Гиперплазия белой пульпы селезенки

Опубликовано: 05.05.2024

Селезенка — периферический орган кроветворной и иммунной систем. Кроме выполнения кроветворной и защитной функций, она участвует в процессах гибели эритроцитов, вырабатывает вещества, угнетающие эритропоэз, депонирует кровь.

Развитие селезенки. Закладка селезенки происходит на 5-й неделе эмбриогенеза образованием плотного скопления мезенхимы. Последняя дифференцируется в ретикулярную ткань, прорастает кровеносными сосудами, заселяется стволовыми кроветворными клетками. На 5-м месяце эмбриогенеза в селезенке отмечаются процессы миелопоэза, которые к моменту рождения сменяются лимфоцитопоэзом.

Строение селезенки. Селезенка снаружи покрыта капсулой, состоящей из мезотелия, волокнистой соединительной ткани и гладких миоцитов. От капсулы внутрь отходят перекладины — трабекулы, анастомозирующие между собой. В них также есть волокнистые структуры и гладкие миоциты. Капсула и трабекулы образуют опорно-сократительный аппарат селезенки. Он составляет 5-7% объема этого органа. Между трабекулами находится пульпа (мякоть) селезенки, основу которой составляет ретикулярная ткань.

Стволовые кроветворные клетки определяются в селезенке в количестве, примерно, 3,5 в 105 клеток. Различают белую и красную пульпы селезенки.

Белая пульпа селезенки — это совокупность лимфоидной ткани, которая образована лимфатическими узелками (В-зависимые зоны) и лимфатическими периартериальными влагалищами (Т-зависимые зоны).

Белая пульпа при макроскопическом изучении срезов селезенки выглядит в виде светло-серых округлых образований, составляющих 1/5 часть органа и распределенных диффузно по площади среза.

Лимфатическое периартериальное влагалище окружает артерию после выхода ее из трабекулы. В его составе обнаруживаются антигенпредставляющие (дендритные) клетки, ретикулярные клетки, лимфоциты (преимущественно Т-хелперы), макрофаги, плазматические клетки. Лимфатические первичные узелки по своему строению аналогичны таковым в лимфатических узлах. Это округлое образование в виде скопления малых В-лимфоцитов, прошедших антигеннезависимую дифференцировку в костном мозге, которые находятся во взаимодействии с ретикулярными и дендритными клетками.

Вторичный узелок с герминативным центром и короной возникает при антигенной стимуляции и наличии Т-хелперов. В короне присутствуют В-лимфоциты, макрофаги, ретикулярные клетки, а в герминативном центре — В-лимфоциты на разных стадиях пролиферации и дифференцировки в плазматические клетки, Т-хелперы, дендритные клетки и макрофаги.

Краевая, или маргинальная, зона узелков окружена синусоидальными капиллярами, стенка которых пронизана щелевидными порами. В эту зону Т-лимфоциты мигрируют по гемокапиллярам из периартериальной зоны и поступают в синусоидные капилляры.

Красная пульпа — совокупность разнообразных тканевых и клеточных структур, составляющих всю оставшуюся массу селезенки, за исключением капсулы, трабекул и белой пульпы. Основные структурные компоненты ее — ретикулярная ткань с клетками крови, а также кровеносные сосуды синусоидного типа, образующие причудливые лабиринты за счет разветвлений и анастомозов. В ретикулярной ткани красной пульпы различают два типа ретикулярных клеток — малодифференцированные и клетки фагоцитирующие, в цитоплазме которых много фагосом и лизосом.

Между ретикулярными клетками располагаются клетки крови — эритроциты, зернистые и незернистые лейкоциты.
Часть эритроцитов находится в состоянии дегенерации или полного распада. Такие эритроциты фагоцитируются макрофагами, переносящими затем железосодержащую часть гемоглобина в красный костный мозг для эритроцитопоэза.

Синусы в красной пульпе селезенки представляют часть сосудистого русла, начало которому дает селезеночная артерия. Далее следуют сегментарные, трабекулярные и пульпарные артерии. В пределах лимфоидных узелков пульпарные артерии называются центральными. Затем идут кисточковые артериолы, артериальные гемокапилляры, венозные синусы, пульпарные венулы и вены, трабекулярные вены и т. д. В стенке кисточковых артериол есть утолщения, называемые гильзами, муфтами или эллипсоидами. Мышечные элементы здесь отсутствуют. В эндотелиоцитах, выстилающих просвет гильз, обнаружены тонкие миофиламенты. Базальная мембрана очень пористая.

Основную массу утолщенных гильз составляют ретикулярные клетки, обладающие высокой фагоцитарной активностью. Полагают, что артериальные гильзы участвуют в фильтрации и обезвреживании артериальной крови, протекающей через селезенку.

Венозные синусы образуют значительную часть красной пульпы. Их диаметр 12-40 мкм. Стенка синусов выстлана эндотелиоцитами, между которыми имеются межклеточные щели размером до 2 мкм. Они лежат на прерывистой базальной мембране, содержащей большое количество отверстий диаметром 2-6 мкм. В некоторых местах поры в базальной мембране совпадают с межклеточными щелями эндотелия. Благодаря этому устанавливается прямое сообщение между просветом синуса и ретикулярной тканью красной пульпы, и кровь из синуса может выходить в окружающую их ретикулярную строму. Важное значение для регуляции кровотока через венозные синусы имеют мышечные сфинктеры в стенке синусов в месте их перехода в вены. Имеются также сфинктеры в артериальных капиллярах.

Сокращения этих двух типов мышечных сфинктеров регулирует кровенаполнение синусов. Отток крови из микроциркуляторного русла селезенки происходит по системе вен возрастающего калибра. Особенностью трабекулярных вен являются отсутствие в их стенке мышечного слоя и сращение наружной оболочки с соединительной тканью трабекул. Вследствие этого трабекулярные вены постоянно зияют, что облегчает отток крови.

Возрастные изменения селезенки. С возрастом в селезенке отмечаются явления атрофии белой и красной пульпы, уменьшается количество лимфатических фолликулов, разрастается соединительнотканная строма органа.

Реактивность и регенерация селезенки. Гистологические особенности строения селезенки, ее кровоснабжения, наличие в ней большого количества крупных расширенных синусоидных капилляров, отсутствие мышечной оболочки в трабекулярных венах следует учитывать при боевой травме. При повреждении селезенки многие сосуды пребывают в зияющем состоянии, и кровотечение при этом самопроизвольно не останавливается. Эти обстоятельства могут определить тактику хирургических вмешательств. Ткани селезенки очень чувствительны к действию проникающей радиации, к интоксикациям и инфекциям. Вместе с тем они обладают высокой регенерационной способностью. Восстановление селезенки после травмы происходит в течение 3-4 недель за счет пролиферации клеток ретикулярной ткани и образования очагов лимфоидного кроветворения.

Кроветворная и иммунная системы чрезвычайно чувствительны к различным повреждающим воздействиям. При действии экстремальных факторов, тяжелых травмах и интоксикациях в органах происходят значительные изменения. В костном мозге уменьшается число стволовых кроветворных клеток, опустошаются лимфоидные органы (тимус, селезенка, лимфатические узлы), угнетается кооперация Т- и В-лимфоцитов, изменяются хелперные и киллерные свойства Т-лимфоцитов, нарушается дифференцировка В-лимфоцитов.

Часть третья – Селезнка

Селезенка (splen, lien) — периферический и самый крупный орган иммунной системы, располагающийся по ходу кровеносных сосудов. К функциям селезенки относятся:

- участие в формировании гуморального и клеточного иммунитета, задержка антигенов, циркулирующих в крови;
- элиминация из кровотока и, затем, разрушение старых и поврежденных эритроцитов и тромбоцитов, - «селезенка – кладбище эритроцитов»;
- депонирование крови и накопление тромбоцитов (до 1/3 общего их числа в организме);
- в эмбриональном периоде – кроветворная функция.

В селезенке происходят антигензависимая пролиферация и дифференцировка Т- и В-лимфоцитов и образование антител, а также выработка веществ, угнетающих эритропоэз в красном костном мозге.

Развитие. У человека селезенка закладывается на 5-й неделе эмбрионального периода развития в толще мезенхимы дорсальной брыжейки. В начале развития селезенка представляет собой плотное скопление мезенхимных клеток, пронизанное первичными кровеносными сосудами. В дальнейшем часть клеток дифференцируется в ретикулярную ткань, которая заселяется стволовыми клетками. На 7—8-й неделе развития в селезенке появляются макрофаги. На 12-й неделе развития селезенки впервые появляются В-лимфоциты с иммуноглобулиновыми рецепторами. Процессы миелопоэза в селезенке человека достигают максимального развития на 5-м месяце внутриутробного периода, после чего активность их снижается и к моменту рождения прекращается совсем. Основную функцию миелопоэза к этому времени выполняет красный костный мозг. Процессы лимфоцитопоэза в селезенке к моменту рождения, наоборот, усиливаются.

На 3-м месяце эмбрионального развития в сосудистом русле селезенки появляются широкие венозные синусы, разделяющие ее на островки. Вначале островки кроветворных клеток располагаются равномерно вокруг артерии (Т-зона), а на 5-м месяце начинается концентрация лимфоцитов и макрофагов сбоку от нее (В-зона). К этому времени популяция В-лимфоцитов, выявляемая при помощи иммунологических методов, примерно в 3 раза превышает популяцию Т-лимфоцитов. Одновременно с развитием узелков происходит формирование красной пульпы, которая становится морфологически различимой на 6-м месяце внутриутробного развития.

Строение

Селезенка покрыта соединительнотканной капсулой и брюшиной (мезотелием). Капсула состоит из плотной волокнистой соединительной ткани, содержащей фибробласты и многочисленные коллагеновые и эластические волокна. Между волокнами залегает небольшое количество гладких мышечных клеток.

Внутрь органа от капсулы отходят перекладины — трабекулы селезенки, которые в глубоких частях органа анастомозируют между собой. Капсула и трабекулы в селезенке человека занимают примерно 5—7 % от общего объема органа и составляют его опорно-сократительный аппарат. В трабекулах селезенки человека сравнительно немного гладких мышечных клеток. Эластические волокна в трабекулах более многочисленны, чем в капсуле.

Строма органа представлена ретикулярными клетками и ретикулярными волокнами, содержащими коллаген III и IV типов.

Паренхима (или пульпа) селезенки включает два отдела с разными функциями: белая пульпа (pulpa lienis alba) и красная пульпа (pulpa lienis rubra).

Строение селезенки и соотношение между белой и красной пульпой могут изменяться в зависимости от функционального состояния органа.

Белая пульпа селезенки

Белая пульпа селезенки представлена лимфоидной тканью, расположенной в адвентиции артерий в виде шаровидных скоплений, или узелков, и лимфатических периартериальных влагалищ. В целом они составляют примерно 1/5 органа.

Лимфатические узелки селезенки (фолликулы, или мальпигиевы тельца; lymphonoduli splenici) 0,3—0,5мм в диаметре представляют собой скопления Т- и В-лимфоцитов, плазмоцитов и макрофагов в петлях ретикулярной ткани (дендритных клеток), окруженные капсулой из уплощенных ретикулярных клеток. Через лимфатический узелок проходит, обычно эксцентрично, центральная артерия (a. centralis), от которой отходят радиально капилляры.

Лимфатические узелки селезенки (как и лимфоузлов) – являются B-зависимой зоной белой пульпы селезенки. В лимфатических узелках различают 4 нечетко разграниченные зоны: периартериальную, центр размножения, мантийную и краевую, или маргинальную, зону.

Периартериальная зона занимает небольшой участок узелка около центральной артерии и является продолжением периартериального влагалища (т.е. образована главным образом из Т-лимфоцитов, попадающих сюда через гемокапилляры, отходящие от артерии лимфатического узелка). Субмикроскопические отростки интердигитирующих клеток вытягиваются на значительное расстояние между окружающими их лимфоцитами и плотно с ними контактируют. Полагают, что эти клетки адсорбируют антигены, поступающие сюда с кровотоком, и передают Т-лимфоцитам информацию о состоянии микроокружения, стимулируя их бласт-трансформацию и пролиферацию. В течение 2—3 сут активированные Т-лимфоциты остаются в этой зоне и размножаются. В дальнейшем они мигрируют из периартериальной зоны в синусы краевой зоны через ге-мокапилляры. Тем же путем попадают в селезенку и В-лимфоциты. Причина заселения Т- и В-лимфоцитами «своих» зон недостаточно ясна. В функциональном отношении периартериальная зона является аналогом паракортикальной тимусзависимой зоны лимфатических узлов.

Центр размножения, или герминативный центр узелка, состоит из ретикулярных клеток и пролиферирующих В-лимфобластов, дифференцирующихся антитело-образующих плазматических клеток. Кроме того, здесь нередко можно обнаружить скопления макрофагов с фагоцитированными лимфоцитами или их фрагментами в виде хромофильных телец и дендритные клетки. В этих случаях центральная часть узелка выглядит светлой (т.н. «реактивный центр»).

Периферия лимфатического узелка - мантийная зона - окружает периартериальную зону и центр размножения, состоит главным образом из плотно расположенных малых В-лимфоцитов и небольшого количества Т-лимфоцитов, а также содержит плазмоциты и макрофаги. Прилегая плотно друг к другу, клетки образуют как бы корону, расслоенную циркулярно направленными толстыми ретикулярными волокнами.

Периартериальные лимфатические влагалища (ПАЛВ, vagina periarterialis lymphatica) представляют собою вытянутые по ходу пульпарной артерии скопления лимфоидной ткани. Периартериальные лимфатические влагалища являются Т-зависимой зоной селезенки.

Краевая, или маргинальная, зона узелков селезенки представляет собой переходную область между белой и красной пульпой шириной около 100 мкм. Она как бы окружает лимфатические узелки и периартериальные лимфатические влагалища, состоит из Т- и В-лимфоцитов и единичных макрофагов, окружена краевыми, или маргинальными, синусоидными сосудами с щелевидными порами в стенке.

Антигены, приносимые кровью, задерживаются в маргинальной зоне и красной пульпе. Далее они переносятся макрофагами на поверхность антигенпредставляющих клеток (дендритных и интердигитирующих) белой пульпы. Лимфоциты из кровотока оседают в основном в периартериальной зоне (Т-лимфоциты) и в лимфоидных узелках (В-лимфоциты). При первичном иммунном ответе продуцирующие антитела клетки появляются сначала в эллипсоидных муфтах, а затем в красной пульпе. При вторичном иммунном ответе формируются центры размножения, где образуются клоны В-лимфоцитов и клетки памяти. Дифференцировка В-лимфоцитов в плазмоциты завершается в красной пульпе. Независимо от вида антигена и способа его введения накопление лимфоцитов в селезенке происходит не столько за счет их пролиферации, сколько за счет притока уже стимулированных антигеном клеток.

Красная пульпа селезенки

Красная пульпа селезенки включает венозные синусы и пульпарные тяжи.

Пульпарные тяжи. Часть красной пульпы, расположенная между синусами, называется селезеночными, или пульпарными, тяжами (chordae splenicae) Бильрота. Это форменные элементы крови, макрофаги, плазматические клетки лежащие в петлях ретикулярной соединительной ткани. Здесь по аналогии с мозговыми тяжами лимфатических узлов заканчивают свою дифференцировку и секретируют антитела плазмоциты, предшественники которых перемещаются сюда из белой пульпы. В пульпарных тяжах встречаются скопления В- и Т-лимфоцитов, которые могут формировать новые узелки белой пульпы. В красной пульпе задерживаются моноциты, которые дифференцируются в макрофаги.

Селезенка считается «кладбищем эритроцитов» в связи с тем, что обладает способностью понижать осмотическую устойчивость старых или поврежденных эритроцитов. Такие эритроциты не способны выйти в венозные синусы и подвергаются разрушению и поглощаются макрофагами красной пульпы.

В результате расщепления гемоглобина поглощенных макрофагами эритроцитов образуются и выделяются в кровоток билирубин и содержащий железо трансферрин. Билирубин переносится в печень, где войдет в состав желчи. Трансферрин из кровотока захватывается макрофагами костного мозга, которые снабжают железом вновь развивающиеся эритроциты.

В селезенке депонируется кровь и скапливаются тромбоциты. Старые тромбоциты также подвергаются здесь разрушению.

Синусы красной пульпы, расположенные между селезеночными тяжами, представляют собой часть сложной сосудистой системы селезенки. Это широкие тонкостенные сосуды неправильной формы, выстланы эндотелиальными клетками необычной веретеновидной формы с узкими щелями между ними, через которые в просвет синусов из окружающих тяжей мигрируют форменные элементы. Базальная мембрана прерывиста, ее дополняют ретикулярные волокна и отростки ретикулярных клеток.

Васкуляризация. В ворота селезенки входит селезеночная артерия, которая разветвляется на трабекулярные артерии. Наружная оболочка артерий рыхло соединена с тканью трабекул. Средняя оболочка четко заметна на любом срезе трабекулярной артерии благодаря мышечным пучкам, идущим в составе ее стенки по спирали. От трабекулярных артерий отходят пульпарные артерии. В наружной оболочке этих артерий много спирально расположенных эластических волокон, которые обеспечивают продольное растяжение и сокращение сосудов. Недалеко от трабекул в адвентиции пульпарных артерий появляются периартериальные лимфатические влагалища и лимфатические узелки. Артерия получает название центральной.

Центральная артерия, проходящая через узелок, отдает несколько гемокапилляров и, выйдя из узелка, разветвляется в виде кисточки на несколько кисточковых артериол (arteriolae penicillaris). Дистальный конец этой артериолы продолжается в эллипсоидную (гильзовую) артериолу (arteriolaelipsoideae), снабженную муфтой (или «гильзой») из ретикулярных клеток и волокон. Это своеобразный сфинктер на артериоле. У человека эти гильзы развиты очень слабо. В эндотелии гильзовых или эллипсоидных артериол обнаружены сократительные фила-менты. Далее следуют короткие гемокапилляры. Большая часть капилляров красной пульпы впадает в венозные синусы (это т.н. закрытое кровообращение), однако некоторые могут непосредственно открываться в ретикулярную ткань красной пульпы (это т.н. открытое кровообращение). Закрытое кровообращение — путь быстрой циркуляции и оксигенации тканей. Открытое кровообращение — более медленное, обеспечивающее контакт форменных элементов крови с макрофагами.

Синусы являются началом венозной системы селезенки. Их диаметр колеблется от 12 до 40 мкм в зависимости от кровенаполнения. При расширении совокупность всех синусов занимает большую часть селезенки. Эндотелиоциты синусов расположены на прерывистой базальной мембране. По поверхности стенки синусов в виде колец залегают ретикулярные волокна. Синусы не имеют перицитов. Во входе в синусы и в месте их перехода в вены имеются подобия мышечных сфинктеров. При открытых артериальных и венозных сфинктерах кровь свободно проходит по синусам в вены. Сокращение венозного сфинктера приводит к накоплению крови в синусе. Плазма крови проникает сквозь стенку синуса, что способствует концентрации в нем клеточных элементов. В случае закрытия венозного и артериального сфинктеров кровь депонируется в селезенке. При растяжении синусов между эндотелиальными клетками образуются щели, через которые кровь может проходить в ретикулярную строму. Расслабление артериального и венозного сфинктеров, а также сокращение гладких мышечных клеток капсулы и трабекул ведет к опорожнению синусов и выходу крови в венозное русло.

Отток венозной крови из пульпы селезенки совершается по системе вен. Трабекулярные вены лишены собственного мышечного слоя; средняя оболочка в них выражена очень слабо. Наружная оболочка вен плотно сращена с соединительной тканью трабекул. Такое строение вен обусловливает их зияние и облегчает выброс крови при сокращении гладких мышечных клеток селезенки. Между артериями и венами в капсуле селезенки, а также между пульпарными артериями встречаются анастомозы.

Иннервация. В селезенке имеются чувствительные нервные волокна (дендриты нейронов спинномозговых узлов) и постганглионарные симпатические нервные волокна из узлов солнечного сплетения. Миелиновые и безмиелиновые (адренергические) нервные волокна обнаружены в капсуле, трабекулах и сплетениях вокруг трабекулярных сосудов и артерий белой пульпы, а также в синусах селезенки. Нервные окончания в виде свободных концевых веточек располагаются в соединительной ткани, на гладких мышечных клетках трабекул и сосудов, в ретикулярной строме селезенки.

Возрастные изменения. В старческом возрасте в селезенке происходит атрофия белой и красной пульпы, вследствие чего ее трабекулярный аппарат вырисовывается более четко. Количество лимфатических узелков в селезенке и размеры их центров постепенно уменьшаются. Ретикулярные волокна белой и красной пульпы грубеют и становятся более извилистыми. У лиц старческого возраста наблюдаются узловатые утолщения волокон. Количество макрофагов и лимфоцитов в пульпе уменьшается, а число зернистых лейкоцитов и тучных клеток возрастает. У детей и лиц старческого возраста в селезенке обнаруживаются гигантские многоядерные клетки — мегакариоциты. Количество железосодержащего пигмента, отражающее процесс гибели эритроцитов, с возрастом в пульпе увеличивается, но располагается он главным образом внеклеточно.

Регенерация. Физиологическое обновление лимфоидных и стромальных клеток происходит в пределах самостоятельных стволовых дифферонов. Экспериментальные исследования на животных показали возможность восстановления селезенки после удаления 80—90% ее объема (репаративная регенерация). Однако полного восстановления формы и размеров органа при этом, как правило, не наблюдается.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Спленомегалия почти всегда вторична по отношению к остальным заболеваниям, которых очень много, также как и возможных способов их классифицировать.

Миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания, болезни накопления (например, болезнь Гоше) и заболевания соединительной ткани являются наиболее частыми причинами спленомегалии в странах умеренного климата, тогда как инфекционные заболевания (например, малярия, кала-азар) преобладают в тропиках.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Код по МКБ-10

Причины спленомегалии

Причиной выраженной спленомегалии (селезенка пальпируется на 8 см ниже реберной дуги) обычно являются следующие заболевания: хронический лимфолейкоз, неходжкинская лимфома, хронический миелолейкоз, истинная полицитемия, миелофиброз с миелоидной метаплазией и волосатоклеточный лейкоз.

Спленомегалия может привести к цитопении.

Застойная спленомегалия (болезнь Банти)

Цирроз.
Внешняя компрессия или тромбоз портальной или селезеночной вены.
Отдельные нарушения развития сосудов

Инфекционные или воспалительные болезни

Острые инфекции (например, инфекционный мононуклеоз, инфекционный гепатит, подострый бактериальный эндокардит, пситтакоз).
Хронические инфекции (например, милиарный туберкулез, малярия, бруцеллез, индийский висцеральный лейшманиоз, сифилис).
Саркоидоз.
Амилоидоз.
Заболевания соединительной ткани (например, СКВ, синдром Фелти)

Миелопролиферативные и лимфопролиферативные заболевания

Миелофиброз с миелоидной метаплазией.
Лимфомы (например, лимфома Ходжкина).
Лейкозы, особенно хронический лимфолейкоз и хронический миелолейкоз.
Истинная полицитемия.
Эссенциальная тромбоцитемия

Хронические, обычно врожденные, гемолитические анемии

Аномалии формы эритроцита (например, врожденный сфероцитоз, врожденный эллиптоцитоз), гемоглобинопатии, включая талассемии, серповидноклеточный вариант гемоглобина (например, болезнь гемоглобина S-C), врожденные гемолитические анемии телец Гейнца.
Эритроцитарные энзимопатии (например, дефицит пируваткиназы)

Липидные (например, болезни Гоше, Ниманна-Пика, Хенда-Шюллера-Крисчера).
Нелипидные (например, болезнь Леттерера-Сиве).
Амилоидоз

Обычно вызывается разрешением предшествующей гематомы

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Симптомы спленомегалии

Спленомегалия является критерием гиперспленизма; размеры селезенки коррелируют со степенью анемии. Можно ожидать увеличение размеров селезенки примерно на 2 см ниже реберной дуги на каждый 1 г снижения гемоглобина. Другие клинические признаки, как правило, зависят от проявлений основного заболевания, иногда наблюдается боль в селезенке. До тех пор пока другие механизмы не усугубят проявлений гиперспленизма, анемия и другие виды цитопении умерены и бессимптомны (например, число тромбоцитов от 50 000 до 100 000/мкл, число лейкоцитов от 2500 до 4000/мкл с нормальной лейкоцитарной дифференцировкой). Морфология эритроцитов обычно нормальная, за исключением редко встречаемого сфероцитоза. Ретикулоцитоз является обычным явлением.

Гиперспленизм подозревается у больных со спленомегалией, анемией или цитопенией; диагностика аналогична ситуации со спленомегалией.

Где болит?

Обследование при спленомегалии

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Анамнез

Большинство выявляемых симптомов обусловлены основным заболеванием. Однако сама спленомегалия может вызывать чувство быстрого насыщения в результате влияния увеличенной селезенки на желудок. Возможны ощущения тяжести и боли в области левого верхнего квадранта живота. Выраженная боль в левом боку предполагает наличие инфаркта селезенки. Рецидивирующие инфекции, симптомы анемии или кровоточивость манифестируют о наличии цитопении и возможном гиперспленизме.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

Осмотр

Чувствительность метода пальпации и перкуссии при определении увеличения размеров селезенки составляет соответственно 60-70 % и 60-80 % при документированной ультразвуковым методом спленомегалии. В норме до 3 % людей имеют пальпируемую селезенку. Кроме того, пальпируемая в левом верхнем квадранте масса может быть обусловлена другой причиной, а не увеличенной селезенкой.

Другими дополнительными симптомами являются шум трения селезенки, предполагающий наличие инфаркта селезенки, и эпигастральный и селезеночный звуки, которые указывают на застойную спленомегалию. При генерализованной аденопатии можно предполагать наличие миелопролиферативного, лимфопролиферативного, инфекционного или аутоиммунного заболевания.

Диагностика спленомегалии

При необходимости подтверждения спленомегалии в случаях сомнительного результата после предварительного обследования ультразвуковое исследование является методом выбора в связи с его высокой точностью и низкой ценой. КТ и МРТ способны обеспечить более детальное изображение органа. МРТ особенно эффективно при определении портального тромбоза или тромбоза селезеночной вены. Радиоизотопное исследование является высокоточным методом диагностики, способным идентифицировать дополнительные детали селезеночной ткани, но метод очень дорогой и непростой для выполнения.

Специфические причины спленомегалии, выявленные при клиническом осмотре, должны быть подтверждены соответствующими обследованиями. При отсутствии видимой причины спленомегалии в первую очередь необходимо исключить наличие инфекции, так как при этом необходимо раннее начало лечения в отличие от других причин спленомегалии. Обследование должно быть наиболее полным в зонах высокого географического распространения инфекции в случае, когда у больного имеются клинические признаки инфекции. Необходимо получить данные общего анализа и посевов крови, исследования костного мозга. Если пациент не чувствует себя больным, отсутствуют симптомы болезни, за исключением симптомов, обусловленных спленомегалией, и не было риска инфекционного поражения, нет необходимости в применении широкого спектра исследований, кроме выполнения общего анализа крови, мазка периферической крови, тестов функции печени, КТ органов брюшной полости и УЗИ селезенки. При подозрении на лимфому показано выполнение флоуцитометрии периферической крови.

Специфические отклонения в анализе периферической крови могут указать на причину поражения (например, лимфоцитоз - на хронический лимфолейкоз, лейкоцитоз с наличием незрелых форм - на другие виды лейкозов). Повышенное содержание базофилов, эозинофилов, ядро-содержащих эритроцитов или эритроцитов в форме «падающей капли» предполагает наличие миелопролиферативного заболевания. Цитопения указывает на гиперспленизм. Сфероцитоз предполагает наличие гиперспленизма или наследственного сфероцитоза. Функциональные печеночные тесты будут иметь отклонения при застойной спленомегалии с циррозом; изолированное повышение сывороточной щелочной фосфатазы указывает на возможную инфильтрацию печени в результате миелопролиферативного, лимфопролиферативного заболевания или милиарного туберкулеза.

Некоторые другие исследования могут быть полезны даже у больных с отсутствием симптомов заболеваний. Электрофорез сывороточных протеинов идентифицирует моноклональную гаммапатию или снижение уровня иммуноглобулинов, возможных при наличии лимфопролиферативных заболеваний или амилоидозе; диффузная гипергаммаглобулинемия предполагает наличие хронической инфекции (например, малярия, индийский висцеральный лейшманиоз, бруцеллез, туберкулез), цирроза с застойной спленомегалией или заболевания соединительной ткани. Повышение уровня мочевой кислоты сыворотки крови предполагает наличие миелопролиферативного или лимфопролиферативного заболевания. Повышение уровня щелочной фосфатазы лейкоцитов указывает на миелопролиферативное заболевание, тогда как при снижении ее уровня возможно наличие хронического миелолейкоза.

Если обследование не выявило никаких отклонений, кроме спленомегалии, больного необходимо обследовать снова в интервале от 6 до 12 месяцев или при появлении новых симптомов.

Спленомегалия увеличивает селезеночную механическую фильтрацию и деструкцию эритроцитов, а также часто лейкоцитов и тромбоцитов. Проявляется компенсаторная гиперплазия костного мозга тех клеточных линий, уровень которых снижен в циркуляции.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

SonoAce-R7

Универсальный ультразвуковой сканер высокого класса, ультракомпактный дизайн и инновационные возможности.

Клинико-эхографическая семиотика

Селезенка редко поражается первично, но практически всегда изменяется при гематологических, онкологических, иммунных, сосудистых, инфекционных, системных заболеваниях. Однако обнаружить эти изменения непросто. Ситуацию с выявлением патологии селезенки и возможностью динамического наблюдения радикально изменили ультразвуковые исследования.

Селезенка - уникальный орган даже по своему генезу. Все непарные органы нашего тела закладываются по средней линии. Селезенка - исключение. Она появляется на 4-й неделе внутриутробного развития из мезенхимального выпячивания на левой стороне дорсального мезогастрия из клеток как поверхностной, так и глубокой мезенхимы. На 20-й неделе гестации в селезенке появляются очаги гемопоэза. Селезенка - лимфатический орган, включенный в систему кровообращения. Это единственный лимфатический орган, где существуют теснейшие связи лимфатической ткани, кровеносных сосудов и клеток ретикулоэндотелиальной системы [1]. Кровообращение в селезенке не менее уникально, есть два типа кровотока по селезенке - открытый и закрытый. При закрытом типе циркуляции центральная артерия снабжает кровью белую пульпу, кровь проходит непосредственно через маргинальную зону синусов и дренируется в венозные синусы. При открытом типе циркуляции центральная артерия снабжает кровью красную пульпу и распадается на капилляры, дренирующиеся в паренхиму. Только оттуда кровь попадает в венозные синусы, собирающиеся в трабекулярные вены и впадающие в области ворот в общую вену селезенки. По закрытому контуру проходит 10% поступающей крови, по открытому - 90%. Смешанный тип циркуляции обусловливает фазовость изображения селезенки при компьютерной или магнитно-резонансной сосудистой томографии. Первоначально в раннюю артериальную фазу селезенка предстает негомогенной, позднее, в позднюю артериальную или венозную стадии, - гомогенной.

Функционально и анатомически селезенка полностью формируется только к юношескому возрасту. Так, белая пульпа у детей составляет 30% массы селезенки, у взрослых - 15-20%, после 50 лет - еще меньше. У взрослых селезенка весит около 150 г, у стариков - 100 г. За сутки через селезенку проходит около 300 л крови. Красная пульпа (трабекулярная масса) выполняет функцию депонирования крови, белая пульпа - лимфатический орган.

Развитию ребенка во взрослого и затем инволюции взрослого крепкого человека в старика свойственна физиологическая дискордантность, т. е. разные органы в разные возрастные периоды развиваются или инволюционируют с разной скоростью. При пересчете на массу тела у 10-летнего ребенка лимфоидной ткани в 2 раза (!) больше, чем у 20-летнего крепкого молодого человека [2]. Селезенка - чрезвычайно вариабельный орган. У 0,1% людей селезенка отсутствует (аспления). У большинства таких индивидуумов эта аномалия никак не проявляется. По-видимому, в ряде случаев имеется не истинная аспления, а гетеротопия селезенки. Эхография иногда дает ложноотрицательные заключения при асплении, так как смещенная левая доля печени может быть принята за несуществующую селезенку. Наилучшим методом выявления атопии селезенки является сцинтиграфия с технецием-99m. Истинная аспления может сочетаться с центральным положением печени, трехдолевыми легкими, мальпозицией тонкой кишки.

Возможна полиспления. Наличие дополнительных селезенок может сочетаться с двухдолевыми легкими, трахеоэзофагеальной фистулой, отсутствием или гипоплазией желчного пузыря, атрезией двенадцатиперстной кишки, мальпозицией тонкой кишки, атрезией ануса. Очень редко встречаются сочетания асплении с синдромом Денди - Уокера, расщеплением неба и верхней челюсти, миеломенингоцеле, отсутствием левого надпочечника, гипоспадией. Почти у каждого четвертого имеется дополнительная селезеночная ткань. Чаще всего она обнаруживается в области ворот селезенки, хвоста поджелудочной железы, брыжейки, lig. Colicolienalis, на придатках и в мошонке. Дополнительная селезенка, простирающаяся к почке, симулирует опухоль почки.

Эктопия селезенки может быть как врожденной (наличие дополнительных селезенок или смещение закладки единственной селезенки), так и приобретенной. В последнем случае эктопия может быть при разрыве диафрагмы и смещении селезенки в грудную полость или смещении селезенки в грудную полость при грыже Бохдалека. Описан даже инфаркт селезенки при ее ущемлении в грыжевом отверстии [3].

Селезенка достаточно хорошо фиксирована лиеногастральной и лиеноренальной связками. При отсутствии лиеноренальной связки появляется феномен так называемой подвижной селезенки. Не исключен заворот селезенки (иногда самостоятельно разрешающийся). У детей заворот селезенки чаще всего встречается в возрасте до 1 года, среди взрослых он свойственен женщинам 20-40 лет. Провокаторами могут быть травма, беременность, спленомегалия. Заворот селезенки ведет к нарушению оттока крови, увеличению размеров селезенки, гиперспленизму и ее инфаркту. При допплеровском исследовании кровоток в области ворот селезенки не определяется. Очень редко заворот селезенки приводит к перекруту хвоста поджелудочной железы. Из других аномалий селезенки известна спленогонадная ассоциация. Аномалия только левосторонняя, возникает на 5-6-й неделе внутриутробной жизни. Она обусловлена либо минимальными воспалительными спайками между закладками гонады и селезенки с последующей транслокацией части селезеночной ткани в мошонку, либо тесным контактом закладочных клеток селезенки и половой железы. В большинстве случаев селезенка и яичко в мошонке или селезенка и яичник дискретны и связаны только нежным соединительнотканным жгутиком (дискретный тип спленогонадной ассоциации). При непрерывном типе ассоциации гонада и селезенка связаны селезеночной тканью или фиброзным тяжем с включенными в него дополнительными селезенками. Обычно ортотопно расположенная селезенка не изменена. В редких случаях спленогонадная непрерывная ассоциация сочетается с аномалиями конечностей, челюстей, дополнительными долями легких и печени, атрезией ануса. 50% всех диагностированных случаев спленогонадной ассоциации приходятся на мальчиков до 10 лет. Клинически аномалия проявляется безболезненным увеличением левого яичка без признаков отека мошонки и первоначально трактуется как грыжевое выпячивание. Эхографически обнаруживают дополнительное небольшое (1-2 см в диаметре) образование, расположенное в непосредственной близости от яичка и отличающееся от него по эхотекстуре. Возникают дифференциальнодиагностические сложности при исключении полиорхидии, экстрагонадной опухоли, эпидидимита. Сцинтиграфия с технецием-99m, накапливающимся в селезенке, помогает заподозрить эктопированную селезеночную ткань. Однако окончательный диагноз можно поставить только по результатам операции. Важно, что эхографические находки позволяют избежать орхоэктомии. У девочек аномалия обнаруживается случайно при эхографических исследованиях.

Обилие анатомо-топографических особенностей и сопряженность многих функций в сравнительно небольшом объеме объясняют изменение селезенки в ответ на широкий набор факторов: инфекционных, иммунных, гемодинамических и т. д. Но все они приводят к изменениям размера селезенки и ее плотности.

Термин «спленомегалия» широко применяется для обозначения той или иной степени увеличения селезенки. При спленомегалии различной этиологии в селезенке происходят и разные структурные изменения. Так, при нарушениях оттока крови из селезенки (портальная гипертензия, сдавление v. lienalis) общая длина синусов в результате их новообразования резко увеличивается, а поперечник оказывается меньше, чем в норме. Число клеток стенок синусов уменьшается (на единицу площади стенки синуса, или см²), общее число фагоцитоактивных клеток резко увеличивается. При спленомегалии в ответ на усиленный внутриселезеночный распад эритроцитов увеличиваются расширяются тяжи пульпы с увеличением фагоцитирующих клеток и гиперплазией клеток синусов.

Спленомегалия типична для: аминоацидурии гипердибазической типа I; амилоидоза; Бадда - Киари синдрома; Байлера болезни; бетта-талассемии гомозиготной; болезней накопления холистеринэстеров и триглицеридов; триметиламинурии; винилхлоридной болезни; Вольмана болезни; синдромов Фелти и болезни Стилла; G1M-ганглиозидоза типа I; болезней Гоше, Нимана - Пика и Леттерер - Зиве; гликогеновой болезни (особенно типа 4); иминодипептидурии; прогрессирующей липодистрофии; альфа-маннизидоза; мевалонацидемии; муколипидоза типов II и III; мукополисахаридоза типов IН, II, VI и VII; нейтропении; POEMS-комплекса; сиалидоза; сфероцитоза; синдрома Симпсона - Голаби - Бемеля; Танжера болезни; Циммермана - Лабанда синдрома; симптомокомплекса Штауффера; инфекционных, ревматических заболеваний, гемолитических состояний и портальной гипертензии.

Ультразвуковые исследования являются первыми, а нередко и завершающими при исключении патологии селезенки.

Капсула селезенки чрезвычайно тонкая, поэтому не визуализируется. Но благодаря капсуле изображение края селезенки предстает очень четким, хотя бывает сложно, особенно у полных пациентов, отграничить латеральный край селезенки от брюшной стенки. От капсулы селезенки в паренхиму отходят тончайшие соединительнотканные прослойки, которые намечают деление на дольки, хотя полностью дольчатого строения нет, поэтому орган очень хрупкий, особенно при спленомегалии, когда соотношение паренхимы и соединительной ткани резко изменяется в пользу первой составляющей. В норме эхографическое изображение селезенки гомогенное. Эхогенность селезенки у новорожденных, детей раннего и младшего возраста ниже, чем у взрослых, что объясняется слабым развитием трабекулярной ткани и полностью повторяет возрастную динамику эхоструктуры лимфатических узлов. Эхогенность ворот селезенки выше, чем ее паренхимы. В самой селезенке при использовании датчиков с частотой излучения 3-5 МГц регистрируется большое количество мелких линейных или точечных сигналов. Использование датчиков высокой частоты (13 МГц) позволило доказать, что эти сигналы являются отражением ультразвука от лимфоидных фолликулов (белой пульпы). Коэффициент корреляции с гистологическими находками оказывается очень высоким (r=0,71; p=0,03) [4]. Построение изображения в различных режимах открывает новые перспективы в возможностях оценки структуры селезенки. Ультразвуковое изображение селезенки в режиме МРТ позволяет лучше визуализировать паренхиму, убрать посторонние сигналы (рис. 1).

а) Изображение селезенки при ультразвуковом сканировании в обычном режиме. В паренхиме определяется множество дополнительных эхосигналов.

Селезенка – строение, функции. Почему селезенка увеличена? Опасна ли спленомегалия?

Селезенка – это небольшой орган, расположенный под ребрами на левой стороне живота. Он относится как к лимфатической, так и к кровеносной системе.

Хотя без этого органа можно жить, он выполняет довольно важные функции для нашего организма. При некоторых болезненных состояниях селезенка может увеличиваться. Каковы функции селезенки и опасно ли ее увеличение? Ответы на эти вопросы приведены ниже.

Как устроена селезенка?

Селезенка – это самый большой лимфатический орган в организме человека. Он расположен в левой части брюшной полости, чуть ниже ребер. У здорового человека селезенку нельзя нащупать пальцами. Этот орган довольно маленький, весит около 150 граммов и может вместить до 50 мл крови.

Селезенка состоит из ретикулярной соединительной ткани. Внутри селезенки можно выделить белые пятна пульпы, окруженные элементами красной пульпы. Белые островки – это не что иное, как скопления лимфоцитов, поэтому эта часть принадлежит лимфатической системе и отвечает за иммунную систему нашего тела.

" data-medium-file="https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/02/Строение-селезенки.jpg?fit=450%2C290&ssl=1?v=1612277988" data-large-file="https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/02/Строение-селезенки.jpg?fit=800%2C515&ssl=1?v=1612277988" src="https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/02/%D0%A1%D1%82%D1%80%D0%BE%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5-%D1%81%D0%B5%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%B5%D0%BD%D0%BA%D0%B8.jpg?resize=800%2C515&ssl=1" alt="Строение селезенки" width="800" height="515" srcset="https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/02/Строение-селезенки.jpg?w=800&ssl=1 800w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/02/Строение-селезенки.jpg?w=450&ssl=1 450w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/02/Строение-селезенки.jpg?w=768&ssl=1 768w" sizes="(max-width: 800px) 100vw, 800px" data-recalc-dims="1" />
Строение селезенки

Белые скопления окружены красными тканями, которые представляют собой плотную сеть кровеносных сосудов, фильтрующих кровь. Весь орган окружен серозной оболочкой и фиброзной капсулой.

Кроме того, в селезенке могут наблюдаться полосы гладких мышц, благодаря которым селезенка может сокращаться и расслабляться – это позволяет перекачивать кровь внутрь и наружу в зависимости от потребностей организма.

Каковы функции селезенки?

Селезенка, как самый большой лимфатический орган, выполняет несколько ключевых функций в нашем организме. Один из них – захват и уничтожение старых или поврежденных клеток крови, то есть красных кровяных телец, тромбоцитов и белых кровяных телец. Образующиеся при этом продукты распада переносятся вместе с кровью в печень, где превращаются в билирубин – компонент желчи.

Селезенка также поддерживает иммунную систему, потому что она участвует в производстве лимфоцитов, то есть клеток, которые помогают бороться с микробами.

Еще одна важная функция – способность хранить кровь в селезенке. Этот орган обычно хранит около 50 мл крови, но из-за наличия кровеносных сосудов, которые расширяются и сужаются в соответствии с потребностями организма, селезенка может удерживать гораздо большее количество крови.

В момент травмы, сопровождающейся значительной кровопотерей, резерв крови в селезенке выбрасывается в кровоток.

Функция селезенки плода

Селезенка выполняет важные функции уже в утробе матери, отвечая за эритропоэз, то есть процесс образования красных кровяных телец. Эту функцию она выполняет с 8-й недели до 5-го месяца жизни плода.

Увеличенная селезенка – это повод для беспокойства?

Спленомегалия или увеличение селезенки – это состояние, при котором селезенка увеличивается в размерах до такой степени, что ее можно пальпировать – «почувствовать» кончиками пальцев, слегка надавливая на верхнюю часть левой стороны живота.

" data-medium-file="https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/02/Спленомегалия.jpg?fit=450%2C270&ssl=1?v=1612277984" data-large-file="https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/02/Спленомегалия.jpg?fit=800%2C480&ssl=1?v=1612277984" src="https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/02/%D0%A1%D0%BF%D0%BB%D0%B5%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%B3%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D1%8F.jpg?resize=800%2C480&ssl=1" alt="Спленомегалия" width="800" height="480" srcset="https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/02/Спленомегалия.jpg?w=800&ssl=1 800w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/02/Спленомегалия.jpg?w=450&ssl=1 450w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/02/Спленомегалия.jpg?w=768&ssl=1 768w" sizes="(max-width: 800px) 100vw, 800px" data-recalc-dims="1" />
Спленомегалия

Процесс увеличения селезенки чаще всего является симптомом другого заболевания, поэтому ранняя диагностика и определение причины проблемы при спленомегалии очень важны.

Селезенка – тревожные симптомы

Симптомы, которые должны заставить больного обратиться к гастроэнтерологу:

дискомфорт с левой стороны;
чувство распирания в животе;
тошнота;
отсутствие аппетита или общая слабость.

На основании опроса пациента и пальпации живота специалист может направить пациента для дальнейшего диагноза, чтобы подтвердить предполагаемый диагноз.

Наиболее частые причины увеличения селезенки

Причины возникновения спленомегалии могут быть самыми разными. Считается, что наиболее частая причина – инфекции. К ним относятся вирусные инфекции (мононуклеоз, цитомегалия), бактериальные инфекции ( туберкулез , брюшной тиф) и протозойные инфекции (малярия, токсоплазмоз).

" data-medium-file="https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/02/Туберкулез.jpg?fit=450%2C270&ssl=1?v=1612277968" data-large-file="https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/02/Туберкулез.jpg?fit=900%2C540&ssl=1?v=1612277968" src="https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/02/%D0%A2%D1%83%D0%B1%D0%B5%D1%80%D0%BA%D1%83%D0%BB%D0%B5%D0%B7.jpg?resize=900%2C540&ssl=1" alt="Туберкулез" width="900" height="540" srcset="https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/02/Туберкулез.jpg?w=900&ssl=1 900w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/02/Туберкулез.jpg?w=450&ssl=1 450w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/02/Туберкулез.jpg?w=768&ssl=1 768w" sizes="(max-width: 900px) 100vw, 900px" data-recalc-dims="1" />
Туберкулез

Увеличение селезенки также может возникнуть у людей с лейкемией или лимфомой. Также могут вызвать умеренную спленомегалию наследственный сфероцитоз и острая талассемия.

Спленомегалия также может быть симптомом некоторых заболеваний обмена веществ, таких как болезнь Гоше или Ниманна. Также может наблюдаться увеличение селезенки при ревматоидном артрите , саркоидозе или системной красной волчанке.

Селезенка – лечение

Лечение спленомегалии в основном заключается в диагностике вызывающего ее заболевания и проведении соответствующих лечебных мероприятий. Если назначенная гастроэнтерологом терапия не приносит результатов, может быть назначена процедура спленэктомии, то есть хирургическое удаление селезенки.

Читайте также: