Синдром стентона капдепона зубы

Опубликовано: 24.04.2024

В данной статье рассмотрим синдром Стентона-Капдепона – заболевание, детерминированное на генном уровне. Проявляется повреждениями эмали и дентина, следствием чего являются не только эстетический дефект, но и в дальнейшем снижение высоты прикуса. Величина и форма зубов при прорезывании не нарушаются.

Характерен дисколорит – окрашивание эмали в сероватый или коричневый цвет. Тест анамнеза болезни, данные физикального обследования, рентгенологическое исследование и ЭОД позволяют грамотно диагностировать синдром. Его лечение обычно заключается в комплексной реминерализирующей терапии и протезировании. Разберем более подробно данный синдром.

Причины патологии

Синдром Стентона-Капдепона – наследственное заболевание, возникающее в результате мутации гена, который отвечает за специфический матричный белок. Передаётся в 50 % случаев, как у девочек, так и у мальчиков. Заболеванию подвергаются не только временные, но и постоянные зубы.

Причиной необратимых изменений является уменьшение толщины слоя эмали (дисплазия эмали и дентина), из-за чего нарушаются связи между твёрдыми тканями зуба. Обычно слой предентина отсутствует. Дентинных канальцев - меньше нормы. Продуцирование заместительного дентина приводит к облитерации пульповой камеры и кальцификации корневых каналов.

Симптоматика

Синдром Стентона-Капдепона не мешает зубам прорезаться в срок. Раннее или позднее появление встречается редко. Характерным симптомом заболевания является цвет эмали – от жёлтого до серого и коричневого. Он возникает из-за заполнения кровью дентинных трубочек. Скалываясь, эмаль обнажает поверхность дентина.

Увеличение содержания воды и снижение минеральных составляющих разрушает структуру дентина, что влияет на повышенную стираемость зубов. Сниженный прикус уменьшает нижнюю треть лица. Из-за сколов эмали становятся острыми края зубов, вследствие чего возникают болезненные повреждения слизистой. Для чего применяют стеклоиономерный цемент? Об этом далее.

Диагностика

Клинический осмотр и результаты дополнительных методов исследования, а также анамнестические данные учитываются при постановке диагноза. При физикальном обследовании врач-стоматолог определяет, что эмаль с пигментацией опалесцирующего, серого или коричневого цвета. При этом форма зубов будет правильной. В пределах нормы находятся размеры коронок. Эмаль будет тонкой и хрупкой, быстро скалывающейся после прорезывания, слой дентина в результате обнажается. Дентин окрашивается, а зубы становятся темно-коричневыми. Из-за того, что имеется повышенное стирание, появляются острые края, травмирующие слизистую оболочку во рту. При этом синдроме пульповые камеры просвечиваются.

Рентгенограмма отражает уменьшение высоты корней, полость зуба сужена, корневые каналы зуба - с облитерацией. Также у пациентов с данным синдромом рентгенографическим способом часто обнаруживаются очаги деструкции в костной ткани. С нарушением процессов костеобразования связаны кистозные образования. Также к этому приводит проникновение инфекции трансдентально при распаде или воспалении пульпы. По результатам ЭОД чувствительность пульпы снижается.

Важно дифференцировать синдром от других генетически обусловленных патологий твердых тканей зубов. Сюда относят:

несовершенный дентиногенез 1 и 3 типа;
дисплазию дентина;
несовершенный амелогенез.

Обследование проводится стоматологом-терапевтом. Чтобы выявить наследственные факторы заболевания, проводит консультацию генетик.

В чем заключается лечение?

При синдроме Стентона-Капдепона проводится реминерализирующая терапия, которая заключается в восстановлении эмали и дентина. Этот метод предотвращает последующее разрушение зубов.

Большинству больных показано эндодонтическое лечение и покрытие зубов коронками. Эффективным методом является протезирование. При этом используются цельнолитые коронки, а также коронки из металлокерамики. Проблемы замещения зубных рядов помогают решить съёмные протезы. Как защищаются каналы зуба?

Пациенту проводят назначение фосфорно-кальциевых препаратов, витаминов, микроэлементов для приема внутрь. Поверхность зубов покрывают средствами с содержанием кальция, фтора. Реставрацию зубов композиционными материалами, которые являются светоотражаемыми, при синдроме проводят, но это временная мера, так как крепкой связи между дентином и фотополимерным материалом не возникает по причине сниженной минерализации. В дальнейшем зуб разрушается.

Для восстановления коронок в детском возрасте в стоматологии чаще всего пользуются стеклоиономерным цементом по причине хорошей адгезии материала к дентину и эмали, кариеспротекторного эффекта, высокой биосовместимости.

Если у пациентов с данной патологией выявляются периапикальные изменения, проводится эндодонтическое лечение с покрытием зубов коронками. Это - серьезные методы.

Как может помочь протезирование?

Протезирование является оптимальным методом восстановления функции и эстетики зубов. Цельнолитые коронки изготавливают на боковые зубы, фронтальные - покрываются металлокерамическими коронками. Также протезирование может проводиться методом виниринга, ламинирования передней группы зубов и щечных поверхностей с применением керамических накладок. При переломе корня зуба или при плохой эффективности эндодонтической терапии зуб удаляется. Чтобы заместить дефекты зубных рядов, зачастую применяют съемные протезы зубов.

Заключение

Важно понимать следующее - как только появляются малейшие проблемы с зубами или деснами, необходимо сразу же обращаться к врачу-стоматологу. Тогда все манипуляции по лечению обойдутся в разы дешевле. Намного проще полечить один зуб, нежели несколько. Тем более, не стоит запускать процесс, если имеется воспаление или болезненные ощущения.

Своевременное обращение больных, грамотное проведение реминерализирующей терапии и протезирования позволяют сберечь твердые ткани зубов. Безответственный подход к своему здоровью приводит к разрушению и утрате зубов.

В 1892 г. Стентон впервые описал своеобразную патологию зубов, характеризующуюся изменением цвета коронки, рано начинающимся и быстро прогрессирующим стиранием зубов.

В 1905 г. Капдепон опубликовал более подробное сообщение об этом заболевании.

По мнению одних авторов, в основе этой структурной аномалии лежит наследственная направленная функция мезодермальной, а по мнению других - и эктодермальной зародышевой ткани. Это доминанта, которая передается только половине детей. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Поражение проявляется на временных и постоянных зубах.

Иногда на временных (молочных) зубах патология выражена значительно, а на постоянных очень слабо.

Зубы нормальной величины и формы, но с измененной окраской прорезываются в средние сроки. Интенсивность окраски временных и постоянных зубов у одного и того же больного может быть различной, так же как различные группы зубов могут иметь неодинаковую окраску. Чаще окраска водянисто-серая, иногда с перламутровым блеском или коричневым оттенком. Если источник света расположить сзади зубного ряда, то зубы как бы просвечивают.

Вскоре после прорезывания эмаль скалывается. У оставшейся эмали края острые. Обнажившийся дентин подвергается усиленному стиранию. Интенсивность стирания у детей различная, что отчасти зависит от прикуса, но главным образом от выраженности структурных нарушений. Исследование микротвердости таких зубов показано, что дентин в 1,5 раза мягче, чем в норме. Поверхность стирающегося дентина блестящая, плоская и гладкая, как бы отполированная, различной окраски от светло - до темно-коричневой. Дентин кажется прозрачным, через него иногда просвечивают контуры полости зуба, также заполненной дентином (рис. 26).

Зубы мало реагируют на механические, химические и температурные раздражители. Жалоба на боль во время еды обычно обусловлена травмой десневых сосочков, выступающих между значительно стертыми зубами. Кариес таких зубов встречается редко. Электровозбудимость пульпы у большинства зубов резко понижена или отсутствует и только в отдельных зубах определяется нормальной.

Рис. 26. Синдром Стентона – Капдепона

Длина и форма корней большей частью обычные. Но все же наблюдаются зубы с укороченными тонкими или, наоборот, утолщенными корнями. Последнее происходит за счет толстого слоя цемента.

Коронковая полость и каналы в таких зубах очень узкие, а иногда не проецируется на рентгенограмме. Облитерация полости зуба и каналов начинается, по-видимому, еще в процессе формирования зуба, а не с момента начала стирания коронок. В области верхушек корней при отсутствии кариозного процесса в зубе нередко наблюдаются очаги разрежения костной ткани с четкими или нечеткими контурами. Альвеолярные отростки имеют обычное для данного возраста строение.

В дентине обнаружены как количественные, так и качественные изменения.

Он имеет неоднородное строение в разных зубах и даже в разных участках одного и того же зуба. Плащевой дентин по своему строению ближе к нормальному. Дентинные трубочки (канальцы) этой части дентина более правильной формы. В нижележащем слое дентина количество трубочек значительно меньше; оно убывает по направлению к центру. Наряду с этим трубочки становятся изогнутыми, короткими, расширенными и группируются вместе по несколько штук. Увеличивается количество интерглобулярного дентина.

Пульпа встречается лишь на отдельных участках, в ней мало сосудов, но содержатся большое количество коллагеновых волокон и дентиклов. Слой одонтобластов лишен отростков и значительно изменен. Количество одонтобластов уменьшено; они лишены типичной цилиндрической формы, имеют измененное по форме ядро (в виде овала, шара, вытянутое, звездчатое, полигональное). Все это делает одонтобласты похожим на мезенхимные клетки.

Под электронным микроскопом определяются уменьшенные кристаллы гидроксиаппатита с менее четкими границами между ними. Иногда кристаллы замешены аморфной структурой. Нередко среди кристаллов гидроксиаппатита можно наблюдать конгломераты ромбоэдрических кристаллов витлокита.

Лечение наследственного нарушения строения эмали заключается в покрытии зубов коронками из различного материала, выбор которого в основном определяется групповой принадлежностью зуба.

При наследственном нарушении строения дентина после потери отдельных зубов рекомедуется только съемные протезы.

При синдроме Стентона-Капдепона можно применять все виды протезирования в зависимости от показаний. При частичном стирании естественных коронок их следует покрыть искусственными коронками, а при полном стирании изготавливают съемные протезы. При утрате ряда зубов показаны мостовидные протезы.

Несовершенный дентиногенез – это редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением формирования дентина на этапе внутриутробного развития. Часто проявляется у детей до 6 лет на молочных зубах, но некоторые типы патологии могут встречаться и у взрослых, вне зависимости от возраста.

Не являясь инфекционным заболеванием, несовершенный дентиногенез может представлять определённую опасность. Болезнь имеет три классифицируемых типа, каждый из которых формируется собственной симптоматикой, течением и возможными последствиями, главное из которых – полная потеря зубов.

Причины

Поскольку заболевание генетическое, причин его возникновения несколько, и все они связаны с тканевой дифференцировкой плода.

Строгих сроков беременности, при которой патология может быть выявлена, не существует, так как клетки эмбриона формируются непрерывно: от момента зачатия до рождения.

Непосредственными причинами формирования аморфной дентинной ткани могут быть следующие факторы:

Дефицит образования фибриллярного белка;
Мутация 4-й хромосомы и нарушения матричного белка DSPP (дентин-сиало-фосфопротеинового гена);
Нарушение структуры фосфопротеина дентинного матрикса.

Важно: Большая часть случаев дентиногенеза фиксируется у пациентов женского пола. Объясняется это тем, что названные генетические нарушения у эмбриона мужского пола могут стать причиной внутриутробной смерти и выкидыша.

Виды и симптомы

На сегодняшний день учёные, работающие в области терапевтической стоматологии, выявили три типа несовершенного дентиногенеза. Каждый из них имеет свою специфику развития и симптомы, кардинальным образом отличающиеся друг от друга.

Несовершенный дентиногенез I типа

Достаточно редкий тип патологии, при котором строение эмали поначалу не имеет внешних признаков нарушения, но при этом структура около пульпарного дентина разрушается. Среди основных симптомов этого типа большинство врачей называет следующие пункты:

Кровоточивость дёсен;
Подвижность до 2-й степени;
Первые признаки патологической стираемости;
Водянисто-серый цвет эмали;
Луковичная форма коронковой части;
Деформация дентинных канальцев;
Болезненная реакция на твёрдую пищу.

Зачастую I тип протекает на фоне других генетических заболеваний, например, остеогенеза. Побочные симптомы проявившегося недуга при этом могут быть самыми разными, такими как:

Нездоровый оттенок склер глазного яблока – от бледно-жёлтого до синюшного цвета;
Нетипичное строение среднего уха;
Повышенная ломкость костей.

Несовершенный дентиногенез II типа

Самый распространённый тип, имеющий собственное уникальное название – синдром Стентона-Капдепона, в честь учёных, изучивших и описавших данный вид заболевания. Главное отличие от I типа – обширное разрушение эмали уже при первых признаках проявления болезни, а также неоднородное строение дентина.

К другим симптомам II типа относятся:

Специфический «янтарный» цвет эмали;
Укороченные коронки зубов;
Непроизвольное вскрытие пульповых камер;
Дистальный прикус.

Несовершенный дентиногенез III типа

Данный вид рядом учёных считается мутировавшей стадией II типа, но некоторые источники описывают его как самостоятельную патологию. При ней дентинный матрикс имеет атипичную структуру, вызванную эмбриональным нарушением формирования клеток коллагена.

Имеет следующую симптоматику:

Коричневый цвет зубной эмали;
Множественные вскрытия пульповых камер и их расширение;
Искривление и дегенеративные процессы корневой системы;
Коронки зуба принимают «колокольную» форму.

У детей одним из главных симптомов может стать задержка прорезывания молочных зубов. Адентия в таком случае – следствие, поскольку несовершенный дентиногенез поражает только сформировавшиеся зубы.

Диагностика

Выявить дентиногенез на ранних стадиях – непростая задача даже для опытного стоматолога, поэтому распознавание болезни проходит в несколько этапов, первый из которых – сбор анамнеза. Необходимо выяснить обо всех хронических недугах, которые были не только у пациента, но и у его ближайших родственников.

Следующий шаг – визуальный осмотр. Проверяется прикус на наличие отклонений по вертикальной и горизонтальной оси, сравнивается цвет эмали нескольких соседних зубов, тщательно осматривается общее состояние шейки и коронки. После этого проводится проверка потенциальной стираемости.

Далее назначается рентгенография. Если имеет место подозрение на синдром Стентона-Капдепона, то нужно выявить сужение пульповых камер и аномальные состояния дентинных каналов. Кроме того врач осматривает очаги поражения дентина и фиксирует мутации кортикальной ткани челюсти, чаще всего – её неестественное истончение.

Последний этап – проверка возбудимости пульпы электричеством. Так как любое поражение дентина ведёт к атрофии тканей, то и реакция на электроды будет максимально сниженной.

Сложность диагностирования заключается ещё и в том, что дентиногенез легко перепутать с другими заболеваниями, в том числе и не имеющими прямого отношения к стоматологии. В группу входят следующие проблемы:

Кислотный некроз;
Мраморная болезнь;
Синдром Элерса-Данлоса;
Брахиоскелетогенитальный синдром;
Гипофосфатазия;
Амелогенез;
Дентинная дисплазия.

Чтобы максимально обезопаситься от врачебной ошибки, любая постановка диагноза, связанная с дентиногенезом, подразумевает долгое обследование с обходом нескольких профильных специалистов и сдачей самых разных анализов.

Лечение

Строгой программы лечения на сегодняшний день не существует, поскольку несовершенный дентиногенез считается неизлечимым недугом. Главная задача при обнаружении проблемы – постараться сохранить зубы, используя максимально щадящие методики.

Незначительные повреждения купируются реминерализацией. Процедура эта доступна для большинства стоматологий, но проводить её придётся регулярно, с повторениями от одного раза в месяц до стабилизации состояния. Эмаль при этом уже может терять здоровый цвет, но своевременная терапия позволит отложить необратимый процесс разрушения.

При явных повреждениях единственный способ частично сохранить постоянные зубы – это установка виниров и коронок. Перед этим проводится эндодонтическая процедура, необходимая не только для прочистки каналов и дальнейшего пломбирования, но и для выявления внутреннего состояния и определения целесообразности сохранения зуба.

Для устранения последствий, коснувшихся прикуса, назначаются индивидуальные методики, состоящие из изготовления капп, съёмных протезов и других ортодонтологических аппаратов, полный список которых определяется уже врачом.

Если же сохранить зубы не удалось, то речь пойдёт о протезировании. Как правило, пациентов перед непосредственной установкой имплантатов и протезов ждёт долгий медикаментозный курс, чтобы гарантированно обезопаситься от возможных воспалительных процессов, ставших последствием неправильного или несвоевременного лечения.

Часто задаваемые вопросы

Для большинства посетителей стоматологических клиник несовершенный дентиногенез является крайне редким диагнозом, поскольку средняя статистика составляет 1 случай на 30000 человек. Тем не менее, обеспокоенность прослеживается на тематических форумах и сайтвх, посвящённых проблемам полости рта.

Редакция портала 32топ предлагает ответы на наиболее частые вопросы по данной теме.

Вопрос: Мне диагностировали Стентона-Капдепона, но эмаль не пожелтела, а наоборот, приобрела серый цвет, как при некрозе пульпы. Возможно ли такое?

Ответ: Да, это вполне предсказуемая реакция, и никаких аномалий здесь нет. Дело в том, что цвет поражённой эмали будет зависеть от индивидуальной микрофлоры организма, и предсказать развитие в данном случае крайне трудно.

Вопрос: Поставили коронки, но буквально через месяц появились неприятные ощущения, стоит беспокоиться, или это обыденное явление?

Ответ: К сожалению, установка коронок и виниров не гарантирует сохранность зубов, а только откладывает срок их повреждений. Проблема в данном случае на внутреннем уровне, и внешнее воздействие на зубы является косвенной причиной.

Вопрос: Как часто при дентиногенезе кровоточат дёсны?

Ответ: Часто, это один из основных симптомов болезни, который вызван повышенной чувствительностью не столько самой десны, сколько зубных корней, которые могут травмироваться даже от деликатной пищи.

Вопрос: Насколько велик риск выпадения зубов при III типе дентиногенеза?

Ответ: При любой форме расстройства всегда есть риск полной адентии. Пока что обратить процесс не удалось, ни медикаментозно, ни хирургически.

Что такое Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона) -

Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона) впервые было описано в 1892 г. Стентоном, а позднее, но более подробно, Капдепоном в 1905 г. Чаще встречается одновременное поражение эмали и дентина зубов. Эта форма нарушения развития зубов характеризуется изменением цвета коронок, рано начинающимся и быстро прогресссирующим стиранием тканей зуба.

Указанная нозологическая форма имеет много названий) бескоронковые зубы; зубы без эмали; коричневые или прозрачные зубы; гипоплазия эмали) неполноценный дентиногенез; гипоплазия дентина; опалесцирующий дентин; наследственное потемнение зубов; болезнь Капдепона; синдром Стентона; одонтопатия мезодермальная и др. Частота достигает 33 % от всех наследственных нарушений развития зубов.

Что провоцирует / Причины Наследственного нарушения строения эмали и дентина (синдромаСтентона-Капдепона):

Симптомы Наследственного нарушения строения эмали и дентина (синдромаСтентона-Капдепона):

Клинические признаки синдрома Стентона-Капдепона весьма характерны. Зубы нормальной величины и формы, прорезываются в средние сроки. Интенсивность окраски различна - часто водянисто-серая с перламутровым блеском или коричневым оттенком. При подсветке световодом зубы как бы просвечиваются. Вскоре после прорезывания зуба эмаль скалывается, у ее остатков - острые края. Возможно прогрессивное стирание эмали и уменьшение высоты зубов и их объема. Обнаженный дентин быстро стирается, он в 1,5 раза мягче, чем в норме, его поверхность гладкая, блестящая, различной окраски - от светло- до темно-коричневой. Через дентин просвечивают контуры полости зуба. Жалобы на боль обычно не из-за гиперестезии, а от травмы десны, из-за стертости коронок зубов или травмы языка и губ острыми краями зубов. Электровозбудимость пульпы зуба обычно понижена, иногда значительно, чувствительность к химическим и физическим раздражителям также снижена. В дентине больше воды, чем в норме, а неорганических солей существенно меньше.

Клинически временные и постоянные зубы при несовершенном дентиногенезе имеют характерный цвет от рыжевато-коричневого до серого, опалесцирующего. Сразу после формирования временного прикуса эмаль с режущих краев фронтальных зубов и окклюзионных поверхностей жевательных зубов скалывается. Обнаженный дентин быстро истирается, иногда то такой степени, что мягкая полированная поверхность дентина находится на одном уровне с десной.

Постоянные зубы обычно находятся в лучшем состоянии и менее подвергаются истиранию, иногда они выглядят практически здоровыми.

Диагностика Наследственного нарушения строения эмали и дентина (синдромаСтентона-Капдепона):

Лечение Наследственного нарушения строения эмали и дентина (синдромаСтентона-Капдепона):

Лечение некариозных поражений зубов этой группы проводят последовательно, начиная с поражения эмали.

Раньше все виды патологии эмали даже не пытались лечить, ожидая протезирования в соответствующем возрасте. До недавнего времени основным видом лечения при развившемся синдроме Стентона-Капдепона было также протезирование, при поражении фронтальных зубов - косметические пластмассовые или металлокерамические коронки, в остальных случаях - по показаниям.

В настоящее время для лечения различных форм наследственного нарушения развития эмали и дентина целесообразна комплексная реминерализующая терапия по описанной выше схеме. Результаты такого лечения обычно удовлетворительные и зависят от своевременности его начала. Если оно начато сразу же после прорезывания зубов, результаты его будут вполне успешными. Дело в том, что обычно реставрационная терапия даже современными композитными материалами, как правило, приводит к быстрому дальнейшему разрушению зубов по вполне понятным причинам, что обусловлено нарушениями структуры и минерализации эмали и дентина. Поэтому лечение этой группы заболеваний зубов должно начинаться с достаточно длительной комплексной реминерализующей терапии, включающей прием фосфорно-кальциевых препаратов (глицерофосфат кальция), микроэлементов и БАВ (кламин), витаминных составов и местное воздействие фосфатсодержащих зубных паст по полной годичной схеме с учетом возраста пациентов. Это необходимо прежде всего для предупреждения разрушения зубов от кариеса, стирания и других неблагоприятных факторов. Кроме того, при ранней диагностике и своевременном лечении 4-го варианта несовершенного амелогенеза и синдрома Стентона-Капдепона можно добиться очень хороших результатов. При отсутствии эффекта в дальнейшем в зависимости от конкретных результатов и возраста больного дефекты зубов замещаются СИЦ (Ионофил, Аква Ионофил и др.), а при необходимости проводится протезирование.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Наследственного нарушения строения эмали и дентина (синдромаСтентона-Капдепона), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Синдром Стентона-Капдепона – генетически детерминированное заболевание, проявляющееся нарушением развития эмали и дентина. Основные жалобы сводятся к появлению эстетического дефекта. При прорезывании величина и форма зубов не нарушены. Наблюдается дисколорит – эмаль окрашена в серый или коричневый цвет. Раннее стирание эмали и дентина приводит снижению высоты прикуса. Диагностика синдрома Стентона-Капдепона включает анализ анамнеза заболевания, данных физикального обследования, результатов рентгенологического исследования и ЭОД. При выявлении синдрома Стентона-Капдепона показана комплексная реминерализирующая терапия с последующим протезированием.

Причины
Симптомы
Диагностика
Лечение
Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Стентона-Капдепона (болезнь Капдепона, бескорневые зубы, мезоэктодермальная одонтопатия) – наследственная патология развития зародышевых листов экто- и мезодермы, проявляющаяся сочетанным нарушением амело- и дентиногенеза. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, поэтому при обнаружении у одного из родителей синдрома Стентона-Капдепона вероятность возникновения одонтопатии у детей составляет 50%. Наследственную аномалию в равной степени выявляют как у девочек, так и у мальчиков. В чистых монголоидных и негроидных расах болезнь Капдепона не встречается. Поражаться могут не только временные, но и постоянные зубы. От всего числа наследственных пороков развития зубов распространенность синдрома Стентона-Капдепона составляет около 33%.

Причины

Синдром Стентона-Капдепона возникает в результате мутации гена дентин-сиало-фосфопротеина, расположенного на 4 хромосоме и отвечающего за образование специфического матричного белка. Гистологически при синдроме Стентона-Капдепона в эмали наряду с бесструктурными участками выявляют зоны с широким расстоянием между эмалевыми призмами. Слой эмали уменьшенной толщины. Соединение эмали с дентином имеет вид прямой линии, чем стоматологи и объясняют отсутствие прочной связи между твердыми тканями зуба. Слой предентина, как правило, отсутствует. Количество дентинных канальцев резко снижено. Вследствие активного продуцирования заместительного дентина при синдроме Стентона-Капдепона наблюдается облитерация пульповой камеры и кальцификация корневых каналов. Строение одонтобластов нарушено. В цементе наряду с локальными очагами гиперцементоза обнаруживают участки резорбции.

Симптомы

В большинстве случаев при Синдроме Стентона-Капдепона зубы прорезываются в срок. Редко наблюдается раннее или позднее прорезывание. Форма, размеры коронок не нарушены. Цвет эмали варьирует от янтарного или темно-серого до коричневого. В результате заполнения кровью гигантских дентинных трубочек зубы у пациентов с синдромом Стентона-Капдепона становятся красными, розовыми или даже фиолетовыми. Эмаль тонкая, быстро скалывается, обнажая при этом поверхность дентина.

В связи с увеличенным содержанием воды и сниженным количеством минеральных элементов структура дентина при синдроме Стентона-Капдепона несовершенна, что приводит к повышенной стираемости зубов. В результате этого снижается высота прикуса, уменьшается нижняя треть лица. Вследствие прогрессирующей облитерации пульповой камеры жалобы на повышенную чувствительность зубов при синдроме Стентона-Капдепона возникают крайне редко. Болезненность появляется при повреждении слизистой, а также интерпроксимальных сосочков острыми краями, образовавшимися в результате сколов эмали.

Диагностика

Постановка диагноза синдром Стентона-Капдепона базируется на основании анамнестических данных, клинического осмотра и результатов дополнительных методов исследования. В ходе физикального обследования врач-стоматолог выявляет пигментацию зубов серого, опалесцирующего или коричневого оттенка. Форма зубов правильная. Размеры коронок при синдроме Стентона-Капдепона в пределах нормы. Эмаль тонкая и хрупкая, быстро скалывается после прорезывания, обнажая слой дентина. Вследствие окрашивания дентина зубы становятся темно-коричневыми. В результате повышенного стирания образуются острые края, травмирующие слизистую оболочку полости рта. При синдроме Стентона-Капдепона просвечиваются пульповые камеры.

На рентгенограмме выявляют снижение высоты корней, сужение полости зуба, облитерацию корневых каналов. Также у пациентов с синдромом Стентона-Капдепона рентгенографически часто обнаруживают периапикальные очаги деструкции костной ткани. Наличие кистозных образований многие ученые связывают не с проникновением инфекции трансдентально при воспалении и распаде пульпы, а с нарушением процессов костеобразования. Результаты ЭОД свидетельствуют о снижении чувствительности пульпы. Дифференцируют синдром Стентона-Капдепона с другими генетически обусловленными пороками развития твердых тканей зубов: несовершенным амелогенезом, 1 и 3 типами несовершенного дентиногенеза, дисплазией дентина. Обследование проводит стоматолог-терапевт. Для выявления наследственных факторов заболевания показана консультация генетика.

Лечение

При диагностировании синдрома Стентона-Капдепона проводят полноценную комплексную экзо- и эндогенную реминерализирующую терапию, которая направлена восстановление минерального состава эмали и дентина, предотвращение дальнейшего разрушения зубов. Пациенту назначают фосфорно-кальциевые препараты, витамины, микроэлементы для приема внутрь. Поверхность зубов покрывают средствами, содержащими кальций, фтор. Реставрация зубов светоотверждающими композиционными материалами при синдроме Стентона-Капдепона является временной мерой, так как в связи со сниженной минерализацией крепкой связи между фотополимерным материалом и дентином не возникает, что приводит к дальнейшему разрушению зубов. В детском возрасте для восстановления коронок в стоматологии наиболее часто применяют стеклоиономерный цемент, что обусловлено хорошей адгезией материала к эмали и дентину, кариеспротекторным эффектом, высокой биосовместимостью.

При выявлении у пациентов с синдромом Стентона-Капдепона периапикальных изменений показано эндодонтическое лечение с дальнейшим покрытием зубов коронками. Оптимальным методом восстановления эстетики и функции при синдроме Стентона-Капдепона является протезирование. На боковые зубы изготавливают цельнолитые коронки, фронтальные покрывают коронками из металлокерамики или проводят ламинирование щечных поверхностей передней группы зубов методом непрямого виниринга с использованием керамических накладок. При выявлении перелома корня зуба или в случае неэффективности эндодонтического лечения зуб подлежит удалению. Для замещения дефектов зубных рядов чаще используют съемные протезы. При раннем обращении пациентов, своевременном проведении реминерализирующей терапии, рациональном протезировании твердые ткани зубов удается сохранить. Позднее выявление патологии приводит к разрушению и потере зубов.

Читайте также: