Эпилепсия при прорезывании зубов у детей
Опубликовано: 04.05.2024
Роландическая эпилепсия (детская доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками, Benign partial Epilepsy of Childhoos with centro-Temporal Spikes, BECTS) представляет собой наиболее часто встречающийся синдром детской идиопатической парциальной эпилепсии и один из самых легко распознаваемых эпилептических синдромов. Этим заболеванием страдают 15-25% больных эпилепсией детей школьного возраста (Heijbel et al., 1975; Dalla Bernardina et al., 2005).
Считается, что синдром является генетически детерминированным, но каков механизм наследования, доминантный или мультифакторный, не выяснено; последнее представляется более вероятным. Результаты недавнего исследования, проведенного на близнецах (Vladlamundi et al., 2006), вызвали сомнения в генетической природе и предположения о возможном значении приобретенных факторов. Проблема усложняется тем фактом, что менее чем у 10% детей с роландическими спайками развиваются припадки, и ЭЭГ-признаки, вероятно, не наследуются. Фокусы характерных роландических острых волн часто выявляются у детей без эпилепсии, и таким образом, диагностическая ценность при изолированном появлении ограничена.
Заболевание почти всегда начинается в возрасте между 2 и 13 годами, редкие случаи отмечаются в возрасте около одного года. Типичными являются «простые» парциальные припадки, то есть протекающие без нарушения сознания. Они в основном характеризуются двигательными проявлениями, хотя часто встречаются парестезии щек и губ, вовлекается преимущественно орофарингеальная мускулатура, что приводит к саливации и/или остановке речи. Отдельные припадки кратковременны (30-60 секунд). От 60 до 80% припадков развивается во время сна или при пробуждении.
Вторичная генерализация развивается у 20% пациентов, в основном среди ночи, тогда как двигательные припадки чаще случаются при засыпании или пробуждении. Может наблюдаться постиктальный транзиторный парез (паралич Тодда). У большинства детей припадки возникают редко, хорошо реагируют на прием противоэпилептических препаратов, на фоне лечения отмечается низкая эпилептогенность фокуса, остающегося клинически «немым» более чем в 90% случаев (Arzimanoglou et al., 2004; Dalla Bernardina et al., 2005).
При неврологическом обследовании пациентов с роландической эпилепсией не выявляется какой-либо патологии; у большинства неврологическое развитие также протекает нормально. Однако наблюдались нарушения речи, от легких до умеренных; в нескольких работах обсуждается состояние когнитивных функций при BECTS (Staden et al., 1988; Deonna 2000; Saint-Martin et al., 2001a; Pinton et al., 2006). В контролируемом исследовании Weglage et al. (1997) часто обнаруживал у детей с центротемпоральными пиками вазомоторные нарушения и проблемы восприятия пространства.
Обязательным изменением на ЭЭГ является наличие специфического типа фокальных эпилептиформных разрядов: фокальных двухфазных медленных пиков, вольтаж от среднего до высокого, с последующими медленными волнами, локализованными в центротемпоральных областях, возможно, с диффузией в смежные области, проявляющихся на фоне нормальной фоновой активности. У более молодых пациентов наблюдается смещение локализации кзади. Эти разряды могут встречаться изолированно или короткими сериями. Часто наблюдается временное исчезновение и миграция пароксизмов из одного полушария в другое. Распределение поля — по типу горизонтального диполя (позитивность в лобной зоне, максимум негативности в роландической области).
Доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками.
Левосторонний фокус у восьмилетнего мальчика (вверху).
Правосторонний фокус с сериями повторяющихся роландических спаек и волн в правой центротемпоральной области у шестилетнего мальчика (внизу).
В обоих случаях пароксизмальная активность четко соответствует нижним роландическим, среднетемпоральным электродам.
Постоянна активация во время сна. Также возможна локализация в верхней роландической области, но средняя область не вовлекается (Legarda et al., 1994). Однако нередки необычные локализации (Wirrel et al., 1995), и форма пиков более важна для диагностики, чем их точная топография. И все же пароксизмы, совершенно идентичные возникающим при доброкачественной парциальной эпилепсии, при эпилепсиях, вызванных поражениями головного мозга, выявляются редко (Gobbi et al., 1989; Santanelli et al., 1989; Ambrosetto, 1992). Как сообщали некоторые авторы (обзор см. у Dalla Bernardina et al., 2005), наиболее ярким проявлением центротемпоральных пиков является значительное увеличение их частоты при дреме и на протяжении всех стадий сна. Приблизительно у 30% детей они возникают только во время сна.
Исход роландической эпилепсии в отношении припадков исключительно благоприятный. До 25% детей переносят только один припадок, у большинства бывает несколько атак; хотя у некоторых пациентов припадки случаются часто, это не влияет на исход заболевания. Рецидивы в возрасте старше 16 лет исключительно редки (Loiseau et al., 1988). Отдельные генерализованные тонико-клонические припадки наблюдались у нескольких взрослых пациентов после излечения роландической эпилепсии, сообщалось также о нескольких случаях эпилептического статуса. Несмотря на упомянутые выше вероятные проблемы, прогноз для обучения в школе и социального функционирования хороший (Loiseau et al., 1983).
Некоторые исследователи сообщали об атипичных проявлениях доброкачественной парциальной эпилепсии (Aicardi и Chevrie, 1982; Fejerman et al., 2000; Saint-Martin et al., 2001a). У нескольких детей с роландическими фокусами и редкими фокальными ночными припадками, могут развиваться атонические и/или миоклонические припадки, часто возникающие сериями и повторяющиеся много раз в день; такое состояние получило название атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии (Aicardi, 2000; Fejerman et al., 2000) или псевдосиндром Леннокса (Hahn et al., 2001) из-за атонических припадков и выраженных нарушений на ЭЭГ.
Атонические атаки особенно выражены и могут возникать десятки раз в день, часто сопровождаются падениями. Серии припадков могут продолжаться 2-3 недели с промежутками в несколько месяцев. У таких детей ЭЭГ, снятая во время сна, очень похожа на ЭЭГ пациентов с продолжительными спайк-волнами во время медленного сна (Aicardi и Chervie, 1982; Aicardi и Levy Gomes, 1992), и на ЭЭГ при пробуждении выявляются множественные билатеральные разряды комплексов спайк-волна. Из-за падений и выраженной пароксизмальной активности во время сна таким пациентам часто ошибочно диагностируется синдром Леннокса-Гасто. Хотя течение этого синдрома может быть благоприятным, со спонтанной ремиссией до достижения возраста 10 лет и после двух или более серий припадков, известны случаи и с более тяжелым исходом (Hahn et al., 2001). Могут сохраняться когнитивные и поведенческие нарушения, но детально они не изучались.
Точное нозологическое определение этого синдрома еще не установлено (Deonna et al., 1986), но очевидна принадлежность к спектру эпилепсий с продолжительными спайк-волнами во время сна (Continuous Spike-Waves during Sleep, CSWS). Парциальный или вторично генерализованный миоклонус может проявляться атоническими эпизодами. Такие эпизоды отмечались у пациентов с доброкачественной парциальной эпилепсией, лечившихся карбамазепином (Caraballo et al., 1989). Однако многие пациенты с синдромом не получали этого препарата (Aicardi и Levy Gomes, 1992).
Сообщалось об эпизодах оперкулярного эпилептического статуса, с вовлечением лица, языка и фарингео-ларингеальных структур (Saint-Martin et al, 1999). Они сопровождались ритмичными разрядами спайк-волна, спайки были синхронными с судорогами лица. Во время таких эпизодов могут наблюдаться псевдобульбарные симптомы, такие как слюнотечение и дизартрия (Roulet et al, 1989; Boulloche et al., 1990; Deonna et al., 1993; Fejerman et al., 2000), иногда встречается истинная афазия (Roulet et al., 1989). Контроль некоторых из этих эпизодов потребовал применения стероидов (Fejerman и Di Blasi, 1987).
Scheffer et al. (1995b) наблюдали тяжелую перманентную речевую диспраксию и нарушения движений рта и щек у несколких членов одной семьи с аутосомно-доминантным механизмом наследования и возможной антиципацией; Guerrini et al. (1999) сообщил о случае пароксизмальной дистонии в форме писчей судороги и атаксии как об аутосомно-рецессивном синдроме, но это состояние отличается от обычного доброкачественного типа. Недавно Roll et al. (2006) идентифицировали Xq22 ген SRPX2, как вызывающий роландические припадки, связанные с оральной и речевой диспраксией и умственной отсталостью.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.1.2019
CC BY
Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Богданова-гайдукова Е. В., Елизарова В. М., Крапивкин А. И., Севбитов А. В.
С целью повышения эффективности лечения заболеваний полости рта изучены особенности стоматологического статуса детей , страдающих парциальными и генерализованными формами эпилепсии . Установлена высокая распространенность кариеса и его осложнений, хронического катарального гингивита, зубочелюстных аномалий и неудовлетворительная гигиена полости рта у этой категории детей .
Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Богданова-гайдукова Е. В., Елизарова В. М., Крапивкин А. И., Севбитов А. В.
Characteristic of stomatologic disorders in children with epilepsies
To enhance the efficiency of treatment for oral diseases , the authors studied the oral status in children suffering from partial and generalized epilepsy . They established the high prevalence of caries and its complications, chronic catarrhal gingivitis, and dental and articular anomalies, as well as poor oral hygiene in this cohort of children
Текст научной работы на тему «Характеристика стоматологических нарушений у детей с эпилепсиями»
Характеристика стоматологических нарушений у детей с эпилепсиями
Е.В. Богданова-Гайдукова, В.М. Елизарова, А.И. Крапивкин, А.В. Севбитов
Characteristic of stomatologic disorders in children with epilepsies
E.V. Bogdanova-Gaidukova, V.M. Elizarova, A.I. Krapivkin, A.V. Sevbitov
Московский государственный медико-стоматологический университет; Московский НИИ педиатрии и детской хирургии
С целью повышения эффективности лечения заболеваний полости рта изучены особенности стоматологического статуса детей, страдающих парциальными и генерализованными формами эпилепсии. Установлена высокая распространенность кариеса и его осложнений, хронического катарального гингивита, зубочелюстных аномалий и неудовлетворительная гигиена полости рта у этой категории детей.
Ключевые слова: дети, эпилепсия, заболевания полости рта.
To enhance the efficiency of treatment for oral diseases, the authors studied the oral status in children suffering from partial and generalized epilepsy. They established the high prevalence of caries and its complications, chronic catarrhal gingivitis, and dental and articular anomalies, as well as poor oral hygiene in this cohort of children.
Key words: children, epilepsy, oral diseases.
В литературе часто обсуждаются вопросы, связанные со стоматологической патологией у пациентов, страдающих эпилепсией. Известны публикации о возникновении гиперплазии десен вследствие длительного приема противосудорож-ных препаратов группы гидантоина (дифенин) [1, 2]. Показано, что независимо от возраста больного и продолжительности заболевания у большинства больных эпилепсией регистрируется снижение (в среднем на 10—20%) минеральной плотности костной ткани [3]. Внезапно возникающие, периодически повторяющиеся судорожные приступы могут приводить к травмам, локальным изменениям зубов или слизистой оболочки полости рта [4]. С целью повышения эффективности лечения заболеваний полости рта было проведено исследование, целью которого являлась оценка стоматологического статуса детей, страдающих различными формами эпилепсии.
Характеристика детей и методы исследования
Под наблюдением находились 54 ребенка (26 мальчиков, 28 девочек), страдающих эпилепсией, в том числе 23 — с генерализованной формой эпилепсии, 31 — с парциальной. Возраст детей колебался от 2,5 до 12 лет. Группой сравнения служили 33
© Коллектив авторов, 2008
Ros Vestn Perinatol Pediat 2008; 6:53-56
Адрес для корреспонденции: 125412 Москва, ул. Талдомская, д. 2
практически здоровых ребенка в возрасте от 2 до 12 лет, проживающих в Москве.
Длительность заболевания у пациентов колебалась от 6 мес до 12 лет (в среднем 3,5 года). Возраст дебюта эпилепсии — от 0 мес (с рождения) до 12 лет (в среднем 4 года). На момент осмотра 25 из 54 детей находились в состоянии ремиссии. У 29 пациентов отмечались эпилептические приступы, частота которых варьировала от 50 раз в сутки до 2 раз в год. У 32 из 54 детей отмечалась задержка психоречевого развития.
Все пациенты проходили тщательное клиническое стоматологическое обследование, включавшее:
— внешний осмотр (конфигурация лица, наличие увеличенных лимфатических узлов лица и шеи, дисфункция височно-нижечелюст-ного сустава, нарушение чувствительности кожных покровов, лицевые гиперкинезы, характер дыхания, вредные привычки, состояние красной каймы губ);
— осмотр полости рта: зубная формула, гигиенический индекс Федорова—Володкиной и по Грину—Вермилиону, интенсивность кариозного процесса и его течение, наличие некариозных поражений зубов, травматические поражения зубов, состояние слизистой оболочки полости рта, патология слизистой оболочки полости рта, нарушения саливации, состояние тканей пародонта, состоя-
ние языка, сроки и характер прорезывания зубов;
— выявление зубочелюстных аномалий (аномалии формы и размеров зубов, положения отдельных зубов, аномалии зубного ряда, аномалии окклюзии).
По показаниям проводилось рентгенологическое исследование.
РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ
В ходе клинического стоматологического обследования выяснено, что чаще всего у детей, страдающих эпилепсией, встречались (табл. 1) кариес и его осложнения (84,20%), катаральный гингивит (41,59%) и зубочелюстные аномалии (72,66%). Следует отметить, что наиболее характерны данные варианты патологии были для детей с парциальными формами эпилепсии. Некариозное поражение эмали в виде системной гипоплазии эмали также
чаще (11,64%) встречалось у данной группы пациентов. Патологическая стираемость эмали зубов (у 8,33% детей) и травматическое поражение зубов (у 26,09%) были больше характерны для детей с генерализованными формами эпилепсии, что, вероятно, связано с сильным сжатием челюстей при эпилептическом припадке. Травма зубов выражалась в множественных сколах твердых тканей в пределах эмали зуба, реже в пределах эмали и дентина.
Патология слизистой оболочки полости рта проявлялась в виде коротких уздечек верхней и нижней губы и мелкого преддверия полости рта. Частота встречаемости этих нарушений была сопоставима со значениями у группы сравнения, только короткая уздечка языка превалировала у детей с парциальными эпилепсиями (29,03%).
Из заболеваний пародонта чаще встречался катаральный гингивит, причем в хронической форме. Наши наблюдения показали, что хотя причиной развития воспаления десен у детей с эпилепсией является неудовлетворительная гигиена полости
Таблица 1. Частота встречаемости (в %) стоматологической патологии у детей с различными формами эпилепсии
Виды нарушений Исследуемая группа (все формы эпилепсии) Парциальная эпилепсия Генерализованная эпилепсия Группа сравнения
Кариес и его осложнения 84,20 88,4* 80,00 65,40
Некариозные поражения эмали:
Гипоплазия эмали 7,99 11,64* 4,34 4,20
Патологическая стираемость 5,27* 2,20 8,33* 0,6
Травматические поражения зубов 17,89 9,68 26,09* 3,03
Патология слизистой оболочки полости рта:
Короткая уздечка языка 18,87 29,03 8,70 15,15
Короткая уздечка верхней губы 16,20 19,35 13,04 12,12
Короткая уздечка нижней губы 7,58 6,45 8,70 6,06
Мелкое преддверие полости рта 14,59 16,13 13,04 6,06
Заболевания слизистой оболочки полости рта:
Катаральный гингивит 41,59 48,39* 34,78 18,18
Гипертрофический гингивит 1,52 3,03 0 0
Десквамативный глоссит 11,36 9,67 13,04 6,06
Различные формы хейлитов 8,23 12,12 4,34 3,03
Зубочелюстные аномалии 72,66 75,75 69,56 51,61
Дисфункция височно-нижнечелюстных суставов 1,52 3,03 0 0
Примечание. * — достоверное различие с группой сравнения.
Богданова-Гайдукова Е.В. и соавт. Характеристика стоматологических нарушений у детей с эпилепсиями
рта, однако гингивиты у данной группы пациентов плохо поддаются общепринятому медикаментозному лечению даже при тщательном уходе за полостью рта. Возможно, это связано с побочным действием противосудорожных препаратов, применяющихся для лечения эпилепсии.
Хронический гипертрофический гингивит был выявлен только у 1 больного с парциальной формой эпилепсией (в анамнезе — прием фенитоина). Редкость проявления данной патологии связана с переходом практической медицины на более современные противосудорожные препараты, не имеющие подобного побочного эффекта.
Для изучения особенностей кариозного процесса определялся показатель интенсивности поражения — среднее число зубов, пораженных кариесом и его осложнениями (К), запломбированных (П) и удаленных (У). Общая сумма таких зубов определяется как индекс КПУ и имеет цифровое значение. Удаленные молочные зубы учету не подлежат.
Наибольшая интенсивность кариозного процесса (табл. 2) была характерна для больных с парциальными формами эпилепсии, причем как у пациентов с временным (8,72±1,87), так и со сменным прикусом (10,92± 1,87). В целом интенсивность кариеса в обеих группах детей с эпилепсией была больше, чем в группе сравнения.
Множественный кариес при эпилепсии наблюдался в 37,78% случаях и чаще встречался также у детей с парциальными формами болезни. У 5 детей (из 31) данной группы отмечалось острое течение кариеса с образованием большого количества не-пигментированных полостей, локализованных преимущественно во временных зубах и распространяющихся по поверхности зуба (плоскостная форма). В постоянных зубах выявлялись кариозные полости с нетипичной локализацией на бугорках моляров и премоляров.
У детей с обеими формами эпилепсии в зубах временного прикуса в основном (у 65,78% детей) были диагностированы осложнения кариеса, в зубах постоянного прикуса чаще (у 74,8%) выявлялся кариес. Среди клинических форм неосложненного кариеса преобладал глубокий кариес в постоянном прикусе и средний — во временном. Интенсивность кариеса временных зубов обусловливалась поражением временных моляров (40,89% случаев), а постоянных — поражением первого моляра (65,46%).
У детей с эпилепсией задержка прорезывания молочных зубов встречалась в 30,61% случаев, причем была характерна как для группы с парциальной эпилепсией, так и для группы с генерализованной формой. В среднем, со слов родителей, первые временные зубы появлялись в возрасте 7,5—8 мес. У 4 детей с парциальной эпилепсией прорезывание зубов началось после 12 мес жизни, у 1 ребенка из этой же группы — в 3 мес жизни.
Зубочелюстные аномалии были диагностированы у 72,66% детей с эпилепсией. В структуре зубочелюстных аномалий превалировали патология окклюзии и изменение формы зубных рядов. Сочетание зубочелюстных аномалий — аномалий отдельных зубов, зубных рядов, прикуса — было характерно для детей с парциальной формой эпилепсии.
Дисфункция височно-нижнечелюстных суставов наблюдалась только у 1 ребенка подросткового возраста и была, по нашему мнению, связана с резким скачком роста организма. По-видимому, данная стоматологическая патология не характерна для детей с эпилепсией.
У 88,67% обследованных детей и подростков отмечалась неудовлетворительная гигиена полости рта, причем в большинстве случаев это объяснялось отсутствием навыков гигиены и недостаточным контролем со стороны родителей. Следует отметить, что более половины детей (32 из 54) с эпилепсией страдали задержкой психоречевого развития, и в осуществлении гигиенических процедур большая роль отводилась родителям пациентов. Среднее значение индекса Федорова—Володки-ной (у детей моложе 6 лет) составило 2,58±0,39 у детей с парциальными эпилепсиями и 2,22±0,46 у больных с генерализованными формами; индекс гигиены по Грину—Вермилиону (у детей старше 6 лет) 3,34±0,69 и 3,28±0,94 соответственно, что соответствует плохому уровню гигиены полости рта.
Однако, по нашим наблюдениям, неудовлетворительный уровень гигиены полости рта был характерен и для детей из группы сравнения. Из данного факта следует вывод, что большую распространенность и интенсивность кариозного процесса и воспалительных заболеваний слизистой оболочки полости рта нельзя связывать только с плохим уходом за полостью рта у пациентов, страдающих эпилеп-
Таблица 2. Индекс интенсивности кариеса зубов у детей с различными формами эпилепсии и у детей группы сравнения
Прикус Парциальная эпилепсия Генерализованная эпилепсия Группа сравнения
Временный (КП) 8,72+1,87 5,56+1,96 2,56±0,99
Сменный (КПУ+КП) 10,92+1,87 7,70+1,35 3,91 + 1,03
сией. Нельзя исключать влияние препаратов, использующихся для терапии общего заболевания, в частности противосудорожных средств, их побочные действия.
Таким образом, проведенным исследованием была установлена высокая распространенность кариеса и его осложнений, хронического катарального гингивита и зубочелюстных аномалий у детей с различными формами эпилепсий. Особенно выраженные стоматологические нарушения определялись у детей с парциальными формами эпилепсий. Хронический катаральный гингивит у данных пациентов требует более длительного и тщательного лечения с применением медикаментозных препаратов, тогда как у практически здоровых детей часто бывает достаточно тщательной гигиены полости рта. У детей с генерализованными
1. Петрикас А.Ж., Кысакова С.И. Гипертрофический гингивит лекарственного происхождения. Стоматология 1993; 3: 76—77.
2. Prasad V.N., Chawla H.S., Goyal A. et al. Folic acid and Phenytoin induced gingival overgrowth--is there a preventive effect. J Indian Soc Pedod Prev Dent 2004; 22: 2: 82—91.
формами эпилепсии более часто встречались патологическая стираемость эмали и травматические поражения зубов.
У подавляющего большинства детей с эпилепсией отмечалась неудовлетворительная гигиена полости рта. Это может объясняться неспособностью осуществлять гигиенические процедуры вследствие задержки психоречевого развития и недостаточности моторики рук; а также отсутствием системы обучения гигиене полости рта и контроля со стороны родителей.
Знание особенностей и нужд детей, страдающих эпилепсией, позволит врачу-стоматологу проводить более качественное и комфортное лечение маленького пациента и осуществлять за ним эффективное диспансерное наблюдение.
3. Shorvon S., Dreifuss F., Fish D., Thomas D. The treatment of epilepsy. Oxford 1996; 680.
4. Karolyhazy K., Kovacs E, Kivovics P. et al. Dental status and oral health of patients with epilepsy: an epidemiologic study. Epilepsia 2003; 44: 8: 1103—1108.
Тубулоинтерстициальный нефрит как экстраинтестинальное проявление болезни Крона
Tubulointerstitial nephritis as an extraintestinal manifestation of Crohn's disease
A.M. Waters, M. Zachos, A.M. Herzenberg, E. Harvey, N.D. Rosenblum; Medscape
Nat Clin Pract Nephrol 2008 Oct 7. [Epub ahead of print]
Описан клинический случай. Мальчик 12 лет поступил в больницу с жалобами на боли в животе и дискомфорт перед дефекацией, диарею без примеси крови, анорексию и потерю массы тела на протяжении 6 мес. При обследовании была выявлена гипохромная микроцитарная анемия, снижение уровня сывороточного железа и ферритина, повышение уровня сывороточного креатинина. При гистопатологическом исследовании образцов ткани, полученных при эзофагогастродуоденоскопии и колоноскопии были выявлены признаки болезни Крона, а при проведении почечной биопсии были обнаружены признаки тубулоинтерстициального нефрита.
В статье также представлен второй случай тубулоинтерстициального нефрита у пациента с болезнью Крона. Исследования включали в себя кроме физикальных методов подробный анализ крови, электролитов, исследование почечной функции, сывороточного альбумина, анализ мочи, суточную оценку экскреции белка с мочой, эзофагогастродуоденоскопию, колоноскопию, УЗИ брюшной полости, определение почечного клиренса диэтилентриаминпентацетиевой кислоты и биопсию почечной ткани. Установлен диагноз: вторичный тубулоинтерстициальный нефрит на фоне болезни Крона. Проведено лечение: преднизолон 60 мг/сут 1 мес, с повторением курса каждые 3 мес.
Общая информация
Прорезывание зубов у детей – важный этап роста младенческого организма, который начинается на 6-м месяце жизни. Правильно считать, что этот естественный процесс в нормальных условиях и при должном уходе за малышом должен протекать без каких-либо осложнений, заболеваний и неприятных последствий. Но это далеко не всегда так.
Очень часто прорезывание зубов у грудничков сопровождается болью, повышением температуры и даже некоторыми воспалительными процессами. Симптомы начинающихся проблем должны знать все родители, поскольку проигнорированное беспокойство ребёнка может привести к весьма неприятным последствиям и длительному медикаментозному лечению.
Симптомы при прорезывании зубов
В большинстве медицинских справочников симптомы при прорезывании зубов делятся на две группы – первичные и вторичные. Первые признаки прорезывания зубов появляются за 3-5 дней до непосредственного момента прорезывания. Среди этих признаков отмечаются следующие моменты:
- Дёсны малыша начинают опухать, наблюдается покраснение
- Повышается слюноотделение
- Ребёнок становится раздражительным, отказывается от еды, плохо спит
- На лице ребёнка появляется сыпь, особенно – вокруг рта
- У ребёнка повышается желание кусать разные предметы – признак зуда дёсен
Вторичные симптомы прорезывания зубов у грудничков – это уже более серьёзные факторы, которые могут быть симптомами других проблем, связанных с полостью рта. Среди таких симптомов:
- Высокая температура
- Гематомы на дёснах рядом с местом прорезывания зуба
- Рвота
- Насморк и кашель
Причины проблем при прорезывании
Как и симптомы прорезывания зубов, причины возникновения осложнений можно объединить в две группы, в порядке значимости. К первой группе причин относятся следующие проблемы, которые могут возникнуть у будущей мамы в первые триместры беременности:
- ОРЗ и любое другое заболевание с перенесённой высокой температурой
- Заболевания почек
- Краснуха, герпес или токсоплазмоз
- Различные токсикозы, особенно – до II триместра
- Частые стрессовые ситуации
Группой риска, из-за которой у младенца также могут возникать различные осложнения с прорезыванием зубов, многие врачи называют:
- Резус-конфликт матери и плода
- Недоношенность
- Перенесённые рахиты
- Сердечнососудистые проблемы у ребёнка
- Отказ матери от кормления грудью
Возможные нарушения прорезывания зубов и осложнения
Долгое время считалось, что единственным нарушением является задержка признаков прорезывания зубов у ребёнка, но современные стоматологи классифицируют целый ряд возможных проблем, приводящих к серьёзным последствиям. Полный список содержит следующие пункты:
- Позднее прорезывание
- Раннее прорезывание
- Неправильный порядок прорезывания
- Формирование зачатков за дугой зубного ряда
- Аномальное формирование зуба
Все эти причины являются поводом для комплексного обследования ребёнка, включающее в себя анализ крови, рентгенограмму и назначение индивидуального лечения.
Другая проблема, часто возникающая у детей до 10 месяцев – гипоплазия эмали. Это заметное невооружённым глазом поражение внешней поверхности молочных зубов и образование на ней специфических бороздок жёлтого или коричневого цвета. Причиной нарушения, как правило, объявляется какая-либо болезнь матери, перенесённая во время беременности. Исходя из выявленной причины, лечение назначается также в индивидуальном порядке.
Нередко, при нарушении правил гигиены, у грудничков наблюдается нагноение дёсен при прорезывании зубов. Опасность такого осложнения в том, что его не всегда видно даже при ежедневном и внимательном осмотре ребёнка, и в ряде случаев оно потребует немедленного хирургического вмешательства.
Прочие осложнения, которые могут возникнуть из-за нарушений прорезывания зубов, это:
- Возникновение множественных афтозных язв на языке и нёбе
- Неправильное формирование прикуса
- Заглоточный абсцесс
- Обширное воспаление дёсен
Вопрос к специалисту: Иногда родители сталкиваются с такой проблемой, что ребенку уже больше четырех лет, а у него до сих пор не прорезались некоторые зубы. Что в таком случае делать?
Лечение проблем при прорезывании
Если симптомы при прорезывании зубов сильно опаздывают, назначается длительное и не всегда простое медикаментозное лечение под строгим контролем детских врачей. Решить менее опасные проблемы можно, получив соответствующее одобрение стоматолога.
Например, чтобы уменьшить характерный зуд, стоматологи советуют:
- Массаж дёсен пальцем или слегка охлаждённой детской ложечкой. Руки при этом нужно тщательно вымыть и обработать детским антисептиком
- Давать ребёнку стерильные прорезыватели с жидким наполнением
- Добавлять в рацион сухарики из мягкого хлеба или соломку
- Пустышки следует использовать только для провоцирования сосательного рефлекса и успокоения раздражённого малыша
Если прорезывание зубов сопровождается высокой температурой, но при этом никаких других признаков ОРЗ нет, достаточно детской дозы парацетамола, а болезненные ощущения на дёснах уменьшит любой обезболивающий гель – камистад, дентинокс, холисап, мундизал.
Если у ребёнка появляются первые признаки аллергии на анестетик, то подавлять аллерген лучше всего щадящими препаратами – доктор бэби и вибуркол.
Если дёсны при прорезывании начали сильно кровоточить или же появляются незначительные очаги воспаления – используйте гель солкосерил.
Профилактика
Из других советов детских стоматологов следует запомнить следующее:
- Исключите использование детской посуды и гигиенических принадлежностей взрослыми. Так можно занести неблагоприятную микрофлору в нежный организм ребёнка
- Минимизируйте содержание сахара в рационе, особенно перед сном
- Ребёнок должен получать обогащённые полезными микроэлементами продукты ежедневно – творог, сыр, изюм, морскую капусту и т.д.
- Буквально с первых дней полноценного питания приучайте ребёнка полоскать рот после еды
- Как только появились первые признаки прорезывания зубов – учите ребёнка чистить зубы, делая это с помощью детской пасты дважды в день
- Минимум 2 раза в год посещайте детского стоматолога, а при подозрении на любые нарушения – ежемесячно
Часто задаваемые вопросы
К сожалению, родители слишком часто сталкиваются с различными проблемами, возникающими при прорезывании зубов у маленьких детей. Обсуждения на форумах, сайтах и в социальных сетях нередко перерастают в споры, требующие компетентного комментария.
Редакция портала 32топ предлагает ответы на наиболее часто задаваемые вопросы, касающиеся осложнений при прорезывании зубов у детей.
Вопрос: Сколько максимум может длиться высокая температура, если у ребёнка режутся зубы, симптомы других болезней не нашлись?
Большинство стоматологов называет крайний срок – 3 дня. Если изменений не наступает – срочно везите ребёнка к врачу.
Вопрос: Врач посоветовал для успокоения раздражённых дёсен использовать хлопчатобумажную ткань, смоченную в воде, можно ли так делать?
Если это посоветовал врач для массажа дёсен, то бояться не нужно. Убедитесь только в том, что кусок ткани выстиран без использования сильно пахнущих порошков, кондиционеров и прочих химикатов.
Вопрос: Как лучше успокаивать ребёнка, пока режутся зубы, если пустышка не помогает, и он её выплёвывает?
В первую очередь, для ребёнка прорезывание зубов – это сильнейший стресс. И только постоянное присутствие взрослого и непрекращающийся вербальный и тактильный контакт смогут его успокоить.
Вопрос: Можно ли ускорить прорезывание зубов, чтобы ребёнок не мучился так долго?
Нет, сам процесс никак ускорить нельзя, это природная физиология, любое вмешательство в дела которой может привести к куда более серьёзным последствиям. Что же касается осложнений, то зачастую вызываются они не самим фактом прорезывания зубов, а нарушением гигиены, питания, перенесёнными болезнями и др.
К доброкачественным парциальным эпилепсиям детского возраста относятся:
- доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками (роландическая эпилепсия);
- доброкачественная парциальная эпилепсия с затылочными пароксизмами;
- доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными симптомами (доброкачественная психомоторная эпилепсия). Обсуждается также вопрос о принадлежности к данной группе еще 2 форм:
- атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия:
- доброкачественная парциальная эпилепсия с экстремальными соматосенсор-ными вызванными потенциалами.
Доброкачественная парциальная эпилепсия с центро-темпоральными спайками. (Роландическая эпилепсия)
Впервые заболевание описано Gastaut в 1952 г.
Частота. Роландическая эпилепсия встречается относительно часто и составляет 15% среди всех эпилепсий у детей до 15 лет. Частота встречаемости, в сравнении с абсансами, в 4-7 раз выше. Болеют преимущественно лица мужского пола.
Генетические данные. Наследственная отягощенность по эпилепсии прослеживается в 17-59% случаев (Blom et а1, 1972; Blom, Heijbel, 1982).
Клиническая характеристика. Роландическая эпилепсия наиболее часто манифестирует в возрасте 4-10 лет (Blom et а1, 1972). Приступ обычно начинается с односторонних сенсорных ощущений (онемение, покалывание) в орофациоман-дибулярной области. В дальнейшем может отмечаться тоническое напряжение в мышцах лица, реже наблюдаются клонические или тонико-клонические подергивания конечностей. При вовлечении в процесс мышц гортани и глотки отмечаются нарушения речи (нечленораздельные звуки, полная невозможность произнесения звуков). Приступы часто протекают при сохранном сознании, однако, при генерализации пароксизмов возможна потеря сознания (Nayrac, Beaussart, 1958). Одной из важных особенностей роландической эпилепсии является частое возникновение приступов ночью, преимущественно в фазу засыпания, либо- незадолго до пробуждения. Приступы обычно редкие. Они возникают, как правило, с интервалами в недели, месяцы, иногда бывают однократными. Лишь в 20% случаев частота приступов относительно высокая (Lerman, 1985). Интеллект обычно нормальный (Lerman, 1985; Dalla Bernardina et а1, 1992). Снижение интеллекта, изменения поведения наблюдаются лишь в единичных случаях (Beaumanoir et а1, 1974; Lerman, 1985). Нарушения поведения обусловлены не самой болезнью, а являются вторичными и связаны с родительской "гиперопекой" (Lerman, 1985). Тезис об абсолютном отсутствии при роландической эпилепсии патологических изменений со стороны центральной нервной системы дискуссионен (Morikawa et а1, 1979). Lerman (1985) обратил внимание на тот факт, что в 3% случаев при роландической эпилепсии отмечаются гемипарезы. Успеваемость в школе у детей с роландической эпилепсией, как правило, удовлетворительная, и профессиональные навыки даются легко.
Данные лабораторных и функциональных исследований. ЭЭГ является необходимым методом для верификации диагноза. Для роландической эпилепсии характерны наличие нормальной основной активности и спайков острых волн, локализующихся в центро-темпоральных областях. Частота спайков и острых волн во сне увеличивается. В фазу медленного сна возможно формирование билатеральных или независимых друг от друга очагов эпилептической активности (Blom et а1, 1972; Dalla Bernardina et а1, 1992), а в отдельных случаях-возникновение генерализованных вспышек комплексов "спайк-волна" частотой
3-4/сек (Lerman, 1985, 1992). Следует отметить, что в 30% случаев типичные для роландической эпилепсии ЭЭГ-паттерны регистрируются только во сне (Lerman, 1985). Вместе с тем, профиль сна при роландической эпилепсии обычно не изменен (Nayrac, Beaussart, 1958). Обращает на себя внимание тот факт, что "роландические спайки" иногда (1,2-2,4% случаев) отмечаются у здоровых людей (Cavazutti et а1, 1980) и у больных с некоторыми неврологическими заболеваниями (Degen et а1, 1988).
Дифференциальный диагноз следует, прежде всего, проводить с простыми и сложными фокальными приступами, наблюдаемыми при симптоматических парциальных эпилепсиях. При роландической эпилепсии, в сравнении с симптоматическими парциальными, интеллект обычно нормальный, отсутствуют выраженные нарушения поведения, не отмечается патологических изменений при нейрорадиологических исследованиях. На ЭЭГ регистрируются типичные паттерны- нормальная основная активность и спайки центро-темпоральной локализации.
Наиболее сложен дифференциальный диагноз роландической эпилепсии и сложных парциальных пароксизмов, сочетающихся с нарушением сознания (Lerman, 1985). Сложности дифференциальной диагностики связаны с ошибочной интерпретацией нарушений речи при роландической эпилепсии как расстройства сознания, а также с невозможностью адекватной оценки нарушений сознания. возникающих в ночное время. При височных и лобных эпилепсиях на ЭЭГ выявляются фокальные изменения в соответствующих областях, а при роландической эпилепсии-спайки центро-темпоральной локализации.
Лечение. Удовлетворительным эффектом при лечении роландической эпилепсии обладает сультиам (Doose et а1, 1988), Доза препарата определяется клиническими проявлениями заболевания. Необходимо отметить, что "подавлением эпил-птического очага на ЭЭГ не является обязательным, поскольку в пубертате он исчезает самостоятельно. Через 2-3 года при отсутствии приступов рекомендуется кон 1 рольное обследование и решение вопроса об отмене терапии. Прг наличии редких приступов терапия может не назначаться.
Атипичная доброкачественная эпилепсия детского возраста
Впервые предположение о нозологической самостоятельности атипичног доброкачественной эпилепсии детского возраста было высказано Aicardi, Chevru в 1982г. на основании обследования 7 больных. Однако, с нашей точки зрения ввиду небольшого числа наблюдений, вопрос о нозологической самостоятельности данной формы эпилепсии требует дальнейшего уточнения.
Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в раннем детскою возрасте. Примечательно, что у 3 из 7 больных, наблюдавшихся Aicardi, Chevru (1982), заболевание проявлялось ночными генерализованными и односторонним? приступами, сочетавшимися с редкими парциальными пароксизмами. Отмечались также и дневные приступы-абсансы, атонические и миоклонические пароксизмы. Приступы нередко частые, протекают в виде серий, по 30 пароксизме; в день. Однако, несмотря на разнообразие и высокую частоту приступов нервно-психическое развитие соответствует возрасту. В 9 лет приступы спонтан но исчезают.
Данные лабораторных и функциональных исследований. ЭЭГ-исследование в( время медленного сна выявляет продолжительные или почти постоянные комплексы "спайк-волна", а также роландические спайки с локализацией в центро-темпоральных или теменных областях. Кроме того, регистрируются нерегулярные комплексы "спайк-волна" частотой З/сек при пробуждении или генерализо-ванные медленные комплексы "спайк-волна".
Дифференциальный диагноз следует проводить с рядом прогностически серьезных эпилептических синдромов детского возраста-синдромом Леннокса-Гасто, миоклонически-астатической эпилепсией, а также с синдромом ESES. Наиболее частой диагностической ошибкой является рассмотрение атипичной доброкачественной эпилепсии как синдрома Леннокса-Гасто. При проведении дифференциального диагноза необходимо учитывать, что синдром Леннокса-Гасто сочетается с выраженной задержкой нервно-психического развития. Типичными для синдрома Леннокса Гасто являются ночные тонические приступы с характерными ЭЭГ-паттернами в виде генерализованных медленных комплексов "спайк-волна" частотой 2-2,5/сек. Увеличение частоты данных комплексов во время сна при синдроме Леннокса-Гасто является исключением.
Для миоклонически-астатической эпилепсии, в сравнении с атипичной доброкачественной парциальной эпилепсией, характерно снижение интеллекта, отсутствуют парциальные пароксизмы, а также медленные комплексы "спайк-волна" во время сна.
Дифференциальная диагностика атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии и синдрома ESES основывается на результатах полисомнографического исследования, обнаруживающего типичные паттерны,
Лечение. Приступы, как правило, исчезают спонтанно. Поскольку при атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии снижения интеллекта не наблюдается, комбинированная антиконвульсантная терапия не рекомендуется.
Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами
Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами впервые описана Gastaut в 1950 г.
Генетические данные. Роль генетических факторов в генезе заболевания несомненна. У многих больных прослеживается наследственная отягощенность по эпилепсии и мигрени (Kuzniecky, Rosenblatt, 1987).
Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует преимущественно в возрасте 2-8 лет. Вместе с тем, описан и более ранний дебют болезни. Gastaut (1992) отмечал, что заболевание может проявляться в 5-17 лет. Наиболее типичными проявлениями приступов при данной форме эпилепсии являются зрительные нарушения - простые и сложные зрительные галлюцинации, иллюзии, амавроз (Gastaut, 1992). Данные симптомы могут быть изолированными или сочетаться с судорожными пароксизмами и преходящими гемипарезами. Нередко во время приступов отмечаются головная боль, рвота, поворот головы и глаз, в отдельных случаях дизестезия, дисфагия (Kivity, Lerman, 1992). Описаны приступы с длительным нарушением сознания - в течение 12 часов (Kivity, Lerman, 1992). Panayiotopoulos (1989) отметил, что наиболее часто приступы возникают ночью и сопровождаются различной степенью нарушения сознания, рвотой, девиацией глазных яблок.
Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, высокоамплитудные (200-300 мВ) односторонние или билатеральные острые волны или комплексы "спайк-волна" с локализацией в затылочных областях. Данные изменения исчезают при открывании глаз. Гипервентиляция и фотостимуляция не оказывают влияния на частоту и характер эпилептических ЭЭГ-паттернов. В 38% случаев при ЭЭГ-исследовании обнаруживаются также генерализованные билатерально синхронные комплексы "спайк-волна" или "полиспайк-волна".
Дифференциальный диагноз следует проводить с простыми и сложными парциальными пароксизмами, синдромом Леннокса-Гасто, базилярной мигренью. Симптоматические парциальные эпилепсии, обусловленные структурными повреждениями затылочной доли, исключаются на основании анамнеза, неврологического статуса и нейрорадиологического исследования, обнаруживающих, как правило, патологические изменения. При симптоматических затылочных эпилепсиях, в сравнении с доброкачественной затылочной, открывание глаз не блокирует эпилептическую активность на ЭЭГ.
Дифференциальная диагностика с синдромом Леннокса-Гасто основывается на наличии тонических приступов и характерных для данного синдрома ЭЭГ-паттернах. При базилярной мигрени на ЭЭГ отсутствует эпилептическая активность. Лечение. Препаратом первой очереди выбора является карбамазепин.
Доброкачественная парциальная эпилепсия с аффективными симптомами. (Доброкачественная психомоторная эпилепсия)
Многие авторы предлагают рассматривать доброкачественную парциальную эпилепсию с аффективными симптомами как самостоятельную нозологическую форму (Plouin et а1, 1980; Dalla Bernardina et al, 1992).
Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 2-9 лет. Ведущими симптомами являются приступы страха. Данные пароксизмы возникают, как днем, так и ночью. Отличий клинических проявлений дневных и ночных пароксизмов не отмечено. Наиболее типичными признаками приступов при доброкачественной психомоторной эпилепсии являются пароксизмы страха: больной внезапно пугается, может прижиматься к матери, иногда возникают глотательные и жевательные автоматизмы. Могут также наблюдаться смех, стоны, вегетовисцеральные нарушения (гипергидроз, слюнотечение, боли в животе), в отдельных случаях - остановка речи (Dalla Bernardina et а1, 1992). Следует подчеркнуть, что при данной форме эпилепсии тонические, тонико-клонические, атонические приступы не отмечаются.
Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, ритмичные спайки или комплексы "острая-медленная волна" с преимущественной локализацией в лобно-височных или теменно-височных областях (Dalla Bernardina et а1, 1992). Частота эпилептических паттернов увеличивается в фазу медленного сна.
Дифференциальный диагноз следует проводить со сложными парциальными пароксизмами, роландической эпилепсией, ночными кошмарами.
Дифференциальная диагностика доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами со сложными парциальными пароксизмами основывается на характерных для данного заболевания критериях: дебют в раннем детском возрасте, нормальный интеллект, отсутствие изменений в неврологическом статусе и при нейрорадиологическом исследовании. Достаточно труден в отдельных случаях дифференциальный диагноз с роландической эпилепсией. Как известно, роландическая эпилепсия нередко сопровождается нарушением речи, гортанными звуками, слюнотечением. Подобный симнтомокомплекс отмечается иногда при доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами. В пользу доброкачественной парциальной эпилепсии с аффективными симптомами свидетельствует выраженная психомоторная симптоматика, всегда присутствующая при данном заболевании.
Ночные кошмары весьма сходны по клиническим проявлениям с приступами, наблюдаемыми при доброкачественной психомоторной эпилепсии. В сравнении с доброкачественной психомоторной эпилепсией ночные кошмары возникают исключительно ночью, характеризуются частыми приступами и отсутствием на ЭЭГ эпилептических паттернов.
Лечение. Удовлетворительным эффектом в лечении доброкачественной психомоторной эпилепсии обладают карбамазепин и фенитоин. Прогноз заболевания благоприятный.
Доброкачественная парциальная эпилепсия с экстремальными (гигантскими) соматосенсорными вызванными потенциалами
Dawson в 1947 г. впервые показал, что при соматосенсорном раздражении у отдельных больных с парциальными пароксизмами и поражением соматосенсорных регионов возникают высокоамплитудные (до 400 мВ) вызванные потенциалы. Данные потенциалы регистрируются на стороне, контралатеральной раздражению. Наиболее высокая амплитуда потенциалов отмечается в парасагиттальных и теменных областях. De Marco в 1971 г. опубликовал результаты уникального наблюдения, когда прикосновение к наружному краю стопы вызывало эпилептические паттерны на ЭЭГ. Позднее De Marco, Tassinari (1981) провели большое исследование, проанализировав 25000 электроэнцефалограмм у 1500 детей. Было установлено, что у 1% детей сенсорные раздражения пяток, кончиков пальцев, плеч, рук или бедер провоцируют гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы. Примечательно, что 30% обследованных детей страдали эпилептическими пароксизмами, у 15% эпилептические пароксизмы возникли в более поздние сроки жизни.
Клиническая характеристика. Гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы возникают в возрасте 4-6 лет, чаще у мальчиков. Нередко в анамнезе у больных имеются фебрильные судороги. В большинстве случаев приступы отмечаются днем. Наиболее часто пароксизмы проявляются моторными симптомами с версивным компонентом, но возможны и генерализованные тонико-клонические приступы без предшествующих фокальных нарушений. Эпилептические соматосенсорные потенциалы сохраняются даже после эпилептического пароксизма. Приступы относительно редкие, 2-6 раз в год. Интеллект не страдает.
Данные лабораторных и функциональных исследований. В возрасте 2,5-3,5 лет возникают гигантские соматосенсорные вызванные потенциалы, позднее на ЭЭГ регистрируются спонтанно возникающие фокальные эпилептические паттерны, наблюдаемые сначала только во сне, а затем и при бодрствовании. Через год после появления эпилептических паттернов на ЭЭГ возникают и клинически выраженные эпилептические пароксизмы.
Дифференциальный диагноз. Наиболее труден дифференциальный диагноз с роландической эпилепсией. Критериями, свидетельствующими в пользу диагноза "доброкачественная парциальная эпилепсия с гигантскими соматосенсорными вызванными потенциалами" являются: интактность в момент приступа мимической мускулатуры лица, парасагиттальная и теменная локализация ЭЭГ-паттернов, спонтанное исчезновение эпилептических соматосенсорных вызванных потенциалов.
Лечение. Антиконвульсантная терапия малоэффективна. Эпилептические приступы исчезают, как правило, спонтанно
Синдром Ландау Клеффнера
Синдром впервые описан Landau, Kleffner 1957 г. К настоящему времени описано около 200 случаев заболевания (Deonna, 1991).
Генетические данные. Согласно Beaumanoir (1992), наследственная отягощен-пость по эпилепсии наблюдается часто.
Клиническая характеристика. Заболевание манифестирует в возрасте 3- 7 лет (Deonna, 1991). Характерна триада симптомов афазия, эпилептические приступы, нарушения поведения. Ранними симптомами являются прогрессирующее нарушение речевой функции и вербальная агнозия (Pauquier et а1, 1992). Нарушения речи характеризуются появлением речевых персевераций, парафазий, жаргон-афазией. В большинстве случаев предшествующие развитию заболевания нарушения речевой функции отсутствуют (Echnne, 1990; Deonna, 1991). Афазические расстройства могут иметь флюктуирующее течение с кратковременными ремиссиями (Deonna et а1, 1989). В 2/3-3/4 случаев развиваются эпилептические пароксизмы. Приступы, как правило, простые парциальные моторные. Реже отмечаются генерализованные тонико-клонические, гемиклонические или сложные парциальные приступы и абсансы. Крайне редко наблюдаются атонические и тонические пароксизмы. У 1/3 больных эпилептические приступы редкие. Исключительно редко развивается эпилептический статус. Одной из особенностей эпилептических пароксизмов при синдроме Ландау-Клеффнера является их ночной характер. Приступы обычно короткие. Расстройства поведения проявляются агрессивностью, гиперактивностью, аутичностью.
Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании регистрируются нормальная основная активность, фокальные или мультифокальные спайки, острые волны, комплексы "спайк-волна" с преимущественной локализацией в височных, теменно-височных или теменно-затылочных областях. В отдельных случаях при синдроме Ландау- Клеффнера на ЭЭГ обнаруживаются роландические спайки. Типичным ЭЭГ-паттерном при синдроме Ландау-Клеффнера является электрический эпилептический статус в фазу медленного сна (ESES) (Rodriguez, Niedermeyer, 1982).
При нейрорадиологическом исследовании патологические изменения отсутствуют. Спектральная позитронно-эмиссиопная томография выявляет уменьшение перфузии в левой средней лобной извилине и правой медиовисочной области (Mouridson et а1, 1993). При позитронно-эмиссионной томографии обнаруживаются метаболические расстройства в височной области (Maquet et а1, 1990), которые сохраняются и после клинического улучшения. Дифференциальный диагноз следует, в первую очередь, проводить с заболеваниями, сочетающимися с афазией, - опухолями, инфекциями, метаболическими расстройствами.
Лечение . Антиконвульсантная терапия в отношении речевых расстройств практически не эффективна (Marescaux et а1, 1990). Благоприятное действие оказывает АКТГ, однако, его длительное применение невозможно. Существенное внимание в комплексной терапии должно быть уделено логопедическим занятиям с целью коррекции речевых расстройств.
Доброкачественная роландическая эпилепсия — генетически детерминированная фокальная эпилепсия, связанная с возрастной гипервозбудимостью коры центрально-височной области головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия проявляется редкими, возникающими преимущественно в ночное время, судорожными приступами в одной половине лица, языка и глотки; в отдельных случаях — генерализованными эпиприступами. Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей заболевания и данных ЭЭГ, при необходимости проводится полисомнография и МРТ головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия не приводит к нарушениям психо-физического развития ребенка и бесследно проходит к концу подросткового периода.
МКБ-10
- Причины
- Симптомы роландической эпилепсии
- Течение
- Диагностика
- Лечение доброкачественной роландической эпилепсии
- Цены на лечение
Общие сведения
В педиатрии доброкачественная роландическая эпилепсия является наиболее распространенной патологией из группы доброкачественных фокальных эпилепсий. На ее долю приходится 15% от всех случаев эпилепсии у детей в возрасте до 15 лет и около 20% случаев судорожного синдрома у детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия встречается с частотой 21 случай на 100 тыс. детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия может возникнуть в возрасте от 2 до 14 лет, но в 85% случаев она манифестирует в возрастном периоде от 4 до 10 лет. Доброкачественное течение классической роландической эпилепсии характеризуется отсутствием психо-неврологических изменений и полным исчезновением эпиприступов к 15-18 годам.
Причины
Точные причины появления доброкачественной роландической эпилепсии пока не установлены. В некоторых случаях (по разным данным 20-60%) прослеживается наследственный характер заболевания, однако прямое аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное наследование не наблюдается. Это послужило основанием для полигенной теории наследования доброкачественной роландической эпилепсии, согласно которой заболевание детерминируется двумя разными генами.
В современной неврологии и эпилептологии доминирующим является представление о том, что доброкачественная роландическая эпилепсия возникает вследствие нарушения созревания коры головного мозга в центрально-височной области. Доброкачественная роландическая эпилепсия является возраст-зависимым заболеванием и вероятно связана с повышенной возбудимостью мозга у детей. Последнее обусловлено целым рядом факторов: функциональными и структурными особенностями эпилептогенных областей (неокортекса, гиппокампа, амигдалы), превалированием возбуждающих нейротрансмиттеров, низким содержанием ГАМК, незрелостью ГАМК-рецепторов, увеличенным числом возбуждающих возвратных синапсов. По мере созревания головного мозга ребенка происходит снижение его возбудимости и постепенное исчезновение эпилептогенности очагов доброкачественной роландической эпилепсии. В результате наблюдается уменьшение числа эпилептических припадков и полное выздоровление пациентов при достижении ими пубертатного периода.
Симптомы роландической эпилепсии
Наиболее типичными для классической доброкачественной роландической эпилепсии являются простые парциальные эпиприступы, протекающие без утраты сознания. Как правило, приступу предшествует сенсорная аура в виде одностороннего чувства пощипывания, покалывания или онемения на лице, губах, деснах, языке и в глотке. Далее возникает моторный пароксизм, который может быть представлен как тоническими, так и клоническими мышечными сокращениями, а также их сочетанием. В зависимости от локализации судорог приступы доброкачественной роландической эпилепсии могут быть гемифациальными и фарингооральными. Гемифациальный приступ протекает с судорогами в мышцах половины лица. Фарингооральный приступ характеризуется односторонними судорогами в мышцах языка, губ, глотки и гортани. Он сопровождается гиперсаливацией и нарушением речи. Судорожные сокращения мышц гортани приводит к появлению характерных горловых звуков, напоминающих бульканье, полоскание горла или хрюканье. По мере развития доброкачественной роландической эпилепсии судорожные приступы могут «поменять» сторону.
80% эпиприступов, которыми сопровождается доброкачественная роландическая эпилепсия, возникают в ночное время и тесно связаны с периодами засыпания и пробуждения. Гораздо реже наблюдается сочетание ночных приступов с припадками, происходящими в дневное время. В 20% случаев доброкачественная роландическая эпилепсия протекает с брахиофациальными приступами, во время которых судороги лицевой области распространяются на гомолатеральную руку. В 8% случаев наблюдается вовлечение гомолатеральной нижней конечности. В некоторых случаях доброкачественная роландическая эпилепсия сопровождается сложными парциальными эпиприступами, для которых типична кратковременная потеря сознания. Примерно у 20% больных возникают вторично-генерализованные эпиприступы, во время которых судороги захватывают все мышцы тела. Такие приступы протекают с полной потерей сознания.
Течение
Доброкачественная роландическая эпилепсия характеризуется малой продолжительностью эпиприступов (до 2-3 минут) и их небольшой частотой. Приступы бывают единичными или наблюдаются несколько раз в году. Иногда в начале заболевания приступы могут быть более частыми, однако по мере взросления ребенка наблюдается их урежение.
В отличие от эпилепсии, описанной Джексоном, классическая доброкачественная роландическая эпилепсия не сопровождается задержкой психо-моторного развития ребенка и не приводит к олигофрении. Однако нельзя сказать об абсолютном отсутствии неврологических нарушений, поскольку примерно у 3% больных после приступов возникает преходящий гемипарез.
Диагностика
Основным способом диагностики доброкачественной роландической эпилепсии является ЭЭГ. Поскольку у некоторых больных изменения ЭЭГ наблюдаются лишь в период сна, при нормальной дневной ЭЭГ дополнительно необходимо проведение ночного ЭЭГ-видеомониторинга или полисомнографии.
Патогномоничным признаком доброкачественной роландической эпилепсии считается обнаружение на фоне нормальной основной активности высокоамплитудных острых волн или пиков, расположенных в центрально-височных отведениях. Зачастую после пика следуют медленные волны, вместе с пиком они составляют так называемый «роландический комплекс» длительностью до 30мс. Визуально такие комплексы напоминают комплексы QRST на электрокардиограмме. Обычно «роландические комплексы» локализуются на стороне, противоположной судорожным приступам, но могут иметь и двусторонний характер. К особенностям ЭЭГ-паттернов доброкачественной роландической эпилепсии относится их изменчивость от одной записи ЭЭГ к другой.
В первую очередь доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в дифференцировке от симптоматических эпилепсий, возникающих при внутримозговых опухолях, черепно-мозговых травмах, воспалительных поражениях головного мозга (абсцессе, энцефалите, гнойном менингите). В подтверждение роландической эпилепсии говорит отсутствие патологических изменений в неврологическом статусе и расстройств поведения, сохранность интеллекта, анамнестические данные, нормальная основная активность на ЭЭГ. В некоторых случаях для уточнения диагноза проводится МРТ головного мозга.
Большие сложности представляет дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии и ночной эпилепсии со сложными парциальными эпиприступами. Это связано с тем, что типичные для приступа доброкачественной роландической эпилепсии нарушения речи могут интерпретироваться как нарушения сознания. С другой стороны достаточно трудно адекватно диагностировать ночные расстройства сознания. В таких случаях в постановке диагноза решающую роль играют данные ЭЭГ, которые при лобной и височной эпилепсии демонстрируют очаговые изменения активности головного мозга в соответствующих отведениях.
Определенные затруднения вызывает дифференцировка классической доброкачественной роландической эпилепсии от синдрома псевдоленнокса, который наблюдается у 5% больных с симптомами роландической эпилепсии. Сочетание типичных роландических эпиприступов с атипичными абсансами, миоклоническими и астеническими приступами, интеллектуально-мнестическими нарушениями, а также выявление на ЭЭГ диффузной пиковой активности или медленных комплексов, характерных для синдрома Леннокса — Гасто, свидетельствуют в пользу синдрома псевдоленнокса.
Лечение доброкачественной роландической эпилепсии
Для детских неврологов и эпилептологов вопрос целесообразности лечения доброкачественной роландической эпилепсии является весьма дискутабельным. Поскольку даже без проведения лечения доброкачественная роландическая эпилепсия заканчивается выздоровлением, то, по мнению некоторых авторов, она не является показанием к назначению антиэпилептической терапии. Другие неврологи, указывая на вероятность диагностической ошибки при постановке диагноза «доброкачественная роландическая эпилепсия» и учитывая возможность ее перехода в синдром псевдоленнокса, рекомендуют проводить антиэпилептическую терапию при повторных эпиприступах.
В лечении детей с доброкачественной роландической эпилепсией всегда используется только 1 противоэпилептический препарат (монотерапия). Лечение обычно начинают назначением одного из препаратов вальпроевой кислоты. При его непереносимости или неэффективности, как правило, переходят на прием топирамата или леветирацетама. У детей старше 7 лет возможно применение карбомазепина, однако следует помнить, что в некоторых случаях он может привести к феномену аггравации, т. е. к учащению приступов.
Читайте также: