ЩФ – Щелочная фосфатаза
ЭКГ – электрокардиография
ЭХОКГ – эхокардиография
ЭЭГ – электроэнцефалография
1,25(OH)₂D – 1,25-дигидроксихолекальциферол
25-ОН-D – 25-гидроксихолекальциферол

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: дети.

Пользователи протокола: врач скорой помощи, фельдшер, врач общей практики, педиатр.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 290 клиник из 4 стран
1 место - 800 руб / 4500 тг в мес.
Регистратура + Касса - 15 800 руб / 79 000 тг в год

Автоматизация клиники быстро и недорого!

С нами работают 290 клиник из 4 стран
Подключение 1 рабочего места - 800 руб / 4500 тг в месяц
Узнать больше о системе

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Тяжесть	Течение	Период
I легкая II средней тяжести III тяжелое	Острое Подострое Рецидивирующее	Начальных проявлений Разгара Реконвалесценции Остаточных изменений

Вторичный рахит часто возникает:
· присиндромахмальабсорбции;
· при хронических болезнях почек или желчевыводящих путей;
· приболезняхобменавеществ (тирозинемия, цистинурия и др.);
· вызванныйдлительнымприменениемпротивосудорожныхсредств (дифенин, фенобарбитал), диуретиков, глюкокортикоидов, а также, парентеральнымпитанием.

Витамин D-зависимый рахит:
· Тип I — генетический дефект синтеза в почках 1,25-дигидроксивитамина D — 1,25(OH)₂D.
· Тип II — генетическая резистентность рецепторов органов-мишеней к 1,25(OH)₂D.

Витамин D-резистентный рахит:
· Фосфат-диабет;
· Синдром де Тони — Дебре — Фанкони (de Toni-Debré-Fanconi);
· Гипофосфатазия;
· Почечный тубулярный ацидоз.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Диагностические критерии [1,8-10]:

Жалобы и анамнез:

Жалобы: беспокойство, пугливость, раздражительность, гиперестезия, снижение аппетита, нарушение сна, вздрагивание при засыпании, громком звуке, вспышке света; повышенная потливость, ребенок трет голову о подушку, облысение затылка;деформация костей головы, грудной клетки, позвоночника, конечностей; отставание в физическом развитии, запаздывание прорезывания зубов

Анамнез: заболевание выявляется с 3-4 месячного возраста, хотя первые симптомы могут появиться в 1 – 1,5 месяца. Выявление факторов риска

Физикальное обследование:

Клинические критерии:
· Симптомы остеомаляции (размягчение, обеднения кальцием кости – преобладают при остром течении рахита) – податливость костей черепа, краев родничка, краниотабес, брахицефалия, деформация костей черепа, конечностей, ключиц, плоский таз, эрозии и кариес зубов.
· Симптомы остеоидной гиперплазии (преобладают при подостром течении рахита) – лобные и теменные бугры, реберные «четки», надмыщелковые утолщения голеней, «браслетки» на предплечьях, «нити жемчуга» на пальцах.
· Симптомы гипоплазии костной ткани – задержка роста с характерной «коротконогостью», позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее закрытие родничка.
· Симптомы мышечной гипотонии – искривление позвоночника со спино-поясничным кифозом, сколиозом, деформацией грудной клетки с развернутой нижней апертурой, вялость и дряблость мышц, разболтанность суставов, «лягушачий» живот.
· Задержка статических и локомоторных функций.

I – лёгкая– соответствует начальному периоду рахита.
Незначительные нарушения общего состояния: нервная возбудимость, беспокойство, вздрагивания при резком звуке, вспышке света, нарушения ритма сна, поверхностный «тревожный» сон. Потливость (липкий пот с кислым запахом), зуд кожи, ребенок трет затылком о подушку, что приводит к облысению затылка. Со стороны костной системы: податливость краев большого родничка.

II – средней тяжести — умеренно выраженные изменения костной системы и внутренних органов.отчётливые деформации черепа, грудной клетки, небольшое увеличение печени и селезёнки, умеренная анемия;
· со стороны ЦНС – задерживается развитие статических и локомоторных функций, позже начинает поднимать голову, сидеть, вставать и ходить, пассивные движения обычно вызывают у них отрицательную реакцию, нарушается поведение, сон, аппетит;
· со стороны мышечной системы– выраженная мышечная гипотония и слабость связочного аппарата: в положении на спине легко притягивают ногу к голове, сосут первый палец на стопе, кладут стопу на плечо; большой, распластанный «лягушачий» живот, дряблость мышц брюшной стенки; расхождение прямых мышц живота; предрасположенность к воспалению легких, выявляются дистрофические изменения в сердце;
· гипохромная анемия, преимущественно железодефицитная, но может быть вследствие дефицита аминокислот, меди и цинка;
· со стороны костной ткани:
симптомы остеоидной гиперплазии: лобные и теменные бугры, реберные «четки», надмыщелковые утолщения голеней, «браслетки» на запястьях, «нити жемчуга» на пальцах;
· симптомы гипоплазии костной ткани: задержка роста из-за отставания роста трубчатых костей в длину, позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее закрытие родничков, плоский таз;
· костные деформации: деформации грудной клетки с развернутой нижней апертурой, «гаррисонова борозда», килевидная («куриная» грудь) или воронкообразная («грудь сапожника») деформация.

III – тяжёлая – поражение нескольких отделов костной системы, тяжёлое поражение внутренних органов и нервной системы, отставание в физическом и психическом развитии, деформация нижних конечностей – О-образное (genuvarum), X-образное (genuvalgum) и другие (coxavara, genurecurvatum). Искривления позвоночника в виде сколиоза, лордоза, поясничного кифоза.

Начальный период наиболее чётко начинает проявляться в возрасте 3-4 месяцев, однако первые симптомы могут возникать и раньше – в 1-1,5 месяца, но они не специфичны и часто могут проходить мимо внимания родителей. На первое место выступают неврологические и вегетативные изменения. Ребёнок проявляет беспокойство, капризность, нарушается сон –дети плохо засыпают и часто просыпаются, появляется пугливость, раздражительность, дети часто вздрагивают от громкого звука или яркого света. Заметно снижается аппетит – ребёнок с неохотой и на короткое время берёт грудь, вялососёт – иногда бывают запоры. Кроме того, обращают на себя внимания такие вегетативные проявления как потливость, особенно во сне, и повышение сосудистой возбудимости кожи, которое проявляется в виде усиления интенсивности и длительности красного дермографизма. Наиболее интенсивно, вызывая у ребёнка сильный зуд, потеет волосистая часть головы, которой ребёнок постоянно трётся о подушку, это и приводит к специфичному для рахита облысению затылка. Также обращает на себя внимание характерный резкий и кислый запах пота. Возможно некоторое снижение тонуса мышц ребёнка. Костные изменения для начального периода рахита не характерны, однако иногда может обнаруживаться некоторая податливость краёв большого родничка. Начальный период болезни длится, как правило, от 2 до 4 недель.

В период разгара прогрессируют изменения костной системы: остеомаляция грудной клетки, нижних конечностей, избыточный остеогенез (рахитические «чётки», «браслетки», лобные и теменные бугры черепа). Ребёнок может отставать в физическом и психическом развитии.
При рахите тяжелой степени нарушены функциональное состояние печени, желудочно – кишечного тракта, белковый, липидный обмен, имеется дефицит витаминов В1, В6, В5, А, Е, С, меди, цинка, магния.
У большинства детей с рахитом 1 и 2 степени наблюдаются явления гипохромной анемии.

В период реконвалесценции (выздоровления) постепенно исчезают клинические и лабораторные симптомы рахита. Возникшие при рахите деформации скелета остаются и вовзрослом возрасте: нарушение осанки, изменения грудной клетки, костей нижних конечностей. Перенесенный рахит может способствовать поражению зубов ( развитию множественного кариеса), развитию близорукости, плоскостопия, сужению, деформации костей таза.
· Острое течение – бурное развитие всех симптомов, яркие неврологические и вегетативные расстройства, значительнаягипофосфатемия, высокий уровень ЩФ, преобладание процессов остеомаляции.
· Подострое течение – свойственны умеренно выраженные или малозаметные неврологические и вегетативные нарушения, превалирование процессов остеоидной гиперплазии.
· Рецидивирующее течение – типичны смены периодов обострения и стихания процесса с сохраняющимися остаточными явлениями. При рентгенографии зон роста обнаруживается несколько полос обызвествления в метафизах.

Диагностика

Диагностические исследования:

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ОАМ;
· определение в крови уровня кальция и фосфора;
· активность ЩФ в сывороткекрови;
· проба по Сулковичу (качественное определение степени кальциурии).

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· Концентрация 25(ОН)Dв сыворотке крови(основной тест для определения уровня дефицита витаминаD).
· Рентгенорафия костей (при выраженных костных изменениях для дифференциальной диагностики).
· Денситометрия(для дифференциальной диагностики- степени определения остеопороза).

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации):
· ОАК (контроль по показаниям- при наличии патологических изменений в анализе при поступлении);
· ОАМ (контроль по показаниям-при наличии патологических изменений в анализе при поступлении);
· биохимический анализ крови (кальций, фосфор, ЩФ);
· анализ мочи по Сулковичу

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· ЭЭГ – при спазмофилии для дифференцировки с эпилепсией.
· Эхокардиографияи ЭКГ – при появлении симптомов нарушения сердечной деятельности.
Рентгенография костей (при выраженных костных изменениях для дифференциальной диагностики с другими рахитопобобными заболеваниями).

Инструментальное обследование:
· Рентгенография костей. На рентгенограмме костей в местах наиболее интенсивного роста, особенно энхондрального окостенения, выявляется и усиливается остеопороз; зона обызвествления становится не выпуклой, а более горизонтальной, постепенно сглаживается, делается неровной, бахромчатой; щель между эпифизом и диафизом увеличивается за счет расширяющегося метафиза; эпифиз приобретает блюдцеобразную форму. Точки окостенения мелких костей выявляются своевременно, но на рентгенограмме выявляются менее отчетливо. Нередко выявляются поднадкостничные переломы по типу зеленой веточки. При тяжелом рахите наблюдаются зоны Лозера – поперечно расположенные прозрачные зоны (полосы) шириной в несколько миллиметров. В начльном периоде – незначительный остеопороз.
· Денситометрия (информативный тест без лучевой нагрузки, по показаниям- для определения степени выраженности остеопороза) .

Показания для консультации узких специалистов:
· консультации узких специалистов (по показаниям) – сопутствующие соматические заболевания и\или патологические состояния.

Лабораторная диагностика

:
строгой корреляции между клиническими признаками рахита и лабораторными изменениями нет, так только у 50% детей с гиповитаминозом D наблюдается полное соответствие биохимических и рентгенологических данных (Мальцев С.В.,1987 г).
· Концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65-0,8 ммоль/л (при норме у детей до 1 года 1,5-1,8 ммоль/л).
· Концентрация кальция – до 2,0-2,2 ммоль/л (при норме 2,2-2,7 ммоль/л).
· Концентрация ионизированного кальция менее 1.0 ммоль\л.
· Соотношение между уровнями кальция и фосфора в сыворотке крови в норме равное 2:1, в период разгара рахита повышается до 3:1-4:1. В начальном периоде рахита и в периоде разгара остеомаляционных явлений количество кальция может быть нормальным.
· ПовышениеактивностиЩФ в сыворотке крови в 1.5-2 раза ( абсолютные показатели нормы зависят от метода её определения).
· Снижение 25-ОН-Д в крови (в норме 20 нг\мл)снижение до 10 нг/мл свидетельствует о дефиците витамина D, а содержание ниже 5 нг/мл об авитаминозе (ІІ В).

Критерии оценки статуса обеспеченности витамином Д на основании концентрации 25(ОН)Дtotal в сыворотке крови Practical guidelines for supplementation of Vitamin D and treatment of deficits in Central Europe, 2013 г.
Концентрация 25(ОН)Дtotal в сыворотке, нг/мл (нмоль/л), 1 нг/мл=2,5 нмоль/л	Клиническаяинтерпретация
менее 20 нг/мл (50)	отражает дефицит витамина Д; требует медикаментозного лечения.
20-30 нг/мл (50-70)	отражает субоптимальный статус обеспеченности витамином Д; требует умеренного повышения дневной дозы витамина Д.
30-50 нг/мл(75-125)	отражает адекватный статус обеспеченности витамином Д; требует сохранения применяемой схемы обеспечения витамином Д и принимаемой дозы.
50-100 нг/мл (125-250)	отражает высокий уровень поступления витамина Д; требует поддержания принимаемой дозы обеспечения витамином Д при низких значениях этого интервала или умеренного снижения дозы – при высоких значениях интервала.

· Повышенная экскреция аминокислот (аминоацидурия - выше 10мг/кг в сутки) – ранний признак рахита.
· Гиперфосфатурия и повышенный клиренс фосфатов мочи (в норме 0,1-0,25 мл\сек, при рахите до 0,5-1,0 мл\сек).
· Повышение содержания остеокальцина в сыворотке крови до 90-170 нг\мл.

Читайте также: